陳昌鋒 趙中江 劉德紅 鄧哲

（深圳市第二人民醫(yī)院急診科 廣東 深圳 518037）

1.病例資料

女，16歲，因發(fā)熱、鼻塞、流涕2天于2018年6月1日我院急診科就診。2天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、鼻塞、流涕，伴畏寒，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛等。既往史、個(gè)人史及家族史無特殊。查體：體溫：37.3℃，咽充血，咽后壁濾泡，扁桃體Ⅰ°腫大，可見區(qū)未見膿性分泌物。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯干濕性啰音。查血常規(guī)、hs-CRP未見明顯異常?？紤]上呼吸道感染，予頭孢克洛抗感染及對(duì)癥治療。第2天，患者出現(xiàn)頭痛，程度一般，能忍受，伴嘔吐非咖啡色胃內(nèi)容物3次，伴肢體乏力，無發(fā)熱，無意識(shí)障礙、言語不清，無視物模糊等，來院復(fù)診，予抗感染、護(hù)胃、止吐治療后無明顯好轉(zhuǎn)。第3天，患者頭痛、嘔吐呈進(jìn)行性加重，進(jìn)食即嘔吐，查體：神志清醒，精神一般，痛苦面容，能言語，對(duì)答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，光反射存在，心肺腹部查體未及特殊異常，四肢肌力4～5級(jí)，遵囑活動(dòng)可，生理反射存在，病理反射未引出。查頭部CT提示顱內(nèi)多發(fā)出血，以腦出血收入神經(jīng)外科。入院后復(fù)查頭部CT示：顱內(nèi)多發(fā)高密度灶，考慮海綿狀血管瘤并出血可能；側(cè)腦室擴(kuò)大；中線結(jié)構(gòu)向右偏移。完善頭部MR示：顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，考慮海綿狀血管瘤并出血可能。第19天，在全麻下行左側(cè)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤切除術(shù)，術(shù)后病理符合海綿狀血管瘤伴壞死。1月后患者病情恢復(fù)良好，拆線出院。

2.討論

2.1 發(fā)病機(jī)制及臨床特征

腦海綿狀血管瘤是一種發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤，實(shí)質(zhì)是由許多薄壁血管構(gòu)成的異常海綿狀血管團(tuán)?？赡芘c遺傳、性激素、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和細(xì)胞凋亡等機(jī)制有關(guān)[1]。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.16%～0.5%，病程較長(zhǎng)，多見于30歲以下男性及30～60歲女性，女性發(fā)病率是男性的5倍[2]。主要臨床表現(xiàn)包括癲癇、反復(fù)頭痛、顱內(nèi)出血以及局灶神經(jīng)功能障礙，如眼險(xiǎn)下垂、視野障礙、眼球震顫等[3]。

2.2 診斷和治療

影像學(xué)檢査是診斷腦海綿狀血管瘤的主要手段，CT平掃表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形高密度影，瘤周水腫較同等大小血腫的水腫為輕，増強(qiáng)掃描病灶不增強(qiáng)或周邊輕度增強(qiáng)。頭顱MRI是目前診斷腦海綿狀血管瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，具有極高的靈敏性及特異性，典型表現(xiàn)是在T2加權(quán)像上出現(xiàn)低信號(hào)環(huán)圍繞的網(wǎng)格狀或桑葚狀混雜信號(hào)團(tuán)，周圍可有低信號(hào)環(huán)[4]。對(duì)于無癥狀腦海綿狀血管瘤患者可定期隨訪，而對(duì)于存在頑固性癲癇、反復(fù)頭痛、顱內(nèi)出血以及出現(xiàn)局灶神經(jīng)功能障礙等癥狀患者有效治療方法包括顯微外科手術(shù)及立體定向放射外科治療[5]。

2.3 誤診原因分析

（1）患者首發(fā)表現(xiàn)為發(fā)熱、鼻塞、流涕，是典型的上呼吸道病毒感染癥狀，而且患者發(fā)病時(shí)間為流感高發(fā)期的夏季，誤導(dǎo)臨床醫(yī)生考慮為上呼吸道感染，而忽視了其他疾病的可能。（2）此例患者病程短，既往病史無腦海綿狀血管瘤的頑固性癲癇、反復(fù)頭痛以及局灶神經(jīng)功能障礙等，患者發(fā)病后第2天雖有頭痛、嘔吐，但上呼吸道感染亦可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、頭痛等類似癥狀，此患者的臨床表現(xiàn)缺乏特異性。（3）患者為年輕女性，非腦海綿狀血管瘤常見的發(fā)病年齡段，而且無腦海綿狀血管瘤家族史，當(dāng)無明顯的特異性臨床表現(xiàn)時(shí)接診醫(yī)生首先考慮常見病及多發(fā)病。（4）復(fù)診醫(yī)生未進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，低估了患者頭痛、嘔吐與顱內(nèi)病變的聯(lián)系，只簡(jiǎn)單考慮上述癥狀是由上呼吸道感染所致，未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)病變，導(dǎo)致誤診。（5）除此之外，對(duì)于有頭痛、嘔吐表現(xiàn)的患者接診醫(yī)生是否需要對(duì)其進(jìn)行常規(guī)頭顱CT檢查，其中關(guān)于過度醫(yī)療問題的爭(zhēng)議仍需解決。