王逸飛 曾學(xué)思 徐秀蓮

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

患者男，70歲，漢族。雙下肢泛發(fā)紫紅色結(jié)節(jié)斑塊伴疣狀增生3年?；颊?年前無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)多個(gè)黃豆大小紫紅色丘疹，無明顯自覺癥狀，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院服用活血化瘀中藥無明顯緩解。皮損逐漸增多，遍及雙下肢和雙小腿，并出現(xiàn)雙足腫脹。發(fā)病以來，患者一般情況好。既往史：否認(rèn)東歐或少數(shù)民族血統(tǒng)，否認(rèn)使用免疫抑制劑及器官移植史，否認(rèn)非婚性接觸史，家族無類似疾病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：雙下肢可見密集分布的紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，境界清楚，大部分融合成較大紫紅色斑塊；斑塊表面粗糙，兩大腿及膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)可見多數(shù)破潰、結(jié)痂及疣狀增生，雙小腿及足背皮膚增生肥厚（圖1）。輔助檢查：血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能正常，人免疫缺陷病毒抗體、抗巨細(xì)胞病毒IgM均陰性。皮屑真菌直接鏡檢陰性，快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)均陰性。心電圖、胸部CT、腹部B超均正常。皮損組織病理：表皮角化過度，棘層肥厚，棘細(xì)胞間水腫。真皮中上部可見梭形細(xì)胞增生，部分成結(jié)節(jié)狀，其間有不規(guī)則裂隙狀管腔，梭形細(xì)胞間夾雜紅細(xì)胞，病變周圍見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫組化：真皮內(nèi)梭形細(xì)胞胞質(zhì)CD31、CD34均陽性，梭形細(xì)胞胞核Ki?67（+）＞15%，真皮內(nèi)梭形細(xì)胞胞核人類皰疹病毒8型散在陽性。診斷：經(jīng)典型卡波西肉瘤（Kaposi′s sarcoma，KS）。

討論KS的發(fā)生與病毒（如EBV、HPV和HIV）感染和免疫狀態(tài)低下有關(guān)，其中人類皰疹病毒8型與該病的發(fā)生發(fā)展關(guān)系密切。臨床上主要分為4種類型：經(jīng)典型、非洲型、移植相關(guān)型和AIDS相關(guān)型。雖然KS臨床表現(xiàn)多樣，但組織病理學(xué)表現(xiàn)基本一致，主要表現(xiàn)為真皮全層可見明顯擴(kuò)張的薄壁血管腔及成堆聚集的梭形細(xì)胞，周圍有中等致密慢性炎細(xì)胞浸潤，紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素沉積。本例患者為老年漢族男性，皮損表現(xiàn)為雙下肢皮膚密集分布的紫紅色結(jié)節(jié)、斑塊或疣狀突起，未見明顯系統(tǒng)損害，綜合臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化結(jié)果，診斷為經(jīng)典型KS，但病變廣泛及病情嚴(yán)重，臨床少見。