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        多灶性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變一例

        2018-11-19 06:35:34朱小美姜祎群孫建方
        中華皮膚科雜志 2018年10期
        關(guān)鍵詞:灶性淀粉樣變真皮

        朱小美 姜祎群 孫建方

        210042南京,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

        患者男,35歲。因頭面部、胸前結(jié)節(jié)、斑塊1年余就診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院門診。1年前患者頭皮出現(xiàn)散在黃色浸潤性結(jié)節(jié),無自覺癥狀;皮損逐漸增多、增大,相互融合,形成斑塊。雙側(cè)鼻唇溝、胸前逐漸出現(xiàn)類似皮疹。既往史無特殊。各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:頭枕部可見直徑4~6 cm黃色凹凸不平斑塊,表面光滑,有蠟樣光澤,質(zhì)地中等,邊界清楚,部分皮疹表面可見瘀斑樣改變(圖1);雙側(cè)鼻唇溝、右前胸可見多發(fā)黃紅色或黃色結(jié)節(jié),部分融合,性質(zhì)同前,個別皮疹表面皮膚輕度萎縮(圖2、3)。皮損組織病理:表皮輕度萎縮,皮突消失,表皮與真皮沉積物之間可見一狹窄的膠原纖維帶,真皮全層及血管壁可見團塊樣均勻一致的紅染淀粉樣物質(zhì)沉積,血管周圍稀疏漿細胞和淋巴細胞浸潤(圖4)。特殊染色:剛果紅染色見團塊樣物質(zhì)沉積處呈橙紅色(圖5),結(jié)晶紫染色呈鮮明紫紅色。實驗室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能正常,血清總蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE、免疫球蛋白κ鏈及λ鏈正常。尿本周蛋白陰性。胸部CT、腹部CT、心電圖檢查均正常。診斷:原發(fā)性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變。治療:因皮損泛發(fā),未予切除。給予復(fù)方倍他米松注射液(商品名得寶松)皮損內(nèi)注射,治療1個月后,皮損輕度消退。目前尚在隨訪中。

        討論原發(fā)性皮膚淀粉樣變分為斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變及結(jié)節(jié)性淀粉樣變3種亞型,其中結(jié)節(jié)性淀粉樣變是少見亞型[1]。結(jié)節(jié)性淀粉樣變發(fā)病年齡為24~87歲,平均發(fā)病年齡57歲,性別無差異[2]。結(jié)節(jié)性淀粉樣變皮損主要發(fā)生于面部、軀干、下肢及生殖器部位[3],絕大多數(shù)只發(fā)生在一個部位,在同一患者不同部位出現(xiàn)多處皮損者罕見[1]。Kaltoft等[4]總結(jié)了65例結(jié)節(jié)性淀粉樣變的特征,僅有1例出現(xiàn)多灶性皮損。結(jié)節(jié)性淀粉樣變典型皮損表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的數(shù)毫米至數(shù)厘米的黃棕色結(jié)節(jié)或斑塊,蠟樣光澤,界限清楚,可有毛細血管擴張,結(jié)節(jié)中央皮膚有時可發(fā)生萎縮和松弛,或呈大皰樣[2]。本病與斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變主要不同在于淀粉樣沉積物的來源及其沉積位置。普遍認為,結(jié)節(jié)性淀粉樣變的淀粉蛋白源于漿細胞的輕鏈產(chǎn)物,可能是一種局部髓外漿細胞瘤;淀粉樣蛋白可彌漫性沉積于真皮、皮下及血管壁[1]。斑狀及苔蘚性淀粉樣變患者淀粉樣蛋白主要為變性的角蛋白;淀粉樣蛋白局限于真皮乳頭層[2]。本例患者于頭面部、胸前出現(xiàn)多處典型皮損,實驗室檢查無異常,結(jié)合病理檢查診斷為多灶性結(jié)節(jié)性淀粉樣變。

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