朱小美 姜祎群 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

患者男，35歲。因頭面部、胸前結(jié)節(jié)、斑塊1年余就診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院門診。1年前患者頭皮出現(xiàn)散在黃色浸潤性結(jié)節(jié)，無自覺癥狀；皮損逐漸增多、增大，相互融合，形成斑塊。雙側(cè)鼻唇溝、胸前逐漸出現(xiàn)類似皮疹。既往史無特殊。各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：頭枕部可見直徑4～6 cm黃色凹凸不平斑塊，表面光滑，有蠟樣光澤，質(zhì)地中等，邊界清楚，部分皮疹表面可見瘀斑樣改變（圖1）；雙側(cè)鼻唇溝、右前胸可見多發(fā)黃紅色或黃色結(jié)節(jié)，部分融合，性質(zhì)同前，個別皮疹表面皮膚輕度萎縮（圖2、3）。皮損組織病理：表皮輕度萎縮，皮突消失，表皮與真皮沉積物之間可見一狹窄的膠原纖維帶，真皮全層及血管壁可見團塊樣均勻一致的紅染淀粉樣物質(zhì)沉積，血管周圍稀疏漿細胞和淋巴細胞浸潤（圖4）。特殊染色：剛果紅染色見團塊樣物質(zhì)沉積處呈橙紅色（圖5），結(jié)晶紫染色呈鮮明紫紅色。實驗室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能正常，血清總蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE、免疫球蛋白κ鏈及λ鏈正常。尿本周蛋白陰性。胸部CT、腹部CT、心電圖檢查均正常。診斷：原發(fā)性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變。治療：因皮損泛發(fā)，未予切除。給予復(fù)方倍他米松注射液（商品名得寶松）皮損內(nèi)注射，治療1個月后，皮損輕度消退。目前尚在隨訪中。

討論原發(fā)性皮膚淀粉樣變分為斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變及結(jié)節(jié)性淀粉樣變3種亞型，其中結(jié)節(jié)性淀粉樣變是少見亞型［1］。結(jié)節(jié)性淀粉樣變發(fā)病年齡為24～87歲，平均發(fā)病年齡57歲，性別無差異［2］。結(jié)節(jié)性淀粉樣變皮損主要發(fā)生于面部、軀干、下肢及生殖器部位［3］，絕大多數(shù)只發(fā)生在一個部位，在同一患者不同部位出現(xiàn)多處皮損者罕見［1］。Kaltoft等［4］總結(jié)了65例結(jié)節(jié)性淀粉樣變的特征，僅有1例出現(xiàn)多灶性皮損。結(jié)節(jié)性淀粉樣變典型皮損表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的數(shù)毫米至數(shù)厘米的黃棕色結(jié)節(jié)或斑塊，蠟樣光澤，界限清楚，可有毛細血管擴張，結(jié)節(jié)中央皮膚有時可發(fā)生萎縮和松弛，或呈大皰樣［2］。本病與斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變主要不同在于淀粉樣沉積物的來源及其沉積位置。普遍認為，結(jié)節(jié)性淀粉樣變的淀粉蛋白源于漿細胞的輕鏈產(chǎn)物，可能是一種局部髓外漿細胞瘤；淀粉樣蛋白可彌漫性沉積于真皮、皮下及血管壁［1］。斑狀及苔蘚性淀粉樣變患者淀粉樣蛋白主要為變性的角蛋白；淀粉樣蛋白局限于真皮乳頭層［2］。本例患者于頭面部、胸前出現(xiàn)多處典型皮損，實驗室檢查無異常，結(jié)合病理檢查診斷為多灶性結(jié)節(jié)性淀粉樣變。