錢紅 曹桂明

作者單位：421002 湖南衡陽，南華大學(xué)附屬南華醫(yī)院病理科

異位胰腺（Ectopic pancreas）也稱為迷走胰腺或副胰，是胚胎發(fā)育過程中形成的一種先天性畸形，與正常胰腺無解剖學(xué)上的關(guān)系，屬于少見的實體性疾病?，F(xiàn)報道1例腎上腺異位胰腺術(shù)前誤診為腎上腺腺瘤的病例并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討腎上腺部位異位胰腺的臨床診療思路，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 臨床資料

1.1 病史患者男性，49歲，外院體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支結(jié)節(jié)灶，考慮為腎上腺皮質(zhì)腺瘤，無明顯不適；1周后門診復(fù)查CT，檢查結(jié)果同前，其他檢查結(jié)果未見明顯異常，為求手術(shù)治療入院?；颊咂剿伢w健，否認(rèn)冠心病、糖尿病、高血壓、結(jié)核、傷寒、瘧疾等病史，預(yù)防接種史不詳，無外傷手術(shù)、輸血、食物和藥物過敏史；生長于原籍，無外地久居史，無不良嗜好，無毒物及血吸蟲等水疫源接觸史。體格檢查及?？茩z查均未見明顯異常。入院后17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮類固醇、尿香草扁桃酸、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、血生化、HCVAb、HIV、TP等檢查結(jié)果均正常，乙肝兩對半示HBsAg、HBcAb（+）。入院診斷：左腎上腺腺瘤？擇期于全麻下行腹腔鏡手術(shù)治療。術(shù)中見：左腎上極內(nèi)上方一淡黃色腫塊，大小約2.0cm，予以和左側(cè)腎上腺下極游離，腫塊前內(nèi)側(cè)與腹膜粘連，手術(shù)將腫塊與腎上腺及粘連處分離、止血并予以切除，術(shù)中檢查腫塊與胰腺無組織連續(xù)性。切下組織給家屬過目后送病檢。術(shù)后傷口Ⅰ期愈合，淀粉酶無異常，無并發(fā)癥，7d后出院。

1.2 病理檢查

1.2.1 大體檢查 送檢組織一塊，扁平狀，大小2.5cm×2.0cm×1.0cm，灰黃色、質(zhì)軟實性、境界較清楚，邊緣光滑但一側(cè)略不規(guī)則，未見明顯包膜，切面似有分葉狀結(jié)構(gòu)；全部取材制片，常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片，蘇木素-伊紅染色（HE染色），顯微鏡下觀察。

1.2.2 鏡下表現(xiàn) 腫塊呈小葉狀，由分化成熟的腺泡和導(dǎo)管構(gòu)成（見圖1），導(dǎo)管不規(guī)則擴(kuò)張、增生，襯覆粘液上皮或柱狀上皮（見圖2），其中散在不規(guī)則分布、大小不等的胰島（見圖3）。

1.2.3 病理診斷 （左側(cè)腎上腺）異位胰腺。

圖1 分化成熟的腺泡和導(dǎo)管構(gòu)成的分葉狀結(jié)構(gòu)（HE染色×40）

圖2 導(dǎo)管不規(guī)則擴(kuò)張、增生，襯覆粘液上皮或柱狀上皮（HE染色×100）

圖3 散在不規(guī)則分布、大小不等的胰島（HE染色×200）

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

以“異位胰腺”、“迷走胰腺”或“副胰”和“腎上腺”為主題或關(guān)鍵詞，通過萬方數(shù)據(jù)庫、中國期刊全文數(shù)據(jù)庫、百度學(xué)術(shù)及Pubmed進(jìn)行文獻(xiàn)檢索，僅查到3例腎上腺異位胰腺報道[1，2]。其中2例為男性，分別為46歲、47歲，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺區(qū)病變，另1例女性，21歲，術(shù)前誤診為腎上腺囊腫，均通過病理檢查確診，術(shù)后隨訪無并發(fā)癥。結(jié)合我院1例，臨床資料匯總見表1。

表1 4例腎上腺異位胰腺患者臨床資料

3 討論

異位胰腺可發(fā)生在任何年齡段、任何臟器，最常見部位為消化道，尤其是壺腹周圍區(qū)，但臍部[3，4]、肺[5]、縱隔[6]等區(qū)域均有報道。其發(fā)生原因尚不清楚，可能和胚胎時期胰腺原基旋轉(zhuǎn)、融合過程中原基殘余、遷移、種植或萎縮不全有關(guān)[7，8]，但消化道以外部分異位胰腺的發(fā)現(xiàn)，表明了機(jī)體全能干細(xì)胞的多向分化能力可能參與了消化道以外異位胰腺組織的發(fā)生機(jī)制[9]；機(jī)體干細(xì)胞可來源于胚胎、胎兒和成人組織，均具有強(qiáng)大的自我更新能力，具有多種分化潛能和多種形式的增殖和遷移能力；在消化道外的內(nèi)胚層干細(xì)胞可異向分化或化生為胰腺組織，少數(shù)病例也可能是由于返祖現(xiàn)象出現(xiàn)胰腺異位[10]。

異位胰腺的臨床表現(xiàn)主要受所在部位、腫塊大小及毗鄰器官影響，部分可能是由于臨床伴隨病變所掩蓋，由于缺乏有效的診斷方法，因此異位胰腺容易被臨床漏診或者誤診。發(fā)生在消化道的異位胰腺較常見，也較容易出現(xiàn)潰瘍、出血、腸套疊或其他癥狀，部分患者還可發(fā)生急性胰腺炎，因此容易察覺；內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為腫塊，因此超聲內(nèi)鏡在診斷胃異位胰腺的隆起性病變時符合率較普通胃鏡要高，能夠提高胃異位胰腺的臨床診斷準(zhǔn)確率[11]；但是50%異位胰腺患者沒有臨床癥狀，僅在其他手術(shù)過程中偶然發(fā)現(xiàn)。

本例發(fā)生在腎上腺，位置較深，臨床無任何癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)，屬于臨床隱匿型異位，術(shù)后淀粉酶無異常，隨診至目前尚無任何不適。其術(shù)前誤診為腎上腺腺瘤，主要因為：①臨床表現(xiàn)均可無任何癥狀：腎上腺腺瘤雖然一般會表現(xiàn)出內(nèi)分泌癥狀，但部分病例亦可無任何癥狀；腎上腺異位胰腺臨床雖可出現(xiàn)急性胰腺炎或繼發(fā)囊腫等表現(xiàn)，但一般無任何癥狀；②影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性：腎上腺腺瘤和腎上腺異位胰腺雖然表現(xiàn)為腎上腺部位的腫塊，但是在影像學(xué)檢查中均無特異性表現(xiàn)。因此，腎上腺腺瘤與腎上腺異位胰腺主要靠術(shù)后病理檢查進(jìn)行鑒別：①病理形態(tài)不同，必須通過術(shù)后病理檢查，腎上腺腺瘤一般由不同比例的皮質(zhì)各層細(xì)胞構(gòu)成，一般表現(xiàn)為胞漿透亮、含有豐富脂滴的亮細(xì)胞和胞漿嗜酸性、含有脂滴稀少的暗細(xì)胞不同比例混雜；而腎上腺異位胰腺鏡下表現(xiàn)與正常胰腺相似，可見小葉結(jié)構(gòu)、腺泡和導(dǎo)管，甚至有胰島出現(xiàn)，但數(shù)目不一，可能與分化程度和畸變有關(guān)；②預(yù)后不同，與并發(fā)癥或伴發(fā)癥狀不同有關(guān)，腎上腺腺瘤的預(yù)后和腫瘤分泌激素所產(chǎn)生的異常綜合征明顯相關(guān)，伴有綜合征患者術(shù)后易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，需要密切隨訪；腎上腺異位胰腺患者腫塊術(shù)后效果好，無并發(fā)癥出現(xiàn)。此外，手術(shù)過程中還需要注意胰腺的解剖學(xué)位置變異情況。胰腺體部后方毗鄰左側(cè)腎上腺，如果出現(xiàn)胰頸異常突起、胰尾增寬、胰腺扭曲等異常情況時，應(yīng)注意與左側(cè)腎上腺異位胰腺相鑒別：①異位胰腺組織與正常胰腺組織既無解剖上的聯(lián)系，又無血管聯(lián)系；②異位胰腺組織導(dǎo)管及胰島的分布無任何規(guī)律性。根據(jù)Heinrich[12]的經(jīng)典組織學(xué)分型，異位胰腺分為：Ⅰ型，具有完整結(jié)構(gòu)的腺泡、導(dǎo)管和胰島；Ⅱ型，僅有腺泡和導(dǎo)管，無胰島；Ⅲ型，僅有胰腺導(dǎo)管，未見腺泡和胰島。本例與正常胰腺組織無解剖學(xué)上的聯(lián)系，雖然具有腺泡、導(dǎo)管和胰島結(jié)構(gòu)，但導(dǎo)管、胰島分布雜亂無章，大小不等，局部區(qū)域?qū)Ч芸梢姴灰?guī)則擴(kuò)張，增生，被覆上皮細(xì)胞為粘液樣或柱狀，因此屬于Ⅰ型異位胰腺。

目前診斷異位胰腺的主要手段仍然是病理檢查，術(shù)前因臨床表現(xiàn)無特異性或出現(xiàn)復(fù)雜的并發(fā)癥表現(xiàn)導(dǎo)致診斷困難，因此臨床醫(yī)生在診斷時要綜合、全面分析病史，鑒別診斷要考慮到此病可能，只有進(jìn)一步認(rèn)識和了解該疾病，臨床診斷準(zhǔn)確率才能提高。因為異位胰腺可并發(fā)急慢性胰腺炎、出血、囊腫甚至癌變，因此，只要發(fā)現(xiàn)該病可能，無論是否有臨床癥狀，多主張手術(shù)治療，一般術(shù)后效果較好。