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原發(fā)性食管惡性黑色素瘤6例臨床分析

宋欣1，宋暉2，李紅衛(wèi)1

(1.山西省腫瘤醫(yī)院放療科，山西 太原 030000；2.呂梁市人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，山西 呂梁 033000)

[關(guān)鍵詞]惡性黑色素瘤；食管；外科治療；預(yù)后

惡性食管黑色素瘤是非常罕見的食管惡性病變，其發(fā)病概率每年36/100萬，占食管癌的0.1%~0.2%[1]。本文就2000年1月到2014年12月在本院治療的6例惡性食管黑色素瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并綜合以往文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1資料與方法

1.1臨床資料入組6例惡性食管黑色素瘤患者，男5例，女1例，男女比51；發(fā)病年齡49~71(62.5±7.8)歲。見表1。

1.2主要癥狀及病程6例患者主要癥狀為分別為吞咽不順2例，胸背痛1例，進(jìn)食哽噎2例，上腹部燒灼1例。病程1周~6個(gè)月，平均3.5個(gè)月。既往均無其他部位黑色素瘤病史，查體也未見可疑黑色素沉著。見表1。

1.3腫瘤部位及消化道造影腫瘤位于胸中、下段者各3例。行食管造影檢查示腔內(nèi)腫物，不規(guī)則充盈缺損、黏膜破壞，龕影，其中1例累及賁門，1例病變下段食管擴(kuò)張。X線分型l例縮窄型、1例潰瘍型、2例髓質(zhì)型、2例覃傘型。病變長度3~9 cm，平均5.6 cm。4例術(shù)前病理明確診斷惡性黑色素瘤、1例考慮為分化差的癌、l例診斷食管鱗癌。見表1。

表1　6例惡性食管黑色素瘤患者臨床資料

1.4治療方法6例患者均行食管切除，食管、胃代食管吻合術(shù),所有患者均無并發(fā)癥發(fā)生，5例患者術(shù)后出現(xiàn)不同程度的肺、骨、肝轉(zhuǎn)移。其中1 例患者術(shù)后2個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，并腦轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，行輔助化療并聯(lián)合過繼細(xì)胞免疫治療；1例患者術(shù)后20個(gè)月局部復(fù)發(fā)，肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，行放、化療，3例出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移或骨轉(zhuǎn)移，僅對癥姑息治療。見表1。

1.5隨訪隨訪截至2015年4月，6例患者均獲隨訪，隨訪率100.0%。

2結(jié)果

2.1病理結(jié)果6例手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)病理診斷均為惡性黑色素瘤。3例腫瘤侵及黏膜下層，1例侵及肌層，1例侵透食管全層，1例侵賁門，肺內(nèi)癌侵犯。3例食管旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。6例患者均行免疫組化檢查，結(jié)果顯示HMB45、S-100、Vimentin陽性表達(dá)，CgA陰性表達(dá)。按食管癌臨床病理TNM標(biāo)準(zhǔn)分期，T1N0M0(Ⅰ期)1例，T2N0M0(Ⅱa期)1例，T3N0M0(Ⅱa期)1例， T3N1M0(Ⅲ期)1例，T4N1M0(Ⅲ期)1例，T3N1M1(Ⅳ期)1例。

2.2隨訪結(jié)果截至2015年4月，1例患者術(shù)后2個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，并腦轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，行輔助化療并聯(lián)合過繼細(xì)胞免疫治療，7個(gè)月后死亡；1例局部復(fù)發(fā)，放化療治療效果差，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，2個(gè)月后死亡；3例多發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者對癥姑息治療后死亡。僅1例患者存活。進(jìn)展時(shí)間最短于術(shù)后1個(gè)月發(fā)現(xiàn)吻合口復(fù)發(fā)，最長于術(shù)后15個(gè)月發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移。本組患者生存時(shí)間6~36個(gè)月，中位生存時(shí)間15個(gè)月。按死亡時(shí)間計(jì)算1 a、3 a生存率分別為83.3%、16.7%。術(shù)后病理及轉(zhuǎn)移情況見表2。

表2　6例惡性食管黑色素瘤患者術(shù)后病理及術(shù)后轉(zhuǎn)移情況

3討論

食管惡性黑色素瘤的診斷主要依靠病理診斷[2]。術(shù)前該病的病理診斷誤診率較高[3]，本數(shù)據(jù)顯示6例患者中有4例術(shù)前診斷為惡性黑色素瘤,誤診率33.3%。有文獻(xiàn)[4]指出，免疫組化結(jié)果HMB45、S-100陽性為惡性食管黑色素瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，本數(shù)據(jù)顯示6例患者均免疫組化HMB45、S-100、Vimentin陽性。

有學(xué)者認(rèn)為惡性食管黑色素瘤治療應(yīng)首選根治性手術(shù)切除[5]。本組數(shù)據(jù)顯示，1例患者術(shù)后行輔助化療并聯(lián)合過繼細(xì)胞免疫治療，腫瘤未得到明顯控制，全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡。惡性食管黑色素瘤的惡性程度很高，極易發(fā)生淋巴及血行的轉(zhuǎn)移。該病的預(yù)后極差，多數(shù)患者在術(shù)后1 a內(nèi)死去有報(bào)道說5 a生存率為4%[6]。本組數(shù)據(jù)顯示，患者生存時(shí)間6~36個(gè)月，中位生存時(shí)間15個(gè)月。1 a、3 a生存率分別為83.3%、16.7%，無生存期超過5 a患者。這提示腫瘤越靠近賁門、侵及深度超過黏膜層、有衛(wèi)星灶或正常食管黏膜黑變病的患者預(yù)后不良。

總之，惡性食管黑色素瘤是一種極少見高度惡性腫瘤，多種檢查聯(lián)合有利于提高診斷準(zhǔn)確率，早期診斷和選擇手術(shù)為主的綜合治療有利于改善預(yù)后，是目前主要治療方法。

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收稿日期：(2015-04-17)

[中圖分類號]R735.1

[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]B

[文章編號]1673-5412(2015)06-0539-02

通信作者：李紅衛(wèi)(1967-)，男，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事腫瘤放療工作。 E-mail:3420010@163.com

作者簡介：宋欣(1969-)，女，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事腫瘤放療工作。 E-mail:i33i33@163.com

基金項(xiàng)目：山西省衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會科研基金資助項(xiàng)目(編號：2014053)

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.06.026