姚玉蓮，孫中華，馬海艷，葉麗芬

馬蹄腎是比較常見(jiàn)的胎兒腎臟畸形，屬于融合腎最常見(jiàn)的一種；但是有關(guān)胎兒馬蹄腎的報(bào)道較少，胎兒馬蹄腎的發(fā)現(xiàn)多是在成年后由于泌尿道梗阻或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。多數(shù)因?yàn)閷?duì)此疾病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致胎兒期的漏診率較高。本研究通過(guò)采用多種切面及方法，并總結(jié)分析其聲像圖的特征，旨在尋找超聲下診斷胎兒馬蹄腎的最佳切面?，F(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013年1月至2016年12月在寧波市鎮(zhèn)海區(qū)婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心行產(chǎn)前超聲檢查的7 836例超聲圖片資料，孕婦年齡20～40歲，平均（30±10）歲；孕周在18～24周，平均（21±3）周；均為單胎。

1.2 儀器與方法 使用美國(guó)通用電氣公司GEvoluson E8、麥迪遜XQ型彩色多普勒超聲診斷儀，二維凸陣探頭，頻率3.5～6.0MHz，檢查過(guò)程將儀器調(diào)至胎兒中孕模式。

1.2.1 超聲檢查方法及檢查內(nèi)容 受檢孕婦常規(guī)取仰臥位，雙腿放平，充分暴露腹部，給予經(jīng)腹部超聲檢查。依據(jù)中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)超聲醫(yī)師分會(huì)《產(chǎn)前超聲檢查指南（2012）》[1]對(duì)胎兒進(jìn)行規(guī)范的系統(tǒng)超聲檢查，超聲檢查按照從頭到腳的順序進(jìn)行檢查，超聲掃查的切面包括：頭部的側(cè)腦室橫切面、丘腦切面及小腦切面，主要觀(guān)察腦中線(xiàn)是否存在、透明隔腔、側(cè)腦室、丘腦、小腦及后顱窩池是否正常；顏面部冠狀切面、雙眼眶切面、顏面正中矢狀切面，主要觀(guān)察眼間距、晶狀體、鼻骨、上下口唇的連續(xù)性及下頜是否后縮；頸部矢狀切面觀(guān)察是否有臍帶繞頸；脊柱矢狀切面、冠狀切面、橫切面，主要觀(guān)察脊柱的連續(xù)性、形態(tài)及其完整性；心臟主要觀(guān)察心尖四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管-氣管切面及主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面；腹部主要觀(guān)察腹圍橫切面，雙腎矢狀切面、橫切面、冠狀切面及斜冠狀切面，還有膀胱橫切面和臍帶腹部插入處切面；雙側(cè)上下肢肱骨、尺橈骨、手、股骨及脛腓骨橫切面及縱切面等；然后觀(guān)察羊水、臍帶及胎盤(pán)及臍動(dòng)脈血流情況，并留存各切面圖像。

1.2.2 胎兒雙腎檢查切面及方法 常規(guī)對(duì)胎兒雙腎進(jìn)行橫切面、矢狀切面及冠狀切面、斜冠狀切面的連續(xù)掃查，觀(guān)察其位置及形態(tài)，正常時(shí)橫切面顯示雙腎緊靠脊柱的兩側(cè)，腎臟呈近似圓形，腎盂排列在脊柱的兩側(cè)，角度近似180°，這里需要注意的是盡量將脊柱顯示在圖像的后方，這樣方便觀(guān)察脊柱前方的結(jié)構(gòu)，可以發(fā)現(xiàn)馬蹄腎的線(xiàn)索；另外還需觀(guān)察雙側(cè)腎盂的角度，若成角＜180°，也應(yīng)考慮馬蹄腎；雙腎矢狀切面正常時(shí)顯示腎臟呈長(zhǎng)圓形蠶豆樣，腎皮質(zhì)呈中等回聲包繞低回聲的腎髓質(zhì)，中央強(qiáng)回聲區(qū)為集合系統(tǒng)，腎周?chē)鸀槟I脂肪囊；冠狀切面及斜冠狀切面分別觀(guān)察雙腎的位置、包膜及上下極的界限，若下極界限顯示模糊也應(yīng)考慮馬蹄腎。最有診斷依據(jù)的圖像是雙腎下極在脊柱前方融合呈馬蹄狀，就是最有利的診斷依據(jù)。

1.2.3 留存圖像分析 對(duì)可疑馬蹄腎的病例與產(chǎn)后臨床、超聲、MRI檢查結(jié)果進(jìn)行對(duì)照，總結(jié)分析胎兒馬蹄腎的聲像圖特征。

2 結(jié)果

7836例共檢出胎兒馬蹄腎2例，間隔4周后復(fù)查圖像仍支持診斷，此兩例馬蹄腎胎兒發(fā)現(xiàn)孕周為21周和23周。漏診1例，于出生后體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。本組發(fā)生率為0.038%。

胎兒馬蹄腎的產(chǎn)前超聲圖像特征有：（1）橫切面掃查測(cè)量雙腎腎盂角，馬蹄腎的雙腎腎盂角明顯縮?。ǎ?80°），典型者＜140°（圖1）；（2）雙腎的冠狀切面掃查顯示雙腎下極融合，但連續(xù)觀(guān)察斜冠狀切面顯示更加清晰（圖2）。

本次檢出的2例和漏診的1例馬蹄腎胎兒出生后到目前為止均未出現(xiàn)梗阻、感染等疾患。

3 討論

圖1 雙腎腎盂成角

圖2 脊柱前方雙腎下極相連

3.1 馬蹄腎的胚胎發(fā)生過(guò)程及病因?qū)W特點(diǎn) 馬蹄腎胎兒胚胎發(fā)育到第5～8周時(shí)胎兒腎組織在盆腔、動(dòng)脈分叉處相互接近，通常是左右腎的下端互相融合形成了形態(tài)呈“馬蹄狀”的馬蹄腎[2]，10%為上極融合，男性更多見(jiàn)[3]。融合的部分被稱(chēng)為峽部，有腎實(shí)質(zhì)或鮮香味結(jié)締組織構(gòu)成，位于腹主動(dòng)脈分叉或下腔靜脈前方，腹主動(dòng)脈分叉之上[4]。馬蹄腎的峽部就是其形態(tài)特征。由于腸系膜下動(dòng)脈根部阻礙了腎臟的上升，所以腎臟多位于下腰椎水平，有時(shí)輸尿管會(huì)受到壓迫，出生后引起泌尿道梗阻，出現(xiàn)腎積水和反復(fù)泌尿系感染；文獻(xiàn)報(bào)道馬蹄腎胎兒的出生率為1/400[5]，本組胎兒馬蹄腎檢出率為0.038%。且本病與18-三體綜合征關(guān)系密切[6]，若發(fā)現(xiàn)馬蹄腎征象應(yīng)及時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)。但本研究中發(fā)現(xiàn)的2例未檢出18-三體綜合征。

3.2 多切面掃查馬蹄腎的聲像圖表現(xiàn)

本研究采用橫切面、矢狀切面、斜冠狀切面聯(lián)合動(dòng)態(tài)觀(guān)察，并隔4周后再次復(fù)查，在橫切面及斜冠狀切面掃查可顯示胎兒雙腎在脊柱前方、腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前方互相融合，呈“U”形，即峽部，此征象為馬蹄腎的特征性超聲表現(xiàn)；另外，腎盂角的縮小，腎下極邊界不清也應(yīng)想到馬蹄腎的可能。

3.3 胎兒馬蹄腎的產(chǎn)前漏診原因分析

正常腎臟橫切面兩側(cè)腎盂長(zhǎng)軸幾乎呈180°角，而馬蹄腎的腎盂指向內(nèi)側(cè)，腎盂角比正常的小，典型者小于140°，所以馬蹄腎的腎盂與正常胎兒的腎盂相比位置更靠前；本組1例漏診原因主要為未仔細(xì)觀(guān)察腎盂角的改變及腎下極邊界，且腎融合處因胎兒腹部腸管干擾未被發(fā)現(xiàn)而漏診。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道以140°作為分界標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，產(chǎn)前診斷馬蹄腎的敏感度、特異度和準(zhǔn)確度均為100%[7]。但是本文此例腎盂角改變不明顯，導(dǎo)致漏診。同時(shí)，產(chǎn)前篩查時(shí)因孕婦腹壁較厚、胎兒體位不佳、羊水過(guò)少等原因也均會(huì)引起漏診。

[1] 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)超聲醫(yī)師分會(huì).產(chǎn)前超聲檢查指南（2012）[J/CD].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版,2012,9(7)：574-580.

[2] 王正濱.泌尿生殖系統(tǒng)疾病超聲診斷與鑒別診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2010：158.

[3] 荊春麗,李靜.胎兒泌尿系統(tǒng)畸形產(chǎn)前超聲漏誤診病例回顧性分析[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2017,33(4)：331.

[4] 曹喆，蔡愛(ài)露.應(yīng)用三維超聲斷層成像技術(shù)產(chǎn)前診斷胎兒馬蹄腎[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2017,33(4)：327.

[5] 鄧學(xué)東.產(chǎn)前超聲診斷與鑒別診斷[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2013：213.

[6] 嚴(yán)英榴,楊秀雄.產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M]北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：389

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