董 環(huán)

（天津市第一中心醫(yī)院，天津 300192）

Crigler-Najjar綜合征I型是一種由尿苷二磷酸葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶完全失活所致、以非結(jié)合膽紅素水平極度升高為特征的罕見(jiàn)遺傳性代謝病[1]。目前肝移植被認(rèn)為是治療Crigler-Najjar綜合征的有效手段。多米諾肝移植 (Ebmino 1iver transplantation，DLT)是指某些需要進(jìn)行肝移植的疾病中，肝臟僅僅因?yàn)檫z傳缺陷導(dǎo)致全身系統(tǒng)性疾病，但是肝臟本身解剖結(jié)構(gòu)正常，功能良好，將其切除的肝臟作為供肝，移植給另一受者的手術(shù)。這個(gè)過(guò)程類(lèi)似多米諾骨牌，因此得名[2]。2017年 4月 27日我院收治了 1例 I型Crigler-Najjar綜合征的患兒。在完善各項(xiàng)術(shù)前評(píng)估及倫理委員會(huì)審查通過(guò)后，于2017年5月11日對(duì)該患兒進(jìn)行了多米諾輔助肝移植術(shù)。供肝者為鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥 （ornithine transcarboxylase deficiency，OTCD）患兒。在供者接受親體肝移植手術(shù)后，將其切除的肝臟部分移植給受者，與受者體內(nèi)原肝臟合并，從而補(bǔ)償其代謝缺陷的癥狀。經(jīng)過(guò)精心的治療與護(hù)理，患兒術(shù)后未出現(xiàn)并發(fā)癥，恢復(fù)良好出院，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，1歲11個(gè)月，出生后1天發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，行藍(lán)光治療后好轉(zhuǎn)出院。此后患兒反復(fù)因黃疸于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶1A1基因檢測(cè)，符合葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥。入院前9個(gè)月，患兒膽紅素進(jìn)行性升高，并出現(xiàn)間斷抽搐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予保肝、抗癲癇等治療。入院前4個(gè)月，患兒為行肝移植手術(shù)至我院，完善術(shù)前相關(guān)檢查于院外等待手術(shù)。2017年4月27日患兒入院準(zhǔn)備行肝移植術(shù)。查體：神志清楚，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，皮膚黏膜重度黃染。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白105g/L，白細(xì)胞 7.24×109/L，白蛋白 43.6 g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶22.8 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 36.1U/L，總膽紅素287.94 umol/L，直接膽紅素11.01 umol/L，間接膽紅素276.93 umol/L，血氨33 umol/L?；純河?017年5月11日完善術(shù)前各項(xiàng)準(zhǔn)備后在全麻下行輔助肝移植術(shù)，手術(shù)歷時(shí)9 h，術(shù)后轉(zhuǎn)入移植ICU進(jìn)行3天的監(jiān)護(hù)后回普通病房，于術(shù)后第15天康復(fù)出院。

2 手術(shù)方法

供肝患兒全麻后，切取患兒肝左外側(cè)葉，使用0～4℃HTK液進(jìn)行充分灌注后保存，后切除患兒病肝，為其進(jìn)行活體肝移植術(shù)。受者全麻后，取弧形肋緣下切口逐層入腹，游離病肝，行帶肝中靜脈左半肝切除術(shù)，將供肝左外側(cè)葉與患兒肝左中靜脈共干吻合，門(mén)靜脈端端吻合，患兒肝固有動(dòng)脈與供肝肝左動(dòng)脈端端吻合，行膽腸吻合，放置左肝下腹腔引流管。

3 護(hù)理

3.1術(shù)前護(hù)理

3.1.1 藍(lán)光治療 光照療法是一種降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單易行的方法，且經(jīng)濟(jì)方便，安全，療效好，患兒無(wú)痛苦[3]。該患兒每日晚間接受藍(lán)光治療12 h。治療前將患兒身體充分暴露，穿紙尿褲保護(hù)會(huì)陰部，眼部佩戴黑色眼罩。治療過(guò)程中對(duì)患兒肢體適當(dāng)約束，每2 h更換體位，以保證藍(lán)光均勻照射。治療過(guò)程中加強(qiáng)巡視，護(hù)理操作集中進(jìn)行。

3.1.2 皮膚護(hù)理 由于膽紅素過(guò)高造成患兒皮膚瘙癢，患兒的頭面部可見(jiàn)多處抓痕，協(xié)助家屬每日用溫涼的清水為患兒清洗皮膚2次，同時(shí)勤為患兒修剪指甲并帶上手套保護(hù)，術(shù)日前患兒面部抓痕已痊愈。

3.1.3 家屬心理護(hù)理 此次手術(shù)過(guò)程復(fù)雜，且涉及多名患者，家屬對(duì)此顧慮較多，擔(dān)心手術(shù)是否成功以及術(shù)后如何護(hù)理。護(hù)理人員帶其參觀照片墻，介紹小兒肝移植手術(shù)成功的案例，向家屬進(jìn)行宣教使其了解手術(shù)的過(guò)程、術(shù)后需要準(zhǔn)備的物品、以及術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等，使其樹(shù)立了信心，積極地配合治療和護(hù)理工作。

3.1.4 術(shù)前準(zhǔn)備 完善術(shù)前各項(xiàng)檢查，包括血常規(guī)、肝腎功、凝血功能及超聲、腹部強(qiáng)化CT等影像學(xué)檢查。術(shù)前1日沐浴、修剪指甲、備血及藥敏試驗(yàn)，術(shù)前禁食12 h，禁水4 h。術(shù)日晨開(kāi)塞露20 mL灌腸，并建立外周靜脈通路。術(shù)中留置胃管、尿管及中心靜脈導(dǎo)管。

3.2術(shù)后護(hù)理

3.2.1 氣道管理 術(shù)后轉(zhuǎn)入TICU給予氣管插管處呼吸機(jī)加溫加濕輔助呼吸，密切觀察患兒生命體征及氧飽和度。術(shù)后3 h患兒恢復(fù)自主呼吸后拔除氣管插管，給予雙鼻導(dǎo)管吸氧2 L/min。拔管后遵醫(yī)囑給予0.9%氯化鈉100 mL加3 mg地塞米松進(jìn)行霧化吸入，以預(yù)防喉頭水腫。術(shù)后第1天起給予0.9%氯化鈉4 mL加沐舒坦7.5 mg霧化吸入，每日4次。霧化后采用高頻震蕩排痰儀治療以促進(jìn)痰液排出。治療時(shí)患兒取仰臥位，幫助其穿上充氣背心后接通電源，設(shè)置頻率7，壓力1，時(shí)間10 min，治療過(guò)程中護(hù)理人員守護(hù)患兒床旁，該患兒在治療過(guò)程中未出現(xiàn)不適及氧飽和度下降等情況。

3.2.2 預(yù)防感染 由于術(shù)后患兒抵抗力低下，應(yīng)用免疫抑制劑和大量抗生素，使細(xì)菌、真菌或病毒感染的機(jī)會(huì)大大增加[4]。保持病室環(huán)境清潔，桌面、窗臺(tái)地面每日使用1 000 mg/L的有效氯擦拭消毒。患兒的奶瓶、奶嘴、玩具等用開(kāi)水浸泡消毒。每日使用葡萄糖洗必泰（濃度2%）皮膚消毒巾為患兒擦浴，避開(kāi)面部，先擦拭中心靜脈導(dǎo)管、引流管、尿管及傷口周?chē)钠つw，再擦拭其它部位。順序由上至下，由前至后。目的是為了清除皮膚定植菌，防止導(dǎo)管相關(guān)性感染的發(fā)生。

3.2.3 管路護(hù)理 患兒年齡小，依從性差，術(shù)后早期管路較多，給予患兒雙手適當(dāng)約束，妥善固定各導(dǎo)管，防止脫出并保持通暢。每班交接中心靜脈導(dǎo)管外露點(diǎn)數(shù)、各管路縫線和固定是否完好以及約束是否有效。觀察穿刺點(diǎn)及引流管周?chē)袩o(wú)滲血滲液，及時(shí)更換敷料。

3.2.4 制定合理的抗凝治療方案 為預(yù)防血管并發(fā)癥，術(shù)后第1天起遵醫(yī)囑給予0.9%氯化鈉20 mL加阿加曲班10 mg靜脈持續(xù)泵入2 mL/h,期間每12 h檢測(cè)血部分凝血活酶時(shí)間（KPTT），根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整劑量，維持KPTT在正常值的1.5～2倍，術(shù)后第4天開(kāi)始給予口服華法林0.75 mg，每日1次，與阿加曲班重疊使用，待INR在1.5～2后停用阿加曲班。用藥過(guò)程中嚴(yán)密觀察引流液顏色、性質(zhì)及量；尿色及大便顏色；腹圍的變化；全身皮膚黏膜有無(wú)淤血斑、出血點(diǎn)等，該患兒在用藥過(guò)程中未發(fā)生出血傾向。

3.2.5 血氨及間接膽紅素監(jiān)測(cè) 移植術(shù)后患兒的肝臟，是由其自身的部分肝臟和OTCD患兒的部分肝臟共同組成（OTC缺乏的結(jié)果使瓜氨酸合成受阻，尿素循環(huán)中斷，出現(xiàn)血氨增高），為觀察兩部分肝臟是否運(yùn)行良好，術(shù)后遵醫(yī)囑定期留取患兒外周靜脈血監(jiān)測(cè)血氨及間接膽紅素，該患兒術(shù)前血氨正常、間接膽紅素極高，術(shù)后早期血氨輕度升高，后逐漸自行降至正常范圍；間接膽紅素水平逐漸降至正常，肝功能恢復(fù)良好。（表1）

表1 患兒術(shù)后血氨及間接膽紅素監(jiān)測(cè)結(jié)果

3.2.6 心理護(hù)理 患兒年齡小，對(duì)父母的依賴(lài)較強(qiáng)，在ICU監(jiān)護(hù)期間家長(zhǎng)不能陪伴在身邊，加之環(huán)境陌生，經(jīng)常哭鬧、發(fā)脾氣。護(hù)理人員盡量多陪伴患兒，邊治療與其進(jìn)行簡(jiǎn)單的語(yǔ)言交流，床邊放置其喜愛(ài)的玩具，以消除患兒的緊張和恐懼。

3.2.7 飲食及腸道管理 患兒術(shù)后嚴(yán)格禁食水，禁食期間給予靜脈營(yíng)養(yǎng)治療。術(shù)后第1天給予西甲硅油口服、開(kāi)塞露灌腸，促進(jìn)排氣、排便以減輕患兒腹脹?；純盒g(shù)后第5天胃腸功能恢復(fù)良好，給予試飲水，后逐漸過(guò)渡到流食、半流食、普食。每次餐后保持患兒上身直立1 h，預(yù)防返流性膽管炎。

4 小結(jié)

多米諾供肝輔助式肝移植是國(guó)內(nèi)外近年來(lái)開(kāi)展的一種肝臟移植新術(shù)式，可在一定程度上緩解供肝嚴(yán)重缺乏的困境[5]。利用鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥患兒的部分肝臟作為多米諾供肝治療Crigler-Najjar綜合征I型，在我中心尚屬首次。由于患兒年齡小、手術(shù)過(guò)程復(fù)雜，術(shù)后易出現(xiàn)并發(fā)癥，因此護(hù)理上較其它肝移植要求更高。術(shù)前積極對(duì)癥治療，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)后加強(qiáng)氣道管理、飲食及腸道管理、管路護(hù)理、心理護(hù)理、預(yù)防感染、制定合理的抗凝治療方案以及密切關(guān)注患兒血氨、間接膽紅素水平，可有效避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，達(dá)到手術(shù)預(yù)期效果。

〔1〕李亞光.成人新生肝細(xì)胞移植誘導(dǎo)耿氏大鼠非結(jié)合性高膽紅素血癥長(zhǎng)期緩解[J].實(shí)用器官移植電子雜志,2016,4(3):166-166.

〔2〕臧運(yùn)金,李威,關(guān)兆杰,等.兒童多米諾肝移植[J].中華器官移植雜志,2007,28(2):122-123.

〔3〕金丹.新生兒高膽紅素血癥藍(lán)光光療的觀察與護(hù)理[J].醫(yī)藥前沿，2013，（3）:269.

〔4〕邊桃蓉.一例肝移植患兒手術(shù)前后的護(hù)理[J].天津護(hù)理,2016,24(1):85-86.

〔5〕張梁,田鳴,朱志軍.多米諾供肝輔助式肝移植的麻醉處理五例[J].臨床麻醉學(xué)雜志,2015,31(11):1122-1124.