雷曉雯，程敬亮，冉云彩，張 勇（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

病例男，9歲。6月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙眼視物模糊，未在意。十天前出現(xiàn)頭痛伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。頭顱CT示三腦室占位病變。保守治療（具體不詳）后頭痛、嘔吐緩解。為進(jìn)一步治療來(lái)我院，以“三腦室占位”收治入院。發(fā)病以來(lái)神志清，精神欠佳。體格檢查：左眼視力0.4，右眼視力0.4，視野范圍正常；余各項(xiàng)檢查均未見(jiàn)明顯異常。

MRI檢查：松果體區(qū)見(jiàn)團(tuán)塊狀混雜長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，T2-FLAIR序列呈混雜稍高信號(hào)，病變內(nèi)信號(hào)不均勻，局部可見(jiàn)片狀短T1短T2信號(hào)影。DWI部分彌散輕度受限呈高信號(hào)，病變左下方可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2水腫信號(hào)，局部呈占位效應(yīng)，小腦上部、大腦腳、雙側(cè)丘腦、胼胝體壓部、透明隔及大腦大靜脈受壓移位，四疊體板顯示不清，中腦導(dǎo)水管受壓，雙側(cè)側(cè)腦室及局部第三腦室擴(kuò)張。靜脈注入對(duì)比增強(qiáng)劑增強(qiáng)掃描示：松果體區(qū)病變明顯不均勻分葉狀強(qiáng)化，內(nèi)部可見(jiàn)片狀低信號(hào)，病變大小約39 mm×26 mm×41 mm（前后徑×上下徑×左右徑）。影像初步診斷考慮：松果體母細(xì)胞瘤？生殖細(xì)胞瘤？惡性畸胎瘤或膠質(zhì)瘤。

手術(shù)及病理結(jié)果：取仰臥位麻醉后于右額部發(fā)跡內(nèi)中線(xiàn)旁構(gòu)切口，腫瘤位于三腦室后部松果體區(qū)。腫瘤呈灰紅色，形狀不規(guī)則，未見(jiàn)完整包膜，與周?chē)X室壁有粘連，腫瘤大小約4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，占位效應(yīng)存在。 鏡下分塊切取瘤組織，腫瘤血供較豐富，出血兇猛，瘤組織呈實(shí)質(zhì)性，質(zhì)軟，半透明魚(yú)肉狀。在切除過(guò)程中見(jiàn)腫瘤將大腦大靜脈包繞，粘連緊密分離切除困難，遂全切除腫瘤，標(biāo)本送病檢。術(shù)后病理可見(jiàn)：灰紅灰褐碎組織一堆，大小共5 cm×3 cm×1.5 cm，切面灰紅，質(zhì)軟。免疫組化：PLAP（灶+），AFP（灶+），GFAP（-），EMA（-），CD34（+），Ki-67（index70%），CK（+），CD30（+），S-100（個(gè)別細(xì)胞+）。結(jié)合組織形態(tài)和免疫組化病理診斷為三腦室內(nèi)胚竇瘤。

圖1 ，2 T1WI軸位、矢狀位示松果體區(qū)團(tuán)塊狀混雜低信號(hào)。 圖3，4 T2WI軸位示病變呈混雜高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈混雜稍高信號(hào)。圖5 T1WI軸位增強(qiáng)示病變呈明顯不均勻分葉狀強(qiáng)化，內(nèi)部可見(jiàn)片狀低信號(hào)。 圖6 DWI示病變彌散輕度受限呈高信號(hào)。 圖7 腫瘤組織病理圖片（HE）。

討論內(nèi)胚竇瘤 （Endodermal sinus tumor，EST）由Teilum于1959年首次提出并命名，又稱(chēng)卵黃囊瘤、Teilum瘤、中腎瘤等，是來(lái)自多能性原始生殖細(xì)胞的少見(jiàn)高度惡性腫瘤，屬于生殖細(xì)胞腫瘤，常發(fā)生于嬰兒及兒童的性腺，少數(shù)可見(jiàn)于性腺外器官，原發(fā)于顱內(nèi)極為罕見(jiàn)[1]。性腺外EST多隱匿而不易發(fā)現(xiàn)，早期多無(wú)明顯癥狀，發(fā)展到一定時(shí)期則根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位出現(xiàn)不同的癥狀，沒(méi)有特異性的臨床表現(xiàn)和體征[2]。顱內(nèi)EST通常表現(xiàn)為頭痛和視力低下[3]。本例表現(xiàn)為視力下降、頭疼及惡心嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀，小腦受壓表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)。EST的確診主要依靠病理檢查，其特征性結(jié)構(gòu)為鏡下互相連通的腔隙和微囊構(gòu)成的疏松樣網(wǎng)狀伴黏液樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞內(nèi)可有嗜酸性染色陽(yáng)性的玻璃樣小體 （S-D小體），亦可見(jiàn)于胞外，大多數(shù)AFP染色呈陽(yáng)性；AFP陽(yáng)性是其特征性表現(xiàn)，AFP值升高不僅見(jiàn)于病人血清，其體液及瘤細(xì)胞內(nèi)也可見(jiàn)到，術(shù)后AFP值不降?？商崾巨D(zhuǎn)移或殘留病灶，AFP值的檢測(cè)對(duì)該病診斷、療效觀察、復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)等均有較大意義[4]。

EST影像學(xué)表現(xiàn)常為壁厚而不均勻囊實(shí)性腫塊，其次為實(shí)性腫塊伴壞死區(qū)，邊界一般較清；CT表現(xiàn)為平掃呈等或略高密度囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描病灶有顯著增強(qiáng)效應(yīng)；MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，信號(hào)多不均勻，形態(tài)多不規(guī)則，周?chē)[帶較小，可伴有出血及壞死，增強(qiáng)掃描多呈不均勻明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分呈團(tuán)塊狀強(qiáng)化，囊性部分可有分隔及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，囊內(nèi)可見(jiàn)飄帶狀軟組織密度影，可能為未完全液化的軟組織[5]。本例病變呈團(tuán)塊狀混雜長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，可見(jiàn)周邊水腫信號(hào)，存在占位效應(yīng)，周?chē)M織受壓移位，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻環(huán)狀強(qiáng)化，說(shuō)明腫瘤血供較為豐富，內(nèi)部低信號(hào)可能為囊變壞死所致，總體表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道較為一致。EST雖有上述影像學(xué)特點(diǎn)但無(wú)特征性表現(xiàn)，確診還須依靠病理及免疫組化結(jié)果。

鑒別診斷：①脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤：多發(fā)生于側(cè)腦室，也可見(jiàn)于第三、四腦室，MRI平掃多表現(xiàn)為均勻信號(hào)且增強(qiáng)后為均勻強(qiáng)化，而EST信號(hào)多不均勻。光鏡下可見(jiàn)以分支狀纖維血管為軸心的乳頭狀排列，S-100陽(yáng)性但AFP陰性。②顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺癌：多發(fā)于成人，可發(fā)生于腦的任何部分，以大腦半球發(fā)生率最高，MRI T1WI低信號(hào)與周?chē)实托盘?hào)的水腫分界不清，T2WI呈等或高信號(hào)，由于血供豐富增強(qiáng)掃描多為明顯強(qiáng)化，伴有壞死囊變者呈環(huán)形強(qiáng)化，不伴壞死囊變者呈均勻結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化?？刹榈皆l(fā)部位，呈典型的癌性腺管或癌巢，AFP陰性。③膠質(zhì)瘤：MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)T2WI高信號(hào)，低級(jí)別者占位效應(yīng)輕，瘤周水腫不明顯，增強(qiáng)掃描無(wú)或輕度強(qiáng)化；高級(jí)別者常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，占位效應(yīng)及瘤周水腫明顯，壞死囊變多見(jiàn)，可有瘤內(nèi)出血，增強(qiáng)掃描多為不均勻不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，GFAP多為陽(yáng)性，AFP陰性。