邢海龍 蔡劍鳴★ 馬露 崔豹

巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫（GCRG）又稱巨細(xì)胞肉芽腫，是一種非常罕見的良性非腫瘤性溶骨性病變［1］。Jaffe［2］于1953年首次報(bào)道GCRG，認(rèn)為是外傷性骨內(nèi)出血引起的增生性修復(fù)反應(yīng)。也有人認(rèn)為慢性炎癥可能是GCRG發(fā)病機(jī)制中的一個(gè)可能原因［3］。因發(fā)生于顳骨的GCRG臨床較罕見及對其認(rèn)識(shí)不夠，術(shù)前常誤診為顳骨其他腫瘤，如骨巨細(xì)胞瘤等。本文回顧性分析經(jīng)本院手術(shù)病理證實(shí)的14例顳骨GCRG的臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)、病理及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，旨在提高對該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2011年9月至2014年7月經(jīng)手術(shù)、病理及免疫組化證實(shí)為GCRG患者資料14例，男5例，女9例；年齡46～63歲，病史5個(gè)月～6年。臨床癥狀主要包括耳鳴、耳悶及聽力下降，耳廓腫脹，顳部腫脹疼痛，耳間歇性疼痛流膿。所有患者術(shù)后定期行CT及MRI檢查，隨訪3個(gè)月至4年，有1例術(shù)后兩次復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后隨訪3個(gè)月無復(fù)發(fā)。

1.2 影像檢查方法及圖像分析 14例患者均行CT平掃及MRI平掃加增強(qiáng)掃描。并將CT原始圖像減薄至0.625mm層厚傳送至工作站，利用后處理軟件獲取冠狀位、矢狀位、軸位及任意旋轉(zhuǎn)位圖像。CT及MRI圖像均由PACS系統(tǒng)傳至影像報(bào)告工作站，由2位具有豐富影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師分別閱片。對每位患者的CT和MRI圖像按腫瘤部位、數(shù)量、形態(tài)、邊界、包膜、體積、腫瘤密度及信號、有無囊變及鈣化情況、腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)情況（周圍組織侵犯）、瘤體強(qiáng)化方式進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 CT及MRI表現(xiàn) 腫瘤部位 14例病變均位于中顱窩底，11例為1個(gè)病灶，3例為2個(gè)病灶，病灶均位于顳骨麟部及乳突部，且累及顳頜關(guān)節(jié)，其中2個(gè)累及蝶骨大翼，另1例較小病灶位于外耳道前壁。病灶形態(tài)不規(guī)則。邊界清晰，無包膜。腫瘤長徑1～5cm。腫塊呈不均勻軟組織密度（圖1A），其間見殘留骨碎片影，局部可見囊狀低密度區(qū)。鄰近骨質(zhì)膨脹性破壞、吸收，局部伴骨質(zhì)硬化（圖1B）。2例伴有乳突積液。MRI顯示T1、T2加權(quán)均為低信號（圖1C、D），囊變壞死區(qū)呈長T1、長T2信號，DWI顯示為低信號（圖1E）。MRI增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化（圖1F）。

2.2 病理改變 鏡下示病變富含膠原纖維及多核巨細(xì)胞，成纖維細(xì)胞增生，巨細(xì)胞吞噬含鐵血黃素。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞：Vimentin（+），CD1a（-），CD68（-），S-100（-）。病理診斷：巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) GCRG可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于20～40歲的患者，女性多于男性。主要發(fā)生于下頜骨和上頜骨［1，4］，可單發(fā)或多發(fā)；也有報(bào)道發(fā)生在長骨、鼻旁竇、眼眶區(qū)域、顱腔和顳骨［5］。近年醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)，顳骨GCRG是極其罕見的，只有少數(shù)的病例報(bào)道［1，6］，在個(gè)別病例伴有外傷史［6］。大多數(shù)患者無明顯癥狀，偶可伴有疼痛、腫脹等特征。本組14例顳骨GCRG均為＞40歲中老年人，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，作者分析可能與患者病史較長，即從患者發(fā)病至就診和最終確診時(shí)間相對較長，或起初病變較小，臨床癥狀不典型，病變所處位置未引起臨床癥狀、癥狀不典型或輕微，患者未重視，未及時(shí)就診等因素有關(guān)。14例顳骨GCRG患者均以聽力漸進(jìn)性下降就診，耳悶，阻塞感，耳廓、顳部腫脹疼痛，局部包塊，無明確外傷史，伴有耳間歇性疼痛流膿，考慮與慢性化膿性炎癥有密切關(guān)系。

3.2 影像學(xué)特征 GCRG影像學(xué)無特征性改變，汪慶余等［7］報(bào)道顳骨GCRG，CT平掃示顳骨麟部軟組織腫塊影，骨質(zhì)呈溶骨性、膨脹性破壞，累及鄰近顳頜關(guān)節(jié)，局部骨質(zhì)硬化，密度不均，可見囊狀低密度影，內(nèi)見細(xì)小分隔。Kim等［8］報(bào)道顳骨GCRG的MRI顯示顳骨乳突前部延伸至中顱窩占位性病變，T1、T2加權(quán)像均為低信號影像，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。本組14例患者CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)一致，表現(xiàn)為非特異性溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄及軟組織腫塊，部分伴有瘤內(nèi)出血、壞死及骨化，骨質(zhì)破壞顯著但邊界清晰，周圍硬化，且病變累及顳頜關(guān)節(jié)；14例同時(shí)行MRI檢查，病變區(qū)呈不均勻長T1、短T2信號，囊變壞死區(qū)呈長T1、長T2信號，DWI顯示為低信號，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，有一定特征性。

3.3 組織病理學(xué)特征 通常病變纖維化明顯，成纖維細(xì)胞或肌成纖維細(xì)胞散在分布，多核巨細(xì)胞大小不一，形狀不規(guī)則，分布不均，核數(shù)量較少，核分裂相常見，巨細(xì)胞多集中在新鮮和陳舊性出血區(qū)周圍：伴膠原纖維分隔病變成結(jié)節(jié)狀趨勢，周圍可有骨樣組織及骨小梁新生，另見彌漫散在的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。

3.4 鑒別診斷 GCRG主要與骨巨細(xì)胞瘤（GCT）鑒別：（1）發(fā)病部位GCRG好發(fā)于頜骨，而GCT好發(fā)于長骨骨端。（2）臨床表現(xiàn)：顳骨GCRG常有外傷或慢性炎癥病史，徹底切除復(fù)發(fā)率低，即使復(fù)發(fā)，再次切除后預(yù)后仍較好，而GCT無明確外傷或慢性炎癥病史，具有侵襲性，刮除術(shù)后易復(fù)發(fā)，并可有惡變、轉(zhuǎn)移。（3）組織病理學(xué)：GCRG巨細(xì)胞核少，形態(tài)及分布不均勻，并常聚集于出血、壞死和含鐵血黃素沉積部位，纖維化明顯，有大量梭形成纖維細(xì)胞，有較多炎性單核細(xì)胞，并可見類骨質(zhì)或新骨形成，周圍硬化；而GCT巨細(xì)胞核較多，且巨細(xì)胞大小一致，均勻分布，GCT為腫瘤，炎性成分少或無，可有壞死病灶存在，常有較高的有絲分裂像，無鈣化及骨化，周圍無硬化。本組病例GCRG與GCT主要鑒別點(diǎn)：（1）有耳部慢性化膿性炎癥病史。（2）GCRG組織病理學(xué)較典型。（3）對治療的反應(yīng)良好，徹底切除病變術(shù)后隨訪3個(gè)月～4年無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

總之，顳骨GCRG是一種罕見的良性溶骨性病變。雖然難以與GCT鑒別，但結(jié)合臨床資料、影像表現(xiàn)、病理及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，可做出正確診斷，術(shù)后需長期隨訪。

圖1 CT及MRI表現(xiàn)（男，50歲，右顳部腫物伴聽力下降三年余，病理診斷為巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫）

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