楊孟妮 樓麗華★
橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于橫紋肌組織或原始間葉細胞的軟組織惡性腫瘤。包括腺泡狀橫紋肌肉瘤和多形性橫紋肌肉瘤[1-2]。本病好發(fā)于兒童,成人少見。發(fā)病部位以頭頸部、軀干、四肢及泌尿生殖道為主。本院收治1例發(fā)生于老年女性腋下的橫紋肌肉瘤患者,報道如下。
患者,女性,74歲,因“右腋下無痛性腫塊10余年,增大1個月”于2017年5月17日來本院就診。患者自訴10余年前發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊,因無不適未予重視。1個月前,患者訴感冒后發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊明顯增大,伴右上臂疼痛。查體:右腋下可及腫塊8.5cm×10cm,質硬,邊界欠清,活動度差,壓痛(-),局部皮色正常。查乳腺鉬靶(見圖1)示:(1)右側腋下副乳伴腫塊影,BI-RADS-4c。(2)雙乳部分結節(jié)狀改變,BI-RADS-3。門診建議右腋下腫塊穿刺活檢,以明確診斷。遂擬“右腋下腫塊性質待查”收入住院。并于2017年6月1日行B超引導下麥默通“右腋下腫塊微創(chuàng)活檢術”。2017年6月9日常規(guī)病理檢查(見圖2)示:“右腋下穿刺”軟組織惡性腫瘤,考慮橫紋肌肉瘤。鏡示:腫瘤細胞彌漫性生長,細胞特異性顯著,部分細胞核偏位,胞漿豐富、紅染,病理性核分裂及壞死多見。免疫組化結果(A):Vim(+),SMA(-),MSA(+),Myoglobin(+),MyoD1(部分 +),S-100(+),CD34(血管 +),P53(40%+),Ki-67(50%+),p63、p40、CD99、EMA、MPO、LCA均為陰性。2017年6月9日PETCT示:右腋下腫塊,首先考慮惡性腫瘤,右腋下、左頸部、縱膈及兩側肺門高代謝淋巴結,雙肺多發(fā)高代謝結節(jié),右腎上腺高代謝結節(jié)。目前患者家屬及患者拒絕化療及放療。現(xiàn)隨訪中。
圖1 鉬靶X斜側位片
圖2 HE染色×400
橫紋肌肉瘤的發(fā)病率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第3位。成人少發(fā),男性多于女性。發(fā)生于成年女性腋下的橫紋肌肉瘤臨床上較為罕見。
影像學表現(xiàn):其結果判定依據(jù)美國放射協(xié)會推薦的“乳腺影像學報告和BI-RADS”。本例鉬靶顯示為邊界尚清的分葉狀腫塊,BI-RADS-4c。橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤,具有軟組織腫瘤的一般影像學表現(xiàn),缺乏特異性[3]。橫紋肌肉瘤的確診需依靠病理。MyoD1和Myoglobin抗體對橫紋肌肉瘤有高度特異性和敏感性,是目前作為診斷的首選抗體[4]。本病應與脂肪肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤相鑒別。脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤,大體上境界清楚,可有包膜或假包膜。脂肪肉瘤病理特征是含有脂肪母細胞[5]。惡性神經(jīng)鞘瘤,可單發(fā)可多發(fā),瘤體常較大,內(nèi)部回聲多不均勻,邊界不清,無包膜或包膜不完整,質地硬,瘤體不移動,腫瘤與周圍組織有粘連[6]。橫紋肌肉瘤目前確切有效的治療方案為以手術切除為主的綜合治療。而成人橫紋肌肉瘤臨床治療效果不理想,易轉移,預后差。本案例通過探討1例成人腋下橫紋肌肉瘤的影像學及病理學特征,旨在提高對本病的臨床認識。
[1] Taran K, Fraczek T, Sitkiewicz A, et al. Rhabdomyosarcoma in children in the light of isotope ratio mass spectrometry. Pol J Pathol,2015, 66(4): 383-388.
[2] Yasui N, Yoshida A, Kawamoto H, et al. Clinicopathologic analysis of spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma. Pediatric Blood &Cancer, 2015, 62(6): 1011-1016.
[3] 金彪, 祝明潔, 薛建平, 等. 橫紋肌肉瘤的影像診斷和病理分析比較. 中國臨床醫(yī)學影像雜志, 2006, 17(10): 592-594.
[4] 胡景玉, 高志紅, 謝春燕, 等. 橫紋肌肉瘤骨髓轉1例. 廣東醫(yī)學,2017, 28(3): 496.
[5] 王萍, 戴晴, 何澎. 肢體神經(jīng)鞘瘤的超聲診斷. 中國醫(yī)學影像技術, 2006, 22(7): 1067-1069.
[6] 謝敏, 陸小敏. 左側陰囊脂肪肉瘤一例. 浙江臨床醫(yī)學, 2017,19(1): 167-168.