1.西電集團醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(陜西 西安 710077)

2.延安大學(xué)附屬醫(yī)院東關(guān)分院放射科 (陜西 延安 716000)

楊宏志1 楊如武1 李延靜2劉國軍1

四腦室區(qū)腫瘤是指起源于四腦室壁或脈絡(luò)叢組織、腦室周圍結(jié)構(gòu)并向腦室內(nèi)侵犯的一類腫瘤，易引起梗阻性腦積水并產(chǎn)生相應(yīng)臨床癥狀[1]。術(shù)前準確診斷對臨床手術(shù)路徑選擇和術(shù)后療效評價意義重大。MR是目前首選檢查技術(shù)，可較好顯示病變部位、信號特點及與四腦室關(guān)系。本研究討論分析經(jīng)手術(shù)病理證實的26例四腦室區(qū)腫瘤MR表現(xiàn)，旨在提高術(shù)前診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集我院2012年4月到2016年4月四腦室區(qū)腫瘤26例，其中男15例，女11例，年齡中位數(shù)45歲。主要臨床表現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)或肢體抽搐、無力。

1.2 MR檢查方法使用3.0T/1.5T磁共振超導(dǎo)掃描儀，顱腦相控陣列線圈，行常規(guī)平掃及增強掃描。掃描參數(shù)：T1WI(TR 440ms/TE 2.48ms)；T2WI(TR 6000ms/TE 96ms)；T2/FLAIR(TR9000ms/TE 94ms)；或DWI(TR 6600ms/TE 100ms，b=1000)；采用橫斷位及矢狀位掃描，掃描層厚4mm，間隔1mm，MR矢狀位ISO薄層增強掃描(TR 1900ms/TE 2.48ms)，層厚為1mm，按0.1mmol/kg靜脈注射Gd-DTPA，注射速率2ml/s。

1.3 圖像分析所有圖像均經(jīng)兩名高年資診斷醫(yī)師進行分析，遇到意見不一致時，協(xié)商解決。

1.4 腫瘤來源的診斷標準[2]

1.4.1 腦室內(nèi)腫瘤特點：1＞腫瘤完全位于腦室內(nèi)；2＞腫瘤周邊由連續(xù)或不連續(xù)的腦脊液帶環(huán)繞；3＞病灶與腦室壁呈銳角；4＞腦室壁呈外凸改變。

1.4.2 腦室外腫瘤特點：1＞腦室壁向心性凹陷或推移；2＞病灶與腦實質(zhì)接觸處無腦脊液帶環(huán)繞；3＞病灶與腦室壁呈鈍角；4＞容易出現(xiàn)梗阻性腦積水。

2 結(jié) 果

本組26個病例，其中腦室內(nèi)腫瘤4例，腦室外腫瘤22例，影像診斷符合率92.3%。

星形細胞瘤2例：病灶均位于小腦蚓部，其中1例呈囊實性，實性部分呈等T1略長T2信號，強化不顯著，明顯突入腦室，伴幕上腦室積水，灶周水腫不明顯(圖1-3)；另1例不均勻明顯強化，灶周輕度水腫。髓母細胞瘤3例：2例位于小腦蚓部，四腦室受壓，單發(fā)，1例位于小腦半球及蚓部，多發(fā)；病灶實性部分呈等長T1略長T2信號；增強后2例病灶呈棉花團樣強化，1例明顯強化；腦室系統(tǒng)內(nèi)未見轉(zhuǎn)移征象；1例伴幕上梗阻性腦積水，雙側(cè)腦室旁間質(zhì)水腫，2例病灶周圍均無明顯水腫，1例周圍見輕度水腫。轉(zhuǎn)移瘤5例：病灶位于小腦半球，呈結(jié)節(jié)狀，T1呈等或低信號，T2呈高信號，內(nèi)信號不均勻，增強呈環(huán)形或結(jié)節(jié)強化，灶周無或輕度水腫。膽脂瘤3例：病灶位于四腦室內(nèi)，塑形生長，T1呈低信號，T2呈高信號，T2FLAIR呈高信號，增強未強化(圖4-6)。室管膜瘤1例： 病灶位于四腦室，呈等長T1等長T2為主的混雜信號，T2FLAIR呈不均勻高信號，增強實性部分明顯強化，呈溶蠟狀改變，囊性部分位于周邊。血管母細胞瘤3例：病灶均位于小腦半球，2例呈大囊小結(jié)節(jié)改變，結(jié)節(jié)明顯強化；1例類似于海綿狀血管瘤，T2序列灶周見低信號環(huán)繞，增強明顯強化。海綿狀血管瘤5例：病灶單發(fā)或多發(fā)，位于小腦半球，T1呈等或略高信號，T2呈高信號，周圍見完整環(huán)形低信號，增強明顯強化。黑色素瘤1例，位于小腦半球，呈短T1短T2信號，周圍少許水腫，增強輕到中度強化。腦膜瘤3例：男1例，女2例，病變位于小腦幕，呈結(jié)節(jié)狀或半球形，等T1等T2信號，增強明顯均勻強化，2例見腦膜尾征。本組1例老年患者星形細胞瘤誤診為轉(zhuǎn)移瘤；1例海綿狀血管瘤誤診為血管母細胞瘤。

3 討 論

3.1 四腦室區(qū)腫瘤起源四腦室區(qū)腫瘤包括起源于四腦室的腫瘤及四腦室周圍結(jié)構(gòu)來源(腦干、小腦蚓部、小腦幕等)的腫瘤突入四腦室。來源于四腦室者包括：室管膜瘤起自腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢，脈絡(luò)從乳頭狀瘤起自脈絡(luò)叢上皮，表皮樣囊腫是胚胎發(fā)育3-5周神經(jīng)管閉合時，外胚層細胞異位其內(nèi)所致。來源于腦室外者最常見來源于腦干及小腦，其中起源于小腦病變，腫瘤前方或側(cè)方可見新月形腦脊液環(huán)繞；起源于腦干病變，腫瘤后方可見腦脊液環(huán)繞[3]。常見的腫瘤有星形細胞瘤、髓母細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、血管畸形等。

3.2 四腦室區(qū)腫瘤與年齡、性別關(guān)系成人四腦室內(nèi)腫瘤以脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多見，兒童以室管膜瘤多見；小腦蚓部腫瘤成人以星形細胞瘤，兒童以髓母細胞瘤多見。

3.3 四腦室內(nèi)外腫瘤的鑒別本組病例腦室內(nèi)腫瘤周圍均可見腦脊液環(huán)繞，腦室外者鄰近四腦室輕度或明顯受壓(矢狀位觀察最佳)，明顯受壓者伴幕上梗阻性腦積水，雙側(cè)腦室旁可出現(xiàn)間質(zhì)性水腫。

3.4 四腦室區(qū)腫瘤鑒別診斷室管膜瘤：占顱內(nèi)腫瘤2～8%，兒童和青少年居多；發(fā)病高峰期為10～15歲和40～50歲，男女無差別，四腦室為室管膜瘤好發(fā)部位，多起自四腦室底部[4]，腫瘤可經(jīng)外側(cè)孔向橋小腦角池延伸，經(jīng)正中孔向枕大池延伸，呈溶蠟狀或澆注狀改變[5]，是室管膜瘤特征性改變，鈣化發(fā)生率局四腦室腫瘤首位。腫瘤囊變多見，且囊腔大小不一，囊壁光滑。病灶T1WI等或低信號，T2WI呈高信號，可囊變、鈣化、出血，呈輕到中度強化，強化不均勻。

圖1-3 女，60歲，左下肢無力10余天。小腦蚓部腫塊,病理證實星形細胞瘤。圖1 橫軸位T1WI呈等低信號；圖2 橫軸位T2WI呈不均勻稍高T2信號；圖3 矢狀位增強掃描 未見明顯強化，鄰近四腦室受壓變窄，側(cè)腦室積水。圖4-6 女，45歲，枕部疼痛、不適3年余，伴惡心、干咳三月。四腦室腫塊，病理證實表皮樣囊腫（膽脂瘤）。圖4 橫軸位T1WI呈低信號；圖5 橫軸位T2WI呈稍高信號；圖6 橫軸位T1WI增強 未見明顯強化。

表皮樣囊腫：為先天性生長緩慢的良性腫瘤，多偏離中線。典型表現(xiàn)為長T1長T2信號，接近腦脊液信號，T2FLAIR及DWI呈高信號，病灶內(nèi)信號不均勻，10～25%病例可見鈣化，增強不強化，約25%病例邊緣可出現(xiàn)強化。極少數(shù)膽脂瘤因內(nèi)部蛋白含量較高，可表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號，又稱之為“白色珍珠瘤”。

星形細胞瘤：主要為毛細胞星形細胞瘤。多見于兒童和青少年，是兒童顱后窩最常見腫瘤。在兒童多起源于小腦蚓部，而成人則常位于小腦半球。根據(jù)MRI表現(xiàn)分為三型：(1)完全囊性或大部分囊性伴附壁結(jié)節(jié)，約占50%，T1WI囊液信號高于腦脊液，T2WI稍低于腦脊液，壁結(jié)節(jié)界限清晰，增強掃描囊壁及囊液無強化，壁結(jié)節(jié)明顯強化；(2)囊實性，約占40%，囊變呈多中心性，T1WI呈等低混雜信號，T2WI呈高信號，增強掃描實性部分及囊壁明顯強化；(3)完全實質(zhì)性，呈長T1長T2信號，增強明顯均勻強化。病灶周圍常無水腫或輕微水腫。

髓母細胞瘤：好發(fā)于青少年男性，多起自四腦室頂部，成人髓母細胞瘤多見于小腦半球。早期可出現(xiàn)小腦損害癥狀和共濟失調(diào)。腫瘤實性成分較多，壞死囊變少而小。T1WI呈稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描表現(xiàn)多樣，典型者呈“棉花團樣或云絮狀”強化[1]，強化程度高于室管膜瘤，可沿腦脊液播散。本組病例中1例表現(xiàn)為多發(fā)病變，大小不一，提示病變沿血管周圍間隙播散所致或多中心起源可能。

轉(zhuǎn)移瘤：是中老年后顱窩最常見腫瘤。常有原發(fā)腫瘤病史，可起源于腦室或小腦，單發(fā)或多發(fā)，大多數(shù)轉(zhuǎn)移瘤與原發(fā)腫瘤信號一致，結(jié)節(jié)或環(huán)形強化[6]。

血管母細胞瘤：來源于造血干細胞或血管內(nèi)胚層，多發(fā)生于年輕人，小腦多見，為富血供腫瘤，大多數(shù)表現(xiàn)為囊腔結(jié)節(jié)狀，囊腔呈長T1長T2信號，結(jié)節(jié)明顯強化；實性血管母細胞瘤，類似于血管外皮細胞瘤，內(nèi)見血管流空影，周圍水腫不明顯，實質(zhì)部分明顯強化。

海綿狀血管瘤：為血管畸形的一種，由于畸形血管發(fā)育不成熟，容易反復(fù)出血，繼而出現(xiàn)鈣化，典型影像表現(xiàn)桑葚樣或爆米花樣改變，T2序列病灶周圍見低信號環(huán)。

腦膜瘤：來源于蛛網(wǎng)膜的腦外腫瘤，典型表現(xiàn)等T1等T2信號，明顯均勻強化，ASL呈明顯高灌注，60%可見腦膜尾征，為鄰近腦膜受侵或炎癥所致，另外，囊性腦膜瘤表現(xiàn)為腦膜瘤周圍或內(nèi)部出現(xiàn)囊性信號，注意與鄰近腦表的囊實性腫瘤鑒別；血管型腦膜瘤，典型表現(xiàn)見流空血管影，T2序列呈高信號[7]。

四腦室區(qū)腫瘤一般無瘤周水腫，只有當腫瘤體積較大時，才出現(xiàn)瘤周水腫，DWI呈低信號。目前多數(shù)學(xué)者認為，瘤周水腫是由于腫瘤內(nèi)或瘤周神經(jīng)組織內(nèi)毛細血管通透性增加，血漿滲漏到間質(zhì)中，導(dǎo)致細胞外水含量增加而出現(xiàn)腦水腫。瘤周水腫主要位于腦白質(zhì)，白質(zhì)主要是軸突，細胞成分少，間隙疏松，易于集聚水分；瘤周圍水腫可以通過室管膜進入腦室，或可經(jīng)毛細血管吸收，滲漏蛋白可通過星形細胞或小膠質(zhì)細胞吸收[9-10]。由于小腦白質(zhì)纖維相對灰質(zhì)少，腫塊距離四腦室較近，所以四腦室區(qū)腫瘤周圍一般水腫不明顯。

本研究收集例數(shù)相對較少，在下一步研究工作中，將繼續(xù)收集病例，并充分運用DWI、DTI、MRS、PWI、3DASL等磁共振新技術(shù)，探討其在四腦室區(qū)腫瘤鑒別診斷中應(yīng)用價值。

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