1.深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院(廣東 深圳 510515)

2.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心(廣東 廣州 518052)

侯剛強1 高德宏1 沈比先1熊 偉2 褚千琨1 張大波1

椎管內(nèi)淋巴瘤是一種較為罕見的淋巴結(jié)外型淋巴瘤，僅占整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的4.8%，誤診率較高，與其他椎管內(nèi)病變鑒別診斷較為困難[1]。為提高對該疾病的認識及術(shù)前診斷率，本文回顧分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實，且有完整臨床及影像資料的椎管內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤，探討其影像特征。

1 資料與方法

本組7例經(jīng)手術(shù)、病理證實的椎管內(nèi)淋巴瘤，男性5例，女性2例。年齡為6～56歲，平均為36.9歲。臨床癥狀表現(xiàn)為腰部不適2例，背部不適5例；均有雙下肢麻木、感覺運動喪失；病程最短者1天，最長者40天。6例由1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀(Siemens Magnetom Vision)檢查，平掃用自旋回波序列(SE)及快速自旋回波序列(FSE)。T1WI：TR=600～800ms，TE=10～20ms；T1WI：TR=4000～5000ms，TE=100～120ms。掃描層厚4mm，層距2mm。全部病例經(jīng)肘正中靜脈注射Gd-DTPA增強掃描，劑量為0.1mmol/kg，常規(guī)行矢狀面、橫斷面和冠狀面T1WI/FSE掃描。1例采用雙源CT(Siemens Magnetom Vision)檢查，層間距5mm，病灶層面行1.25mm薄層重建。

2 結(jié) 果

病灶位于上胸段2例，下胸段4例，胸腰段1例；均為單發(fā)病灶。病灶沿椎管長軸縱向生長，長度2個椎體以內(nèi)者2例，超過2個椎體以上5例(最長者累及5個椎體)。所有病變均位于椎管內(nèi)硬膜外。CT表現(xiàn)為等密度，T1WI等信號5例，低信號1例，T2WI略高信號2例，等信號4例。增強掃描3例輕度強化，2例中度強化，1例顯著強化，均未見明確壞死、囊變灶；相鄰硬膜囊、脊髓未見異常強化(圖1-11)。腫塊與脊髓間可見低信號邊緣清楚的條狀低信號帶，脊髓受壓變形，信號未見異常(圖4-7)。6例病灶位于椎管內(nèi)，矢狀位呈梭形軟組織影。橫斷位4例病灶半環(huán)狀“圍髓樣”包繞硬脊膜(圖1，7，11)，2例位于椎管右后外側(cè)，1例位于椎管左后外側(cè)，硬脊膜、脊髓受壓變扁。3例椎間孔輕度擴大，1例椎體及附件溶骨性骨質(zhì)破壞(圖1-3)。局限于椎管內(nèi)腫塊6例，椎管內(nèi)、椎體旁腫塊形成“啞鈴狀”1例(圖8-11)。椎體信號異常2例，椎體信號異常并病理性骨折1例(圖4-11)。病理均為彌漫性大B細胞淋巴瘤。

3 討 論

惡性淋巴瘤是起源于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的一種惡性腫瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、網(wǎng)狀細胞肉瘤等。原發(fā)性脊柱硬膜外淋巴瘤是非常罕見的結(jié)外淋巴瘤，硬膜外淋巴瘤占椎管內(nèi)硬膜外腫瘤的9%，所有淋巴瘤的3.3%[2-3]。因患者骨髓細胞學(xué)檢查呈陰性結(jié)果，影像學(xué)又與其它椎管內(nèi)硬膜外占位不易區(qū)別，因此，該病臨床診斷比較困難，早期易誤診。一般認為該腫瘤起源于硬膜外靜脈叢內(nèi)的淋巴組織，因此腫瘤沿硬膜外腔浸潤性生長；還有觀點認為腫瘤源于椎旁組織，通過椎間孔播散到硬膜外隙導(dǎo)致。目前公認的原發(fā)性骨骼淋巴瘤診斷標準為：病理學(xué)確診為淋巴瘤，開始時腫瘤只局限于脊柱，初次發(fā)病時只有局部轉(zhuǎn)移(區(qū)域淋巴結(jié)腫大)，無全身其他部位淋巴結(jié)或淋巴結(jié)外病變，6個月內(nèi)未出現(xiàn)全身播散[4]。根據(jù)此標準，本組病例經(jīng)檢查排除其他部位淋巴瘤，均符合原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤的臨床診斷標準。原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤罕見，以50～70歲好發(fā)，多見于男性。本組病例男性為主，與文獻報道一致。本組患者平均年齡36.9歲，最小年齡6歲。國內(nèi)目前報道最小年齡為2歲，可能提示該腫瘤有年輕化趨勢[5]。文獻報道原發(fā)性椎管淋巴瘤主要累及胸椎，其次為腰椎，很少累及頸椎；本組病例均位于胸段，與文獻報道一致。目前有觀點認為可能與胸段椎管具有豐富的靜脈叢，淋巴前體細胞易在此處有關(guān)[4]。

脊髓和神經(jīng)根受壓癥狀是患者的主要臨床表現(xiàn)，本病首發(fā)癥狀一般為較典型的神經(jīng)根性疼痛，主要表現(xiàn)為腰背部疼痛。主要原因可能為腫瘤在硬脊膜外環(huán)形浸潤生長，侵犯神經(jīng)根所致[6]。由于淋巴瘤是一種增殖迅速的腫瘤，其中Burkitt's瘤倍增時間24～48小時。隨著病情發(fā)展，腫瘤體積增大、壓迫效應(yīng)顯著，繼而出現(xiàn)感覺、運動障礙以及括約肌功能紊亂[7]。文獻報道椎管內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤脊髓壓迫癥狀常表現(xiàn)為發(fā)病迅速，病程進展快，常數(shù)天或者數(shù)小時發(fā)展至截癱[1]。本組病例中最長病史43天，最短病史僅1天，平均31.4天，與文獻報道較一致。

原發(fā)性椎管內(nèi)淋巴瘤按發(fā)病部位分為三類。髓內(nèi)型：淋巴瘤位于脊髓內(nèi)；硬膜內(nèi)型：淋巴瘤位于髓外硬膜內(nèi)；硬膜外型：淋巴瘤位于髓外硬膜外。其中最常見的類型為硬膜外型，其余兩型罕見文獻報道。椎管內(nèi)硬膜外型原發(fā)性淋巴瘤生長方式表現(xiàn)為沿椎管硬膜外間隙縱向生長，呈梭形或條狀軟組織密度、信號影。椎管內(nèi)硬膜外淋巴瘤表現(xiàn)為硬膜外脂肪間隙消失，沿此間隙侵襲生長并包繞、擠壓脊髓，于腫瘤和脊髓間可見條狀硬脊膜低信號帶；臨近蛛網(wǎng)膜下腔變窄。文獻報道腫瘤可侵犯穿透硬脊膜侵蝕脊髓，表現(xiàn)為硬脊膜低信號線局部不連續(xù)，脊髓局部受侵呈略長T1信號、長T2信號，并可見脊髓水腫帶。腫塊常位于椎管前或椎管后部，橫斷位呈環(huán)狀或半環(huán)狀“圍髓樣”生長。本組病例中硬脊膜完整，未見明確受侵征象。腫塊偏于一側(cè)3例，呈環(huán)狀環(huán)繞硬膜囊生長方式者有4例，硬膜囊及脊髓明顯受壓變扁。這種生長方式能夠解釋患者病程進展快，臨床癥狀呈進行性發(fā)展的特點[1,4]。

圖1-3 男，6歲。胸3-6椎管內(nèi)軟組織腫塊影，密度均勻。腫塊位于椎管后方，半環(huán)狀包繞脊髓。脊髓受壓變扁，向左側(cè)移位。右側(cè)椎間孔擴大，椎體附件骨質(zhì)吸收破壞，椎旁可見軟組織密度影。圖4-7男，24歲。胸7、8椎體平面椎管內(nèi)硬膜外梭形等T1長T2信號占位性病灶，軸位病灶半環(huán)狀包繞脊髓生長，脊髓受壓變扁并向前移位，增強掃描病灶明顯強化。圖8-11男，20歲。胸10-12椎體骨質(zhì)呈長T1長T2異常信號，胸11椎體變扁。相應(yīng)平面椎管及附件區(qū)可見長T1長T2信號軟組織腫塊，硬膜囊完整，脊髓受壓向右側(cè)移位。左側(cè)椎間孔擴大，椎體附件骨質(zhì)吸收破壞。軟組織腫塊呈“啞鈴型”生長，增強掃描中度強化。

由于椎管空間有限，腫瘤生長迅速，因此多數(shù)椎管原發(fā)淋巴瘤累及范圍比較廣，并有跨椎間孔向外生長并累及椎旁組織的趨勢。表現(xiàn)為椎旁腫塊密度及信號同椎管內(nèi)腫塊類似。有文獻報道，腫瘤通過椎間孔向外生長發(fā)生率高達77.8%(14/18)，常伴有相鄰椎間孔擴大或椎體附件骨質(zhì)破壞[4]。本組病例中3例伴有輕度的椎間孔輕度擴大；1例跨椎間孔于椎管內(nèi)外生長，相鄰椎體及附件溶骨性骨質(zhì)破壞。該腫瘤常累及一個或多個椎體節(jié)段，文獻報道平均為2.6個椎體高度，目前最長的報道累及14個椎體高度。本組病例有5例超過2個椎體，與文獻報道較一致[8]。病變累計范圍廣，生長迅速與其具有惡性程度高、侵襲性強的特點密切相關(guān)。椎管內(nèi)惡性淋巴瘤信號特點表現(xiàn)為等或略低T1、等或略高T2信號，信號均勻(與正常脊髓信號相比較)。此信號特點可能與淋巴瘤細胞成分多、間質(zhì)少，水分含量相對較少有關(guān)。靜脈注射Gd-DTPA后，椎管內(nèi)硬膜外占位呈均勻或略顯混雜中度或明顯增強。該腫瘤信號均勻，少見液化壞死灶，可能與淋巴組織不易壞死有關(guān)。本組病例T1WI等信號5例，低信號1例，T2WI略高信號2例，等信號4例。增強掃描3例輕度強化，2例中度強化，1例顯著強化，均未見明確壞死、囊變灶，相鄰硬膜囊、脊髓未見異常強化。與文獻報道一致[4,10-11]。MRI是診斷椎管內(nèi)淋巴瘤最有意義的檢查方法，能夠清楚顯示病變的位置、累及范圍。CT檢查因為偽影較重，顯示骨質(zhì)變化時間較晚，一般不作為椎管病變的首選檢查方法。

原發(fā)性椎管淋巴瘤需與常見椎管內(nèi)硬膜外多種疾病相鑒別。①硬膜外轉(zhuǎn)移瘤：常見于中老年患者，多有原發(fā)瘤病史。一般表現(xiàn)為椎體后部骨質(zhì)破壞伴椎管內(nèi)腫塊，可跳躍累及多個椎體，環(huán)繞硬脊膜生長少見。增強掃描一般呈輕-中度強化。②硬膜外血腫：由于凝血障礙、椎管內(nèi)血管畸形等原因引起，常急性發(fā)病，CT、MR密度及信號符合血腫演變規(guī)律，增強掃描不強化。③硬膜外膿腫：常有明確感染病史及較典型的臨床表現(xiàn)，可為等T1、稍長T2信號，增強掃描一般呈環(huán)形強化。④硬膜外海綿狀血管瘤：常表現(xiàn)為長梭形占位，由于反復(fù)出血，MR平掃信號一般較為混雜，瘤周可見含鐵血黃素環(huán)，增強掃描后明顯強化，部分向椎管外生長，但無骨質(zhì)破壞。

總之，椎管內(nèi)原發(fā)淋巴瘤臨床發(fā)病率低，但其臨床及影像仍具有一定的特征。當中老年患者出現(xiàn)以神經(jīng)根受壓導(dǎo)致腰背部疼痛為首發(fā)癥狀，病程短，進展快，短期之內(nèi)出現(xiàn)感覺、運動障礙表現(xiàn)時要注意到此病的可能。MR一般表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬膜外等信號或密度軟組織占位，矢狀位呈條狀或梭形；橫斷位呈“圍髓樣”生長方式環(huán)狀包繞、擠壓硬膜囊；增強掃描輕中度強化?？砂橛懈郊^(qū)骨質(zhì)破壞等特征。

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