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        原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT、MRI表現(xiàn)及病理分析

        2018-03-07 02:44:54四川省綿陽(yáng)市中心醫(yī)院放射科四川綿陽(yáng)621000
        中國(guó)CT和MRI雜志 2018年2期
        關(guān)鍵詞:信號(hào)

        1.四川省綿陽(yáng)市中心醫(yī)院放射科(四川 綿陽(yáng) 621000)

        2.四川省綿陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科(四川 綿陽(yáng) 621000)

        管 彬1 鐘唐力1 劉啟榆1林 華1 何川東1 謝 剛2謝春燕2

        原發(fā)性肝臟淋巴瘤(primary hepatic lymphoma,PHL)是指淋巴瘤局限在肝臟,而脾臟、淋巴結(jié)、骨髓或全身其他淋巴組織無(wú)淋巴瘤累及證據(jù)[1]。盡管肝臟是晚期非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見的結(jié)外受累部位,但PHL卻是一種罕見疾病[2]。由于發(fā)病率低,無(wú)特異性臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)特點(diǎn),術(shù)前容易誤診。本研究回顧性分析本院收治的8例PHL,探討其CT及MRI表現(xiàn),以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

        1 材料與方法

        1.1 研究對(duì)象回顧性分析2007年7月至2017年4月我院經(jīng)手術(shù)、CT或超聲引導(dǎo)下穿刺后病理證實(shí)的PHL 8例,男7例,女1例,年齡44~78歲,平均年齡63歲。主要臨床表現(xiàn)為上腹部脹痛或不適,發(fā)熱、全身乏力等癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)1例。5例有乙肝病史,但無(wú)明顯肝硬化征象。實(shí)驗(yàn)室檢查5例血清乳酸脫氫酶(LDH)升高,而癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、CA199結(jié)果陰性。所有納入病例均為首診發(fā)現(xiàn),未予放、化療,且符合Lei定義的PHL的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3],發(fā)現(xiàn)時(shí)無(wú)脾、全身其他器官及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)浸潤(rùn),外周血涂片無(wú)幼稚細(xì)胞。

        1.2 檢查方法7例行CT檢查,5例行MRI檢查,其中4例同時(shí)進(jìn)行了CT及MRI檢查,全部病例行CT和/或MRI平掃及雙期增強(qiáng)檢查。

        CT檢查:采用美國(guó)GE16層螺旋CT機(jī)(Light Speed 16)和寶石能譜CT(Discovery CT750HD),掃描范圍自膈肌頂部至肝臟右下緣,掃描參數(shù):管電壓120kV,重建層厚1.25mm、0.625mm。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為碘海醇350mgI/ml,劑量3ml/kg,高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射,注射速率3~4ml/s。

        MRI檢查:采用GE Signa HDxt 1.5T及西門子3.0T Skyra FREEDOM磁共振行上腹部檢查,對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液(Gd-DTPA),注射劑量為0.1mmol/kg,注射速率為2.0~2.5ml/s。

        1.3 圖像分析所有CT及MRI圖像由兩位在腹部影像方面有經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師共同分析并達(dá)成一致。CT圖像主要分析病灶的密度改變、強(qiáng)化方式及程度,MR圖像主要分析病灶的信號(hào)改變以及增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式和程度。

        2 結(jié) 果

        2.1 CT及MRI表現(xiàn)肝內(nèi)單發(fā)病灶7例,大小約2.6~12.5cm,位于肝右葉4例,左葉3例;7例CT表現(xiàn):平掃所有病變均呈低密度,大多數(shù)密度均勻,邊界清楚,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化,門脈期呈輕度強(qiáng)化。病變形態(tài)大多數(shù)呈圓形或類圓形,其中1例位于肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈肝段分布(圖1),CT增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化(圖2),誤診為脂肪肝。5例MRI表現(xiàn):T1WI所有病變均呈低信號(hào),T2WI呈稍高/高信號(hào),DWI呈特征性的高信號(hào)(圖3),大多數(shù)信號(hào)均勻,邊界清楚,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化,門脈期呈輕~中度強(qiáng)化(圖4)。其中1例(最大徑約12.8cm)出現(xiàn)明顯不規(guī)則壞死(圖6、圖7)。本組病例中有4例顯示病灶內(nèi)可見血管穿行,而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)(圖2、圖4、圖7)。肝內(nèi)多發(fā)病灶1例,大小約1.2~4.5cm,CT增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化,誤診為轉(zhuǎn)移瘤(圖10)。

        2.2 病理結(jié)果手術(shù)切除1例,CT及超聲引導(dǎo)下穿刺活檢分別為2例、5例。全部病例均做病理學(xué)檢查HE染色及免疫組化檢測(cè)。病理診斷1例為小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(屬小B類)(圖5),7例為彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤(圖8),免疫組化:CD20(+),CD79a(+),Ki-67(+,>60%~90%)(圖9)。

        3 討 論

        肝臟淋巴瘤是起源于肝臟淋巴組織和殘留造血組織的罕見惡性腫瘤[4],分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型,以繼發(fā)性淋巴瘤比較常見,為惡性淋巴瘤晚期累及肝臟所致,而PHL相對(duì)少見。PHL是一種罕見的疾病,其發(fā)病率僅占肝惡性腫瘤的0.1%,占結(jié)外淋巴瘤的0.4%,以中老年男性常見,本組病例中7例為男性,僅1例為女性,平均年齡63歲,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[5]。主要臨床表現(xiàn)為上腹部脹痛或不適,發(fā)熱、全身乏力等癥狀,本組1例為體檢發(fā)現(xiàn),無(wú)任何臨床癥狀及體征。

        圖1-5 小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤病例。圖1 CT平掃示肝左葉內(nèi)側(cè)段低密度病變,呈肝段分布,邊界清楚。圖2 增強(qiáng)CT門脈期示肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈輕度強(qiáng)化,其內(nèi)可見血管穿過,而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。圖3 MRIDWI示肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈明顯高信號(hào)。圖4 增強(qiáng)MRI門脈期示肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈輕度強(qiáng)化,其內(nèi)可見血管穿過(箭頭示),而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。圖5 病理HE染色示小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤。圖6-9 彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤病例。圖6 T2WI示肝右葉巨大腫塊呈高信號(hào),其內(nèi)不規(guī)則壞死區(qū)呈更高信號(hào)(箭頭示)。圖7 增強(qiáng)MRI門脈期示肝右葉腫塊呈輕~中度強(qiáng)化,其內(nèi)可見血管穿過(箭頭示),而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。圖8 病理HE染色示彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤。圖9 彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤病例的病理免疫組化CD20(+)圖。圖10 多發(fā)結(jié)節(jié)型彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤。增強(qiáng)CT門脈期示肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié),呈輕度強(qiáng)化。

        PHL的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。文獻(xiàn)報(bào)道,乙肝或丙肝肝炎病毒感染、EB病毒(EBV)及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染、器官移植、免疫抑制治療或后天性免疫缺陷等因素可能在PHL的發(fā)生、發(fā)展中起重要作用[6],以乙肝肝炎病毒感染最多見[7]。本組病例中有5例有乙肝病史。另有文獻(xiàn)[8]認(rèn)為乳酸脫氫酶是診斷PHL并判斷其預(yù)后的敏感指標(biāo),本組病例中有5例出現(xiàn)血清乳酸脫氫酶(LDH)升高,其中1例明顯升高者綜合治療后復(fù)查降至正常,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

        PHL分為單發(fā)型、多發(fā)型及彌漫型,以單發(fā)孤立病灶多見,多發(fā)病灶相對(duì)少見,彌漫型更為罕見[9]。本組病例中7例為單發(fā),僅1例為多發(fā),病變無(wú)特殊好發(fā)肝葉、肝段。單發(fā)較大者可呈分葉狀,中心可出現(xiàn)壞死區(qū),本組1例病變最大徑約12.8cm,其內(nèi)可見不規(guī)則條片狀壞死區(qū)。CT表現(xiàn):平掃所有病變均呈低密度,大多數(shù)密度均勻,邊界較清,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化,門脈期呈輕度強(qiáng)化,這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10-11]。本組有1例病變位于肝左葉內(nèi)側(cè)段呈肝段分布,CT增強(qiáng)后亦呈輕度強(qiáng)化,病灶內(nèi)可見血管穿行,而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。由于脂肪肝好發(fā)部位亦為肝左葉內(nèi)側(cè)段,導(dǎo)致CT上易誤診為脂肪肝[12]。本例進(jìn)行了MRI檢查,同反相位及DWI特征性的高信號(hào)否定了脂肪肝的診斷。MRI表現(xiàn):T1WI所有病變均呈低信號(hào),T2WI呈稍高/高信號(hào)。DWI呈特征性的高信號(hào)[13],這是由于病理上淋巴瘤細(xì)胞排列致密,核漿比高,核異型性顯著,導(dǎo)致水分子擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)明顯受限,因而病變?cè)贒WI上呈明顯高信號(hào),這也有助于療效監(jiān)測(cè)和其它疾病的鑒別診斷。

        本組CT及MRI增強(qiáng)掃描所有病例均呈輕度強(qiáng)化,表明PHL為一種乏血供腫瘤。本組有4例顯示病灶內(nèi)可見血管穿行,而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。有學(xué)者[14]將這種表現(xiàn)稱為“血管漂浮征”,可能原因是結(jié)外淋巴瘤起源于臟器的間質(zhì),腫瘤跨越或沿臟器解剖結(jié)構(gòu)生長(zhǎng),因而腫瘤內(nèi)原有解剖結(jié)構(gòu)殘留。筆者認(rèn)為這些表現(xiàn)雖不常見,卻比較有特征性,有助于PHL的診斷。

        本組病例中出現(xiàn)多發(fā)病灶1例,CT增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化,誤診為轉(zhuǎn)移瘤,但該病例臨床未發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤病變。因此,對(duì)于CT及MRI圖像疑似肝轉(zhuǎn)移性腫瘤,但無(wú)原發(fā)腫瘤存在時(shí),應(yīng)考慮PHL可能性。

        文獻(xiàn)報(bào)道,在PHL的病理分型中,以彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤為多見,本組8個(gè)病例中,1例為小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,余7例均為彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤,這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[15]。本組病例中未見其它病理分型,這可能與發(fā)病率低、樣本量太小有關(guān),以后需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量進(jìn)行相關(guān)研究。

        主要鑒別診斷:①原發(fā)性肝細(xì)胞癌(HCC):HCC屬富血供腫瘤,AFP常升高,增強(qiáng)動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化,門脈期快速廓清,常伴有門靜脈癌栓。而PHL屬乏血供腫瘤,多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化,無(wú)包膜,病灶內(nèi)可見血管穿行,但無(wú)侵犯、中斷和破壞改變。②膽管細(xì)胞癌:肝左葉多見,常伴有鄰近肝臟的萎縮,肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描有助于鑒別診斷,增強(qiáng)早期病灶通常無(wú)明顯強(qiáng)化,病灶中心可有延遲強(qiáng)化,這有別于PHL。③局灶性結(jié)節(jié)增生(FNH):FNH為肝臟少見的良性腫瘤樣病變,典型的FNH在T2WI像呈略高或等信號(hào),中心瘢痕呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)早期FNH病灶明顯強(qiáng)化,中心瘢痕無(wú)明顯強(qiáng)化,增強(qiáng)中晚期大多數(shù)病灶為高或略高信號(hào),邊界顯示不清,此時(shí)中心瘢痕可逐漸強(qiáng)化。FNH的中心瘢痕及強(qiáng)化方式很有特點(diǎn),有助于鑒別。④上皮樣血管內(nèi)皮瘤:增強(qiáng)掃描二者都無(wú)明顯強(qiáng)化,但上皮樣血管內(nèi)皮瘤可出現(xiàn)輕度邊緣強(qiáng)化或周邊環(huán)形強(qiáng)化,以門脈期強(qiáng)化更明顯,部分病灶顯示暈征,且病變多位于肝臟表面近包膜下,鄰近包膜可出現(xiàn)包膜回縮征。⑤轉(zhuǎn)移瘤[16]:需要和PHL表現(xiàn)為多發(fā)型病變時(shí)鑒別,轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史,典型表現(xiàn)為“靶征”或“牛眼征”,增強(qiáng)后呈厚壁環(huán)形強(qiáng)化。

        總之,PHL是肝臟的一種罕見病變,CT及MR表現(xiàn)為乏血供腫瘤,增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)有血管穿過而血管本身無(wú)明顯受具有一定特征。當(dāng)患者有發(fā)熱、全身乏力等癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)DH升高,AFP、CEA及白細(xì)胞不高時(shí),要高度懷疑PHL,但確診需要組織病理學(xué)檢查。

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