新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院核磁共振科 (河南 新鄉(xiāng) 453100)

王紅霞 馮貴堂 孟 楠 韓東明

后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一種以發(fā)作性頭痛、抽搐、意識(shí)性障礙及視覺障礙為常見臨床癥狀，以雙側(cè)頂枕葉皮層下白質(zhì)異常信號(hào)為主的臨床影像綜合征，現(xiàn)隨著醫(yī)療及影像技術(shù)的不斷發(fā)展，此種病癥逐漸被更多醫(yī)生所認(rèn)識(shí)。此文將本院13例PRES患者的臨床和MRI影像學(xué)資料進(jìn)行總結(jié)，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及其診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集我院2015年4月到2016年12月PRES患者13例，其中女10例，男3例，年齡在5～64歲，平均年齡23.3歲?；颊卟∫颍鹤影B或先兆子癇5例，原發(fā)性高血壓2例，慢性腎功能不全2例，急性腎炎綜合征2例，過敏性紫癜1例，重癥肝炎并凝血因子缺乏1例。發(fā)病時(shí)有11例患者出現(xiàn)頭痛，7例患者出現(xiàn)嘔吐、四肢抽搐及意識(shí)障礙，2例患者出現(xiàn)視物模糊。患者收縮壓為125～200mmHg，舒張壓約為80～180mmHg，平均血壓在163/113mmHg?；颊呔蠱RI平掃，4例患者同時(shí)行MRV掃描，3例患者行MR增強(qiáng)掃描，8例患者經(jīng)臨床相關(guān)治療后復(fù)查MRI平掃。

1.2 MRI檢查方法所有患者均采用GE3.0T超導(dǎo)MRI掃描儀，使用頭部8通道頭頸聯(lián)合線圈，掃描序列：自旋回波T1WI：TR 450ms，TE 14ms，矩陣256mm×256mm，T2WI：TR 4800ms，TE 102ms，矩陣256mm×256mm，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)序列：TR 8600ms、TE 102ms，NEX 1，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)TR 1000ms、TE 80ms，NEX1，矩陣128×128。增強(qiáng)掃描注射釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)0.1mmol/kg體質(zhì)量, 常規(guī)行軸位、冠狀位和矢狀位 T1WI(TR 540ms、TE 10ms)，層厚5～6mm，層距1mm，矩陣224～256×256～288，F(xiàn)OV 240mm×240mm。MRV采用2D TOF掃描，TR 20ms、TE 5 ms，NEX 1，F(xiàn)OV 240mm×240mm。

1.3 圖像分析經(jīng)我院影像科2位有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析，對(duì)病變的位置、信號(hào)強(qiáng)度、大小、數(shù)目進(jìn)行分析，對(duì)有異議征象經(jīng)過討論達(dá)成一致見解。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位及分布特點(diǎn)13例患者中病變位于頂、枕葉有11例(84.61%，圖1-5、圖9-11、圖13-15)，額葉8例(61.5%，圖8)，顳葉4例(30.77%)，小腦半球3例(23.07%，圖6)，基底節(jié)區(qū)2例(15.38%，圖1-5)，胼胝體1例(7.69%，圖7)，丘腦1例(7.69%)。本組患者中，位于頂枕葉的病變有10例大致呈對(duì)稱分布，位于額葉的病變5例呈近似對(duì)稱分布，位于顳葉的病變有3例呈對(duì)稱分布，位于基底節(jié)區(qū)的病變均呈對(duì)稱分布，余累及其他部位均位于單側(cè)。

2.2 病變信號(hào)及形態(tài)特點(diǎn)病灶多呈片狀、斑片狀或腦回樣等或稍長T1、稍長或長T2信號(hào)影，境界欠清晰，鄰近腦回腫脹，腦溝變淺，T2Flair像明顯高信號(hào)，DWI像大多呈等或稍高信號(hào)，相對(duì)應(yīng)ADC圖呈高信號(hào)(圖4、5)。1例患者右側(cè)頂葉伴有局灶性出血灶(圖13-15)。行增強(qiáng)掃描的患者中3例患者腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常強(qiáng)化。行MRV檢查顯示腦部靜脈及靜脈竇通暢，未見明顯狹窄、擴(kuò)張及充盈缺損。

2.3 臨床治療后復(fù)查經(jīng)臨床治療后8例患者復(fù)查MR平掃7例患者的病變顯示縮小或完全消失，1例患者右側(cè)頂葉伴有出血灶復(fù)查時(shí)病變形成軟化灶。

3 討 論

PRES是1996年由Hinchey等[1]首先提出的一種與多種基礎(chǔ)疾病相關(guān)的臨床影像綜合征，研究發(fā)現(xiàn)與PRES相關(guān)的疾病主要包括高血壓、子癇或先兆子癇、腎臟疾病、自身免疫性疾病(Henoch-Schonlein紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、細(xì)胞毒性藥物或免疫抑制劑的應(yīng)用等[2]。該病患者多數(shù)以急性發(fā)病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的頭痛、抽搐、意識(shí)性障礙及視覺障礙等特征。

PRES的發(fā)病機(jī)制目前尚未達(dá)成一致意見，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是血流高灌注學(xué)說，即當(dāng)血壓急劇升高時(shí)，大腦處于高灌注狀態(tài)，超出血管的自身調(diào)節(jié)能力上限，血管屏障被破壞，而液體、大分子外滲，即可致血管源性的水腫。不過也有研究顯示部分PRES患者血壓正?；蜓獕簝H有小幅度升高[3]。本組患者中有2例患者血壓是在正常范圍內(nèi)的，因此該病的發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

PRES主要的影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球后部皮層下白質(zhì)對(duì)稱性片狀或斑片狀水腫區(qū)，MRI表現(xiàn)為等或稍長T1、稍長或長T2信號(hào)影，境界欠清晰，T2Flair像呈明顯高信號(hào)，DWI像大多呈等或稍高信號(hào)，相對(duì)應(yīng)ADC圖呈高信號(hào)。本組病變顯示主要累及白質(zhì)區(qū)，是由于皮層比白質(zhì)區(qū)結(jié)構(gòu)緊密，更能抵抗液體的積聚，因此水腫多積聚于白質(zhì)區(qū)[4]。病變部位多發(fā)生于大腦的后部，以頂、枕葉最為常見，這多數(shù)因?yàn)榇竽X后部由椎基底動(dòng)脈供血，頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)沒有豐富的交感神經(jīng)支配，所以當(dāng)血壓升高時(shí)，其可以幫助維持血管的自我調(diào)節(jié)能力，因此椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)對(duì)于血流的高灌注更敏感，容易出現(xiàn)血管源性的水腫。本組病例顯示病變也可累及額葉、顳葉、小腦半球、基底節(jié)區(qū)、胼胝體等少見部位，這與以往報(bào)道相符[5]。而對(duì)于不累及腦后部白質(zhì)的患者，應(yīng)該結(jié)合其臨床癥狀、體征、MRI表現(xiàn)進(jìn)行診斷。PRES患者的DWI像及ADC圖表現(xiàn)對(duì)于鑒別病變水腫區(qū)是血管源性的還是細(xì)胞毒性，有一定的價(jià)值。若屬于血管源性的病變水腫，DWI像呈等或稍高信號(hào)，ADC圖顯示高信號(hào)，而對(duì)于細(xì)胞毒性水腫DWI像呈高信號(hào)，ADC圖表現(xiàn)為低信號(hào)[6]。本組的8例患者經(jīng)臨床治療后復(fù)查頭顱MRI，顯示大多病變范圍較前縮小或完全消失，提示病變的可逆性，說明MRI對(duì)于患者治療后的影像學(xué)評(píng)價(jià)具有一定的價(jià)值。除以上所描述的影像征象外，有研究顯示約15%的病人可合并出血性病灶(蛛網(wǎng)膜下腔出血、局灶性血腫及多發(fā)微出血灶)[7]，本組有1例患者伴有左側(cè)頂葉局灶性血腫，該患者有慢性腎功能不全13年病史，但患者平時(shí)血壓并不高，有學(xué)者認(rèn)為PRES患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血灶與血壓無關(guān)，可能同患者本身的腦血流量灌注不足有關(guān)[8]。

PRES的診斷需要結(jié)合臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)[9]，若患者有高血壓、子癇或先兆子癇、腎臟疾病等基礎(chǔ)病史，出現(xiàn)頭痛、抽搐、意識(shí)性障礙及視覺障礙等臨床癥狀行MRI檢查出現(xiàn)典型的影像表現(xiàn)，即可考慮本病并進(jìn)行早期的治療。PRES影像學(xué)表現(xiàn)需與靜脈竇血栓、腦炎及腦梗死進(jìn)行鑒別[10-12]。靜脈竇血栓在MRI圖像上表現(xiàn)靜脈竇流空信號(hào)部分缺失或完全消失，MRV顯示靜脈竇充盈缺損或閉塞。腦炎患者常累及顳葉，灰質(zhì)受累為主，DWI像呈高信號(hào)，結(jié)合腦脊液檢查有助鑒別。腦梗死常起病較急，早期DWI像為

高信號(hào)，ADC圖低信號(hào)，癥狀較PRES患者重。

圖1-5 患者：女，23歲，子癇，圖1-3分別是軸位像T1WI、T2WI、FLAIR圖，顯示雙側(cè)大腦頂枕葉、基底節(jié)區(qū)多發(fā)片狀或斑片狀稍長T1長T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR像呈明顯高信號(hào)，境界顯示尚清；圖4-5分別是軸位DWI及相對(duì)應(yīng)的ADC圖，DWI像顯示病變呈稍高信號(hào)，相應(yīng)的ADC圖顯示的病變?yōu)楦咝盘?hào)。圖6-8 患者：女，24歲，子癇，圖像均為T2FLAIR像；圖6顯示右側(cè)小腦半球見片狀高信號(hào)影，圖7顯示患者胼胝體壓部、雙側(cè)頂枕葉斑片狀高信號(hào)影，圖8顯示雙側(cè)額葉及頂葉見近似對(duì)稱多發(fā)片狀高信號(hào)影。圖9-12 患者：女，64歲，原發(fā)性高血壓，圖9-11為患者首次檢查圖像，分別為軸位像T1WI、T2WI、FLAIR圖，顯示雙側(cè)頂枕葉片狀等T1稍長T2信號(hào)影，境界欠清，T2FLAIR像呈高信號(hào)，圖12為治療后復(fù)查的T2FLAIR圖像，雙側(cè)頂枕葉病變消失。圖13-17 患者女：17歲，慢性腎功能不全，圖13-15分別為軸位T1WI、T2WI、FLAIR圖，顯示左側(cè)頂葉片狀短T1稍長T2信號(hào)影，境界欠清，其周圍及右側(cè)頂葉見片狀稍長T1稍長T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR像呈高信號(hào)。圖16-17為患者治療后復(fù)查圖像，為T2WI、FLAIR圖像，顯示左側(cè)頂葉病灶已形成軟化灶，雙側(cè)頂葉水腫范圍明顯減小。

綜上所述，PRES影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，需結(jié)合臨床表現(xiàn)及病因?qū)颊哌M(jìn)行早期診斷，進(jìn)而對(duì)患者進(jìn)行及時(shí)有效的治療，才能使患者癥狀緩解或消失。雖然該病是可逆的，但一旦病情被延誤診斷，就可能造成患者不可逆的顱內(nèi)出血及腦梗死。因此全面了解本病的影像學(xué)表現(xiàn)特征、相關(guān)病因及臨床表現(xiàn)對(duì)診斷該病具有重要意義。

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