朱懷娣

(江蘇省鎮(zhèn)江市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 婦科, 江蘇 鎮(zhèn)江, 212000)

原發(fā)性低纖維蛋白原血癥是一種少見的出血性疾病，是無纖維蛋白原血癥的一種雜合狀態(tài)，為常染色體隱性遺傳病，實(shí)驗(yàn)室檢查可見血漿中纖維蛋白原(FIB)含量低[1]。卵巢畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以20～40歲育齡婦女居多，臨床上治療主要以手術(shù)為主[2]。本院于2017年8月14日收治了1例原發(fā)性低纖維蛋白血癥合并卵巢畸胎瘤的患者，給臨床治療及護(hù)理帶來一定困難，住院期間通過治療和精心的護(hù)理，患者順利出院。本研究對(duì)本例患者在住院期間的護(hù)理進(jìn)行探討和總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，31歲，因“婦檢發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤3月”，門診擬“癥瘕病、卵巢囊腫、原發(fā)性低纖維蛋白原血癥”于2017年8月14日收住入院。該患者曾于外院準(zhǔn)備手術(shù)，因查凝血功能示纖維蛋白原較低，予維生素K1靜脈滴注3 d，復(fù)查纖維蛋白原為0.81 g/L，未能進(jìn)行手術(shù)，7月19日出院。望聞切診：神志清楚，氣息平穩(wěn)，口腔無異味，舌質(zhì)淡，苔白，脈弦細(xì)。證屬“腎虛血瘀證”。CT：左側(cè)附件區(qū)見6.80 cm×10.60 cm×7.00 cm巨大團(tuán)塊影，考慮畸胎瘤。入科后完善相關(guān)檢查做好術(shù)前準(zhǔn)備，8月16日輸注纖維蛋白原1 g，冷沉淀10 U，8月17日在全麻腹腔鏡下行左側(cè)卵巢畸胎瘤剝除+左側(cè)卵巢成形術(shù)+左側(cè)輸卵管系膜囊腫摘除術(shù)，術(shù)中置入盆腔引流管1根，留置尿管，術(shù)后予以抗炎、止血、抑酸、補(bǔ)液等治療?；颊呓?jīng)精心治療及護(hù)理后，符合出院標(biāo)準(zhǔn)出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

配合醫(yī)生為患者做全面檢查，如血、尿、糞常規(guī)，凝血全套及肝、腎、心、肺功能等，了解患者病情及身體器官的功能狀態(tài)。對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，告訴患者手術(shù)不會(huì)影響卵巢功能，也不存在復(fù)發(fā)的可能性，以緩解患者的焦慮、緊張情緒。術(shù)前指導(dǎo)患者進(jìn)行咳嗽、深呼吸訓(xùn)練，以促進(jìn)術(shù)后排痰。

2.2 術(shù)前準(zhǔn)備

術(shù)前1 d復(fù)查FIB為0.80 g/L，F(xiàn)IB替代治療包括新鮮冰凍血漿、冷沉淀和來源于血漿的濃縮FIB。濃縮FIB是最好的選擇，因?yàn)槠浒踩⑵鹦а杆?、容量?fù)荷小、可以將病毒去除或滅活，而且不會(huì)出現(xiàn)血漿和冷沉淀帶來的輸液反應(yīng)和過多的容量負(fù)荷所致的急性肺損傷[3]。請(qǐng)血液科會(huì)診后，予術(shù)前1 d輸注FIB 1 g，冷沉淀10 U，改善凝血功能后手術(shù)。人纖維蛋白原使用方法為：使用前先將本品及滅菌注射用水預(yù)熱至30～37 ℃，然后按瓶簽標(biāo)示量(25 mL)注入預(yù)熱的滅菌注射用水，置30～37 ℃水浴中(溫度過低往往會(huì)造成溶解困難，溫度過高可導(dǎo)致蛋白變性)，輕輕搖動(dòng)全部溶解，切忌劇烈振搖以免蛋白變性，溶解后為澄清略帶乳光的溶液，允許有少量絮狀物或蛋白顆粒存在。用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器進(jìn)行輸注，但如發(fā)現(xiàn)有大量或大塊不溶物時(shí)不可使用，滴注速度以60滴/min為宜。從血庫領(lǐng)回冷沉淀10 U，包含1 U和0.75 U兩種型號(hào)，共11小袋，2袋冷沉淀輸入之間無需生理鹽水沖管，在輸注第1袋前和最后1袋輸完后沖管。融化后的冷沉淀應(yīng)在4 h內(nèi)盡快使用，不可再重新凍存?；颊咝g(shù)晨復(fù)查FIB為1.83 g/L，能進(jìn)行手術(shù)治療。

2.3 術(shù)后觀察

患者因有原發(fā)性低纖維蛋白原血癥病史，應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血傾向，注意監(jiān)測實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)異常指標(biāo)。術(shù)后24 h予心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸及血氧飽和度(SpO2)，間隔2 h監(jiān)測1次，密切觀察盆腔引流的量及性質(zhì)、切口敷料及陰道出血情況?；颊咝g(shù)后第1天，生命體征平穩(wěn)，腹腔鏡打孔口及盆腔引流管口無紅腫滲液，敷料干燥固定，陰道無出血，盆腔引流量為15 mL，淡紅色。復(fù)查FIB為1.45 g/L，凝血功能尚可。密切觀察皮膚、口腔黏膜及大便顏色，警惕有以上部位的出血。如病程中患者主訴頭痛，在警惕顱內(nèi)出血的同時(shí)應(yīng)與其他原因引起的頭痛進(jìn)行區(qū)分。保持靜脈通路的暢通，使用9號(hào)留置針，減少穿刺引起的痛苦，為靜脈輸注藥物及血制品做好準(zhǔn)備?；颊咝g(shù)前輸注FIB及冷沉淀，其主要的風(fēng)險(xiǎn)是血栓形成?；颊咴谌楦骨荤R下行左側(cè)卵巢畸胎瘤剝除+左側(cè)卵巢成形術(shù)+左側(cè)輸卵管系膜囊腫摘除術(shù)，術(shù)后深靜脈血栓形成(DVT)評(píng)分為9分，D-二聚體756.00μg/L，應(yīng)警惕下肢深靜脈血栓的發(fā)生。該患者術(shù)后穿彈力襪，臥床期間給予按摩雙下肢，指導(dǎo)其進(jìn)行踝泵運(yùn)動(dòng)，病情穩(wěn)定后鼓勵(lì)其盡早下床活動(dòng)，加強(qiáng)日常鍛煉，促進(jìn)靜脈回流?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生局部出血及顱內(nèi)出血，未發(fā)生下肢深靜脈血栓等并發(fā)癥。

2.4 健康教育及出院指導(dǎo)

做好健康宣教，告知患者禁止挖耳、鼻，禁止搔抓皮膚，保持口腔濕潤，避免外傷，積極預(yù)防出血。加強(qiáng)營養(yǎng)物質(zhì)的攝入，囑患者食用高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化的食物和補(bǔ)血食品，禁食辛辣、煙、酒。凡出血者不宜熱敷、熱熨、艾灸，防血熱妄行。術(shù)后病情平穩(wěn)可以進(jìn)行適量體力運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極拳、簡單家務(wù)勞動(dòng)等，可以增加機(jī)體代謝，促進(jìn)血液循環(huán)，改善食欲和睡眠。一個(gè)月后門診復(fù)查，期間有情況及時(shí)至門診檢查。

3 討論

原發(fā)性低纖維蛋白原血癥是一種很罕見的常染色體隱性遺傳疾病[4-5]，原發(fā)性低纖維蛋白原血癥合并卵巢畸胎瘤的患者少有報(bào)道，作者在婦科工作期間首次接觸此類患者，該患者在護(hù)理方面需要加強(qiáng)關(guān)注。本例患者通過充分的術(shù)前準(zhǔn)備、加強(qiáng)巡視、用心觀察病情、警惕各種并發(fā)癥、采取正確的治療方案和護(hù)理措施，使患者術(shù)后順利出院。