盧婉玲 楊佩珊 劉衛(wèi)娟

（廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科 廣東 廣州 510120）

囊性纖維化（cystic fibrosis，CF）為一種常染色體隱性遺傳病，由編碼囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）蛋白的第7號常染色體上的基因突變所致[1]。其臨床表現(xiàn)主要為：慢性咳嗽、咯大量黏痰、反復(fù)發(fā)作的肺部感染、脂肪瀉、生長發(fā)育遲緩和男性不育等。CF是歐洲和北美洲高加索人種中最常見的遺傳性疾病之一，發(fā)病率達1/2000，而亞洲人中少見[2]。2018年2月，我院收治1例肺囊性纖維化兒童，入院后根據(jù)患兒情況給予抗炎、化痰、霧化等積極治療及有效排痰、營養(yǎng)支持、運動康復(fù)等護理措施，患兒病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將個案護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1.臨床資料

患兒，女，8歲，因“咳嗽、咳痰8年，氣促4年”入院?；純?年前（6月齡，2010年）無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)咳嗽，咳出較多白色泡沫樣痰，晨起為著，與運動無明顯關(guān)系，咳嗽明顯時，可見口唇發(fā)紺，無嘔吐，無腹痛、腹瀉。4年前（2014年）起咳嗽加重，痰轉(zhuǎn)為黃色，出現(xiàn)氣促。多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“重癥肺炎”，“支氣管擴張，營養(yǎng)不良”進行治療。2018年2月因“咳嗽，咳痰氣促加重”來我院，擬重癥肺炎，支氣管擴張，變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌癥住院治療。入院后查體：脈搏154次/分，呼吸60次/分，血壓85/49mmHg，SaO286%～88%（吸空氣下），SaO294%～96%（吸氧情況下，氧流量為3L/min），體重14kg，身高107cm?；純壕袂芳?，營養(yǎng)不良貌，強迫端坐體位，呼吸促，三凹征（+），雙肺呼吸音粗，可聞及較多固定濕啰音，心（-），舟狀腹，皮下脂肪消失，杵狀指趾。入院后汗氯試驗及單基因遺傳病基因檢測報告，提示：在受檢者中檢出CFTR致病基因 c.1766+5G＞T（Het）和 c.3197G＞A（P.Arg1066His;Het）?；純杭韧L發(fā)育較正常同齡兒落后，1月時有“濕疹”病史。曾祖母及爸爸的叔叔均有“哮喘”病史。

住院期間給予美平，阿米卡星，伏立康唑等抗感染、激素和小劑量阿奇霉素治療，并給予有效排痰、營養(yǎng)支持、運動康復(fù)等護理之后，癥狀好轉(zhuǎn)出院，出院后規(guī)律使用激素和小劑量阿奇霉素治療。

2.護理

2.1 制定有效排痰方案

2.1.1 入院當(dāng)天：主管醫(yī)生與主管護士進行聯(lián)合查房，重點評估患兒的咳嗽咳痰能力及咳嗽程度，咳痰的量及性狀，呼吸困難及聽診呼吸音情況。由主管護士圍繞囊性纖維化的定義及臨床表現(xiàn)、有效咳嗽及排痰方法對患兒及家屬進行健康宣教。護士向患兒及家屬詳細介紹拍背及有效咳嗽的具體方法[3]：①深呼吸及縮唇呼吸：教會患兒用鼻吸氣，吸氣時腹部抬高，深吸氣后憋氣2s，然后撅嘴慢慢呼氣。②有效咳嗽：患兒進行深吸氣后屏住呼吸，再爆破性進行咳嗽，將氣管內(nèi)的痰液排出。③體位引流：利用重力作用使肺內(nèi)和支氣管內(nèi)的分泌物沿著支氣管、氣管走向排出體外。④胸背部叩拍：拍背者將五指并攏成空心狀，利用手腕的力量在胸背部順著支氣管走向（從下到上，從外向內(nèi)）進行叩拍。

2.1.2 入院后第1天：主管護士執(zhí)行或協(xié)助患者完成相關(guān)檢查，包括血氣分析、肺功能、胸部影像學(xué)等。對患兒進行健康宣教：按有效排痰、有效咳嗽方法、高滲鹽水霧化誘導(dǎo)排痰、胸部物理治療、負壓吸痰的順序進行指導(dǎo)干預(yù)：①其中誘導(dǎo)排痰先對患兒進行高滲鹽水霧化，誘導(dǎo)痰液分泌，霧化液由10%氯化鈉溶液1ml和滅菌注射用水1ml組成，每次霧化時間為10min，每天一次；②高滲鹽水霧化后進行有效咳嗽指導(dǎo)，咳出痰液；③之后在進行異丙托溴銨250ug、沙丁胺醇250mg、布地奈德1mg及生理鹽水1ml霧化，每次霧化時間為10～15min，每天三次；④霧化后進行胸部物理治療，采用醫(yī)用振動排痰機（淄博芙萊特PTJ-7578），在患兒背部按照自下而上、由外向內(nèi)的順序進行，每次10～15min，每日2次。在胸部治療完成后，重復(fù)有效咳嗽動作。之后，護士每日查看患兒及家屬對有效排痰技巧掌握情況，反復(fù)指導(dǎo)患兒及家屬。觀察痰液的顏色、性狀、量的變化，如為紅色血痰、黃色稠痰，量增多等情況應(yīng)及時告知醫(yī)生，及時處理。

2.1.3 住院過程中，主管護士每日指導(dǎo)患兒完成有效咳嗽、誘導(dǎo)排痰、霧化吸入、胸部物理治療、負壓吸痰護理。

2.2 給予高營養(yǎng)支持，保證營養(yǎng)供應(yīng)

囊性纖維化患兒因長期慢性患病，機體消耗過多，常伴有營養(yǎng)不良。因此，營養(yǎng)支持的原則是給予患兒高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素及微量元素飲食，保證患兒足夠的營養(yǎng)需求，以供患兒的生長發(fā)育。根據(jù)患兒的情況，由營養(yǎng)科醫(yī)師和兒科醫(yī)師共同制定患兒的營養(yǎng)支持方案，定期監(jiān)測患兒的營養(yǎng)支持方案執(zhí)行狀況，比如生長指數(shù)的監(jiān)測（身高、體重、體重指數(shù)等）、飲食日記的記錄情況等。入院后查體患兒體重為14kg，根據(jù)中華人民共和國衛(wèi)生行業(yè)標準WS/T 456-2014《學(xué)齡兒童青少年營養(yǎng)不良篩查》，患兒的正常體重應(yīng)為24kg?；純喊l(fā)育較同齡兒童遲緩，營養(yǎng)不良。責(zé)任護士對患兒及家屬進行飲食營養(yǎng)健康教育，嚴格執(zhí)行由營養(yǎng)科醫(yī)師和兒科醫(yī)師共同制定患兒的營養(yǎng)支持方案，保證患兒均衡營養(yǎng)，合理控制糖類、脂肪、蛋白質(zhì)的比例。通過實施飲食計劃，患兒出院時體重增加3kg。

2.3 運動康復(fù)

運動訓(xùn)練可以通過增強患兒的心肺功能、體力及呼吸肌力量從而改善患兒的生活質(zhì)量。通過肺功能檢查發(fā)現(xiàn)患兒肺功能下降，責(zé)任護士依據(jù)患兒目前的氧氣耐受情況及活動耐力情況為其制定了運動訓(xùn)練計劃。從入院后第2周開始，患兒在低流量吸氧情況下，血氧飽和度維持在95%以上，因此，指導(dǎo)患兒及家屬開始進行適當(dāng)?shù)倪\動鍛煉。在護士或家屬的陪伴下，先在病房內(nèi)，每日下床活動10～20分鐘，活動期間觀察患兒的生命體征情況，尤其觀察患兒是否有缺氧等發(fā)生。如果運動期間患兒生命體征平穩(wěn)的話，則一周后每隔1日在病區(qū)走廊內(nèi)進行1次6min的步行訓(xùn)練，運動量的控制以心率在120～130次/min為宜。因患兒需要輔以低流量的氧療完成運動訓(xùn)練，步行速度應(yīng)較慢，運動過程中需要休息1次，反復(fù)訓(xùn)練一周。從第4周開始患兒步行速度較前加快，能一次完成6min的步行鍛煉，中途無需休息，直至出院。出院前患兒活動耐力較前明顯增高，脫離氧的情況下運動時，除慢走外，還能上、下一層樓梯，活動時患兒未出現(xiàn)氣促、缺氧等情況。

2.4 疾病自我管理指導(dǎo)

自我管理是指在應(yīng)對慢性疾病的過程中發(fā)展起來的一種管理癥狀、治療、生理和心理社會變化以及做出生活方式改變的能力，其中自我效能是自我管理發(fā)揮作用的機制[4]。它是用于慢性疾病管理的有效方法之一[5]?；純旱淖晕夜芾硎羌膊」芾淼闹匾糠?，CF病人治療包括抗感染治療，激素治療，高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素的飲食攝入，胸部物理治療，霧化吸入治療等，這一系列治療、護理措施需要患兒及家屬進行積極自我管理，只有積極配合治療及護理，才能取得好的治療效果。通過與患兒家屬交流，醫(yī)護人員發(fā)現(xiàn)患兒家屬缺乏CF疾病相關(guān)疾病知識及護理技能。責(zé)任護士及主管醫(yī)生聯(lián)合為其制作了CF疾病自我管理知識手冊，主要包括CF疾病知識（病因、臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后）；家庭氧療知識；出院后營養(yǎng)支持方案；胸部物理治療、呼吸肌鍛煉和肢體功能鍛煉方案。其中呼吸肌鍛煉為指導(dǎo)患兒進行縮唇呼吸和腹式呼吸，每日4次，可分別采用臥、坐、立位練習(xí)[3]。出院后要求患兒繼續(xù)進行腹式呼吸鍛煉：指導(dǎo)患兒全身肌肉放松，一只手置于腹部，另一只手置于上胸部。吸氣時腹部膨隆向外突出，呼氣時腹部內(nèi)陷，呼出全部氣體，每次10～15min；運動訓(xùn)練等。督促患兒及家屬每日對著自我管理知識手冊的部分內(nèi)容進行學(xué)習(xí)，出院前患兒及家屬熟練掌握手冊內(nèi)容，具備一定的應(yīng)急處理能力。同時向家屬介紹患兒出院后一個和諧安定的居住環(huán)境的重要性，指導(dǎo)家屬積極面對患兒的疾病，為患兒以樂觀開朗的態(tài)度去生活做出榜樣，指導(dǎo)家屬多協(xié)助患兒進行力所能及的勞動，繼續(xù)在家開展學(xué)業(yè)教育，轉(zhuǎn)移患兒對疾病的注意力，樹立獨立自強的信心，改變不良情緒，促進疾病的恢復(fù)。

3.小結(jié)

CF病變，是一種兒童的慢性肺部疾病，可反復(fù)引起呼吸道感染，最終累及患兒全身臟器多個系統(tǒng)，醫(yī)護人員應(yīng)全面評估CF患兒的病情及進展，主管護士應(yīng)根據(jù)患兒的病情進展制定針對性的護理措施，制定個體化的護理方案，幫助患兒痰液的排出及呼吸功能的鍛煉、運動功能的鍛煉，改善其生活質(zhì)量及預(yù)后。