崔維佳（成都市西區(qū)醫(yī)院心內科 四川 成都 610000）

席漢氏綜合征是以產后大出血,休克造成垂體前葉急性壞死造成的一系列表現。在臨床中發(fā)病率低，加上起病隱匿，容易發(fā)生誤診[1]。本院在近期收治一例因“反復室撲、室速致暈厥”的患者，最終確診為席漢氏綜合征?，F將治療經過報道如下。

1.資料與方法

1.1 對象

女性，44歲，因“反復暈厥1天”入院。既往曾患“肺結核”并治愈。42歲絕經，育有一女，14歲。16+年前曾因難產輸血一次，14年前行剖宮產手術一次。3+月前患者因父親去世后出現厭食、進食后嘔吐、煩躁等癥狀。入院前2天，于成都市第四人民醫(yī)院就診，予以“索里昂0.1g bid、苯海索2mg bid”口服抗抑郁治療。

1.2 一般資料

入院后查體：PE∶T36.5℃，HR92bpm R20bpm BP70/40mmHg，神情淡漠、易激惹、面色蒼黃，雙肺呼吸音稍低，未聞及干濕鳴。竇性心律，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部、神經系統（-）。

1.3 入院后病情變化

患者入院后在于醫(yī)生溝通中中突發(fā)意識喪失、雙眼凝視、四肢肌張力增高、牙關緊閉，血壓測不出。立即給予多巴胺升壓，患者治療后2分鐘意識恢復。約40分鐘后，患者再次突發(fā)意識喪失、雙眼凝視，心電監(jiān)護提示HR240次/分，血壓測不出。給予心肺復蘇，心臟錘擊及相關搶救，2～3分鐘后患者恢復意識及竇性心律。隨后予以升壓、補液擴容、穩(wěn)定心肌細胞及糾正電解質紊亂，患者生命體征漸平穩(wěn)。測定實驗指標Na：125.4mmol/L、K：2.48mmol/L，血紅蛋白：90g/L，PLT：40×109/L。約3小時后，患者再次突發(fā)暈厥一次，心電圖顯示為室速、室撲，給予心肺復蘇、電除顫，約3分鐘后恢復意識及轉竇性心律。患者入院6小時，出現發(fā)熱，最高T39.5℃，發(fā)熱約半小時后患者再次發(fā)生心律失常一次，發(fā)作時意識清楚，對答切題，予以藥物復律。予以物理降溫及小劑量胺碘酮，體溫下降至正常，心律恢復竇性。查體發(fā)現血壓仍低，在擴容基礎上仍需持續(xù)靜脈使用升壓藥物。詳細詢問病史發(fā)現患者近期體重明顯減輕65KG下降至45KG，有月經紊亂、經量減少、陰毛腋毛脫落、陰道干澀、性欲減退、食欲減退、畏寒、乏力、倦怠、失眠、42歲閉經等癥狀。

1.4 實驗室指標

內分泌相關指標T3：0.86nmol/L、T4：20.8 nmol/L、FT3：1.8pmol/L、FT4：8.21pmol/L、TSH：1.56mIU/L、E2：27.7PG/ML、PRGE：0.1nmol/L、胰島C肽：0.39ng/ml。心臟彩超：EF61.3%，心包少量積液。

1.5 其他輔助檢查

24小時動態(tài)心電圖：竇性心律。平均心率79bpm，最慢57bpm，最快111bpm。室性早搏139個，房性早搏28個。STT∶Ⅱ、Ⅲ、avf、V4～6ST段下移最大0.12mv，T波倒置。24小時心率變異系數正常范圍內。頭顱增強MRI：空泡蝶鞍。

1.6 入院診斷

（1）席漢氏綜合征；（2）電解質紊亂：低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥；（3）心律失常：偶發(fā)室早，陣發(fā)室速、室撲（LOWN分級V級）；（4）垂體危象；（5）繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥。

1.7 治療方案及效果

主要治療方案為糖皮質激素、甲狀腺激素治療。患者經過治療1周，食欲、精神恢復正常，生命體征：血壓：110/70mmHg、心率：80bpm；電解質正常；血紅蛋白：97g/L；血小板：200×109/L、T3：1.29nmol/L、T4：104.6nmol/L、FT3：4.12pmol/L、FT4：16.05pmol/L、TSH：0.51mIU/L。

2.討論

席漢氏綜合征是各種原因造成腺垂體大面積組織壞死、纖維化所致。起病緩慢，可數月、數年，有文獻指出有1例席漢氏綜合征患者誤診時間最長的達21年[2]。本文患者16年前曾因難產輸血一次，14年前行剖宮產手術一次，這是造成腺垂體壞死的重要誘因，因此首診醫(yī)生應該詳細詢問患者有無產后大出血史、停經史等。同時本次研究還發(fā)現患者存在繼發(fā)性甲狀腺功能低下和繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退，主要表現為甲狀腺激素異常，原因是由于糖皮質激素水平下降，其抑制TSH基礎分泌[3]。同時有文獻[4]指出部分患者可出現乏力、怕冷、浮腫、納差等表現。值得注意的是在精神創(chuàng)傷、腹瀉、嘔吐、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥等誘因下可造成機體激素分泌不足，從而誘發(fā)垂體危象。本文患者還表現為電解質紊亂，Na：125.4mmol/L、K：2.48mmol/L，這主要與甲狀腺功能減退癥造成低血鈉、低血鉀有關。此外本患者入院后反復發(fā)生各種心律失常，這可能與機體各種激素分泌紊亂，心肌傳導性阻滯有關[5-7]。綜上所述，臨床醫(yī)生應該詳細詢問病史，按順序仔細查體,擴展思路,及時做好相應的檢查,以免延誤病情,減少誤診。因席漢氏綜合征是一種可以預防的疾病，對于產婦來說，應該定期產前檢查，一旦發(fā)生產后大出血,以補充足夠量的血液防止垂體缺血。確診疾病后應采取激素替代療法,替代藥物應從小劑量開始，中途不得隨意停藥，防止性器官過早萎縮。

[1]朱蓓蓓，周鴻科.席漢氏綜合征合并肝硬化脾功能亢進微波消融術后垂體危象一例[J].海南醫(yī)學，2016，27(23):3943-3944.

[2]李蕾.席漢氏綜合征的臨床新進展[J].臨床醫(yī)學，2016，36(02):123-125.

[3]馮春.席漢氏綜合征合并系統性紅斑狼瘡病例分析[J].青海醫(yī)藥雜志，2015，45(08):58.

[4]賈丹，袁高品，梁利波，等.垂體前葉功能減退癥314例臨床分析[J].四川醫(yī)學，2015，36(07):954-957.

[5]黃建霞，王寧.席漢氏綜合征并發(fā)全血細胞減少1例報道[J].重慶醫(yī)學，2015，44(09):1291-1292.

[6]張娥.席漢氏綜合征合并垂體危象的臨床護理[J].當代醫(yī)學，2015，21(08):117-118.

[7]李明.席漢氏綜合征誤診研究[J].齊齊哈爾醫(yī)學院學報，2014，35(20):3033-3035.