王濤 林偉 史鐵鈞 李科 王偉 白小軍 顧建文 崔紹杰

(解放軍第306醫(yī)院:1神經(jīng)外科, 2影像科, 北京 100010; 3第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710032; 4南方醫(yī)科大學(xué)第三臨床醫(yī)學(xué)院, 廣東 廣州 510515)

·小兒神經(jīng)外科疾病的診斷與治療·

142例脊髓縱裂合并骨性分隔患者的臨床診療探討

王濤1林偉3史鐵鈞1李科2王偉4白小軍1顧建文1崔紹杰1*

(解放軍第306醫(yī)院:1神經(jīng)外科,2影像科, 北京 100010;3第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710032;4南方醫(yī)科大學(xué)第三臨床醫(yī)學(xué)院, 廣東 廣州 510515)

目的探討脊髓縱裂合并骨性分隔伴發(fā)脊柱側(cè)彎的手術(shù)治療要點(diǎn)。方法回顧性分析總結(jié)142例脊髓縱裂合并骨性分隔及脊柱側(cè)彎的手術(shù)選擇及手術(shù)方法，并對(duì)其手術(shù)注意事項(xiàng)及影像學(xué)診斷進(jìn)行探討。結(jié)果142例患者行骨性分隔切除硬脊膜囊成型手術(shù)均取得很好效果，未發(fā)生脊髓及神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷等并發(fā)癥，部分患者術(shù)前的尿便障礙、肌力減退、高弓足、足趾活動(dòng)障礙得到不同程度的緩解，同時(shí)也為下一步脊柱側(cè)彎矯形創(chuàng)造了很好的條件。結(jié)論脊髓縱裂合并骨性分隔的診斷主要依靠影像學(xué)檢查顯示，MRI平掃聯(lián)合CT三維重建，可對(duì)脊髓縱裂畸形類型及其間隔性質(zhì)和脊髓縱裂伴發(fā)病變做出全面評(píng)價(jià)。單純脊髓縱裂可不予處理，外科手術(shù)是治療脊髓縱裂合并骨性分隔的唯一手段。術(shù)中分塊切除骨性分隔、仔細(xì)游離脊髓并重塑硬脊膜囊，可為解除脊髓栓系、改善神經(jīng)功能癥狀及下一步脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)打下良好基礎(chǔ)，對(duì)于生長發(fā)育期的青少年尤為重要。

脊髓縱裂; 脊柱側(cè)彎; 診斷; 治療

脊髓縱裂(split cord malformation, SCM)合并骨性分隔是一種先天性的脊髓發(fā)育畸形。這種畸形是以脊髓組織在矢狀面上被骨性分隔節(jié)段性分開為特征，多見于兒童和青少年，主要發(fā)生在胸腰段，常伴有背部皮膚異常、脊柱裂、脊髓(脊膜)膨出、脊髓低位以及脊柱側(cè)彎等多種發(fā)育畸形，其中以脊柱側(cè)彎(scoliosis)最為常見[1]。脊髓縱裂的最大威脅來源于骨性分隔對(duì)脊髓的硬性分割作用，使得患者出生后脊髓受到持續(xù)的牽拉和壓迫，導(dǎo)致脊髓發(fā)育受限和臨床癥狀的逐漸加重。外科手術(shù)仍是其唯一的治療手段，特別對(duì)于脊髓縱裂合并脊柱側(cè)彎患者，先期通過手術(shù)去除骨性分隔，人工重塑成型硬膜囊，既為后期矯形手術(shù)清除了障礙，也可避免矯形術(shù)后脊髓組織的牽拉損傷，對(duì)于成長期的青少年尤為重要。

近年來，隨著影像學(xué)檢查手段的發(fā)展，對(duì)本病的認(rèn)識(shí)有了很大的進(jìn)步。另外顯微外科手術(shù)技術(shù)的開展以及微創(chuàng)治療理念的深入也為提高手術(shù)治療效果，減少術(shù)后并發(fā)癥提供了重要保證。但由于早期患者多無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，且缺乏完善系統(tǒng)的輔助檢查，臨床易出現(xiàn)誤診和漏診等情況。同時(shí)關(guān)于脊髓縱裂畸形的發(fā)病原因和神經(jīng)損傷機(jī)制缺乏詳盡了解，對(duì)于脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)前是否先期處理脊髓縱裂，目前治療意見尚不一致。此外脊髓縱裂合并骨性分隔的手術(shù)方式多樣且難度較大。因此臨床中對(duì)于脊髓縱裂的分型、診斷、臨床病理特征以及其合并脊柱側(cè)彎的診斷、治療和預(yù)后分析仍需進(jìn)一步規(guī)范和完善。

我單位從2000年4月至2014年5月收治先天性脊柱側(cè)彎患者2714例，發(fā)現(xiàn)脊髓縱裂畸形329例，其中142 例為脊髓縱裂合并椎管內(nèi)骨性分隔形成。藉此，我們期待通過此項(xiàng)回顧性臨床研究，利用本單位病例數(shù)量充足、臨床資料完備和隨訪信息齊全等優(yōu)勢(shì)，為此類患者的手術(shù)目的、手術(shù)適應(yīng)征、手術(shù)策略、術(shù)后并發(fā)癥的防范和遠(yuǎn)期手術(shù)療效評(píng)價(jià)提供理論依據(jù)和實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。

對(duì)象與方法

一、一般資料

本研究收集自2000年4月至2014年5月間于我院神經(jīng)外科施行脊髓縱裂合并骨性分隔切除手術(shù)患者共142例，并具備完整的影像學(xué)和臨床隨訪資料。其中，男28例，女114例(男∶女≈1∶4)，年齡最小者3歲，最大者36歲，中位年齡為13.4歲。椎管內(nèi)骨嵴全部位于胸腰段。骨嵴長度以1～2 cm為主。同一例患者有兩處不連續(xù)骨嵴5例。同時(shí)完整記錄了患者的骨性分隔切除程度及術(shù)后神經(jīng)功能改善情況和遠(yuǎn)期脊柱側(cè)彎矯正度數(shù)。

二、臨床表現(xiàn)

142例患者中，合并脊髓低位、終絲增粗97例。62例合并節(jié)段性脊髓空洞、椎管內(nèi)先天性腫瘤(包括支氣管源性囊腫、腸源性囊腫、脂肪瘤)。單側(cè)下肢肌萎縮，肌力減退或合并足部畸形者70例。部分患者有輕度尿、便障礙。因胸廓畸形并存中度重度肺功能障礙42例。

三、手術(shù)指征

骨性分隔引起栓系癥狀，如尿、便障礙，雙下肢無力，馬蹄足等?；颊咛幱谏L發(fā)育期，骨性分隔對(duì)脊髓有卡壓作用，限制脊髓的活動(dòng)，骨性分隔對(duì)生長發(fā)育期的兒童可能產(chǎn)生栓系癥狀。患者雖然沒有癥狀，但存在脊柱側(cè)彎，且需要矯形手術(shù)，而且矯形手術(shù)會(huì)使脊柱脊髓縱向延長。

四、手術(shù)治療

術(shù)前患者俯臥或側(cè)俯臥在CT床上，側(cè)臥位時(shí)脊柱側(cè)彎的凸面向下，薄層掃描到骨性分隔的中段。按照光標(biāo)所示位置用針頭刺向棘突，如棘突缺如則刺向椎板，重新掃描確認(rèn)骨性分隔與針頭在一個(gè)層面，且左右無偏斜后。用少許美蘭注入定位的棘突或椎板表面，完成術(shù)前定位。依據(jù)定位時(shí)骨性分隔的方向，一般采用俯臥位或側(cè)俯臥位。將患者置于使骨性分隔垂直于手術(shù)床的位置。以術(shù)前定位點(diǎn)為中心，沿棘突切開，顯露骨性分隔及上下椎管各1 cm左右，將骨性分隔周圍的硬脊膜用腦膜剝離子分離。根據(jù)骨性分隔大小、硬度、方向不同，用適當(dāng)大小咬骨鉗、持針器、弧形骨鑿分塊咬除骨性分隔，也可用高速磨鉆將骨性分隔磨除，可用較寬的腦壓板擋開硬膜及脊髓，防止磨鉆滑動(dòng)損傷脊髓，再利用前端鋸平的骨鑿將表面不平整的殘余骨嵴表面鑿平。將分叉的硬脊膜內(nèi)側(cè)剪開，在顯微鏡下使脊髓充分游離，使骨性分隔對(duì)脊髓的阻擋限制徹底解除。腹側(cè)硬脊膜邊緣電凝后間斷縫合，或“8”字縫合，多余部分剪掉以免形成占位效應(yīng)。背側(cè)硬脊膜連續(xù)縫合，使分叉的兩個(gè)硬脊膜腔并為一個(gè)。并發(fā)低位脊髓、終絲增粗患者，同期重新切口或延長切口，打開骶管，顯微鏡下將終絲遠(yuǎn)端切斷，解除脊髓栓系。并存脊髓空洞及先天性椎管內(nèi)腫瘤或囊腫者，做相應(yīng)的手術(shù)處理。部分合并復(fù)雜脊柱畸形的患者，術(shù)中利用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)設(shè)備持續(xù)監(jiān)測(cè)雙下肢肌肉的自由肌電，間斷監(jiān)測(cè)雙下肢體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potentials, SEP)、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potential, MEP)，在脊髓松解術(shù)中對(duì)于疑似神經(jīng)的粘連組織使用神經(jīng)刺激器主動(dòng)刺激鑒別，以判斷術(shù)中是否發(fā)生脊髓、神經(jīng)損傷，避免對(duì)諸如陰部神經(jīng)等重要神經(jīng)造成傷害。

結(jié) 果

一、骨性分隔的大體形態(tài)及分布

通過記錄各骨嵴前端椎體節(jié)段，并旋轉(zhuǎn)角度得到骨嵴標(biāo)準(zhǔn)的矢狀面，分析骨嵴形態(tài)。骨性分隔全部位于胸腰段，其中上胸段20例(14.1%)，中胸段33例(23.2%)，下胸段37例(26.1%)，上腰段39例(27.5%)，下腰段13例(9.1%)。骨性分隔的大小、形態(tài)可以多種多樣。其中骨嵴長度小于1個(gè)節(jié)段136例(95.8%)，大于1個(gè)節(jié)段6例(4.2%)，其中最長一例累及4個(gè)節(jié)段。分叉型骨嵴27個(gè)(19.0%)，115個(gè)不分叉骨嵴中，柱狀型67個(gè)，片狀29個(gè)，針狀10個(gè)，不規(guī)則形狀9個(gè)。

二、手術(shù)療效

41例行術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)患者，SEP或SEP+MEP監(jiān)測(cè)信號(hào)均未見明顯異常。97例并發(fā)脊髓低位，終絲增粗患者同期行終絲切斷術(shù)。3例患者術(shù)后出現(xiàn)一側(cè)下肢肌力下降，3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。部分患者出現(xiàn)手術(shù)平面一側(cè)麻木或疼痛，多在1～2 w緩解。28例術(shù)前原有大便干燥癥狀得到緩解，12例一側(cè)腳趾活動(dòng)差，穿鞋困難的患者，術(shù)后精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能明顯改善。術(shù)后117例患者獲得隨訪，隨訪期11～80個(gè)月，中位隨訪時(shí)間為35個(gè)月。隨訪過程中無新的神經(jīng)損害癥狀出現(xiàn)。142例患者術(shù)后均行CT復(fù)查，證實(shí)骨性分隔切除完全，對(duì)脊髓的卡壓作用解除。109例患者2～6個(gè)月后行脊柱側(cè)彎矯正手術(shù)，矯正度數(shù)均大于30°。

討 論

脊髓縱裂畸形于1837年由Ollivie首次發(fā)現(xiàn)并命名，本病是由于脊髓被骨性、纖維性或軟骨性間隔卡壓固定，使得脊髓的上升受到間隔的阻擋及終絲的牽拉，引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形[2]。脊髓縱裂的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。目前大部分學(xué)者較為認(rèn)同的是Pang[1]提出的學(xué)說，即脊髓縱裂是源于胚胎時(shí)期神經(jīng)管閉合時(shí)期的異常發(fā)育所致，形成分裂脊索和神經(jīng)板的內(nèi)胚層管道，導(dǎo)致兩個(gè)神經(jīng)管的出現(xiàn)。

圖1 脊髓縱裂合并骨性分隔的MRI表現(xiàn)
Fig 1 MRI imaging features of split cord malformation with osseous divide
A:Transverse section; B:Median sagittal section; C:Coronal section. Arrow showed the osseous divide.

圖2 三維CT重建技術(shù)在脊柱側(cè)彎、脊髓縱裂合并骨性分隔中的應(yīng)用
Fig 2 The value for diastematomyelia with osseous divide and scoliosis using CT 3D reconstruction technology
A:3D reconstruction images of spine from anterior and posterior projecting; B:Transverse plane of the 3D reconstruction vertebra images before operation; C:Transverse plane of the 3D reconstruction vertebra images after operation.

脊髓縱裂常見于兒童，女性患者約占所有病例的70%左右，好發(fā)于胸腰椎。此結(jié)論與本次研究結(jié)果一致。主要臨床表現(xiàn)包括病變部位背部皮膚皺褶和色素沉著，雙下肢發(fā)育不對(duì)稱，并伴有弓形足、馬蹄足、腳趾萎縮等現(xiàn)象以及脊髓縱裂病變水平以下疼痛癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能包括單側(cè)下肢肌力減弱、肌肉萎縮、病變水平以下麻木、感覺減退和括約肌功能障礙等表現(xiàn)[3-4]。同時(shí)由于脊髓縱裂影響了胚胎發(fā)育，故和脊柱側(cè)彎畸形的發(fā)生存在一定的相關(guān)性，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約60%～79%脊髓縱裂患者并發(fā)脊柱側(cè)彎[5]。McMaster[6]回顧分析了251例脊柱側(cè)彎畸形患者，發(fā)現(xiàn) 18.3%患者存在脊髓縱裂。根據(jù)我院病例，脊髓縱裂占全部脊柱側(cè)彎患者約12%左右，脊髓縱裂同時(shí)有骨性分隔占脊柱側(cè)彎的5%左右。發(fā)現(xiàn)兩處或多處骨性分隔占所有骨性分隔患者的2%左右。

近年來隨著脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)的廣泛開展以及影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，脊柱側(cè)彎合并脊髓縱裂的檢出率大大增加。X線平片對(duì)椎管內(nèi)骨性分隔顯示良好，病變部位多表現(xiàn)為椎管擴(kuò)大，椎間隙變寬，半椎體畸形等。但X線檢查對(duì)軟骨性或纖維性分隔診斷陽性率不高，且不能發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的椎管內(nèi)異常疾患。隨著冠狀及矢狀面三維重建圖像和CT薄層掃描技術(shù)的應(yīng)用，骨性分隔的陽性檢出率接近100%。不僅能夠清楚地顯示縱裂的部位，更可以全面直觀地顯示出脊髓縱裂骨性間隔的形態(tài)和走行趨勢(shì)，還可分辨軟骨性和纖維性甚至無間隔的病例[7]。MRI檢查能清楚地顯示脊髓縱裂的性質(zhì)、分型和長度，在確定有無脊髓栓系方面明顯優(yōu)于CT掃描，對(duì)于顯示脊髓空洞和確定伴發(fā)病變性質(zhì)也具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)[8]。我們認(rèn)為，脊髓縱裂的診斷主要依靠影像學(xué)檢查顯示，不同類型的檢查手段對(duì)于顯示縱裂間隔類型，椎體結(jié)構(gòu)以及椎管內(nèi)合并其他畸形檢查各有利弊。因此，我們提出脊髓MRI平掃聯(lián)合全脊柱三維CT重建技術(shù)，同時(shí)配合肌電圖、體感誘發(fā)電位和尿流動(dòng)力學(xué)等輔助手段，對(duì)脊髓縱裂畸形類型及其間隔性質(zhì)和脊髓縱裂伴發(fā)病變可做出全面評(píng)價(jià)(圖1)。

手術(shù)是目前治療脊髓縱裂的唯一方法。對(duì)于雙管型脊髓縱裂，骨性分隔卡壓于脊髓縱裂處，是形成脊髓栓系和牽拉受損的直接原因。因此應(yīng)早期手術(shù)，特別對(duì)于發(fā)育期兒童，手術(shù)有助于阻止因脊柱的生長或日常運(yùn)動(dòng)引起的繼發(fā)性損害。有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于雙管型脊髓縱裂合并脊柱側(cè)彎的患者，如果術(shù)前無脊髓栓系癥狀且影像學(xué)顯示骨性分隔的上下方存在分裂的脊髓，側(cè)彎矯形前可不必處理椎管內(nèi)骨嵴[9]。但目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脊柱側(cè)彎本身會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)受損，而脊柱矯正手術(shù)時(shí)也必然要牽拉脊髓并使其移位。因此脊柱側(cè)彎患者一旦確診合并脊髓分隔并骨嵴形成即應(yīng)行手術(shù)切除縱裂，2～6個(gè)月后再行側(cè)彎矯正[10-11]。

本組患者中，骨性分隔最長者累及4個(gè)椎體，最短僅如針狀。因此術(shù)前定位非常關(guān)鍵，可以避免術(shù)中尋找骨性分隔困難及咬除過多棘突及椎板，定位時(shí)要使病變部位的椎管長軸與CT掃面界面成垂直方向，在側(cè)彎明顯的部位，患者身體要調(diào)整。CT掃面界面最好也沒有角度即與地面垂直，否則定位點(diǎn)不準(zhǔn)確。手術(shù)在全麻下進(jìn)行，因多為合并脊柱側(cè)彎患者，故后正中直切口往往難以實(shí)現(xiàn)，可采取背部沿棘突切口或白線切口。對(duì)于棘突及椎板部分缺如患者，椎板切除時(shí)盡量選用薄的椎板鉗，尤其注意被分隔狹小的那側(cè)椎管內(nèi)脊髓較容易被損傷。切除骨性分隔過程中，應(yīng)盡量保持硬脊膜的完整。骨性分隔的基部是椎體的骨松質(zhì)，且近椎體部位逐漸增寬。鑿除骨性分隔有時(shí)出血較多，應(yīng)隨時(shí)用骨蠟或止血海綿妥善止血。另外骨性分隔并不總是居于椎管的中間，椎管的分割可以不對(duì)稱，窄的一側(cè)相應(yīng)脊髓也較細(xì)，也可以引起半側(cè)椎管狹窄。切除骨嵴后，梭型剪開雙側(cè)縱裂硬脊膜，使兩半脊髓置于同一個(gè)硬脊膜腔內(nèi)，解除對(duì)脊髓膜性卡壓作用，再分別縫合腹側(cè)和背側(cè)硬脊膜。如果遇到脊柱旋轉(zhuǎn)后骨嵴顯露不佳、術(shù)中大出血等情況，導(dǎo)致骨嵴切除不理想，骨嵴有殘余，則可以不剪開硬脊膜，以免縱裂的脊髓向中間移動(dòng)，位于殘余骨嵴表面，造成脊髓的壓迫和損傷。對(duì)于合并有脊髓低位、終絲增粗、脊髓栓系患者，當(dāng)存在脊髓縱裂在骨嵴下方很近即匯合的情況，最好先行切除骨嵴，后切終絲，以免先切斷終絲后出現(xiàn)脊髓上移，覆蓋在骨嵴表面，使骨嵴切除更加困難，增加損傷的機(jī)率。同時(shí)先切斷終絲，易使蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液流出，使在切除骨嵴過程中，失去腦脊液的緩沖保護(hù)作用，增加脊髓損傷機(jī)率。此外，由于脊柱側(cè)彎矯正多在學(xué)齡期進(jìn)行，且這些病孩往往發(fā)育較差，身體瘦弱，尤其有的患者肺功能較差，術(shù)前要準(zhǔn)確評(píng)估。一般情況下脊髓縱裂及脊柱側(cè)彎矯正兩個(gè)手術(shù)應(yīng)分期進(jìn)行，以策安全。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的使用，明顯提高了復(fù)雜脊柱側(cè)彎合并脊髓縱裂手術(shù)的安全性。持續(xù)的自由肌電監(jiān)測(cè)能實(shí)時(shí)提示手術(shù)操作對(duì)重要神經(jīng)的騷擾程度，從而給術(shù)者設(shè)置了一道看不到的安全紅線。通過監(jiān)測(cè)SEP、MEP潛伏期及波幅的變化，可以隨時(shí)判斷整條感覺和運(yùn)動(dòng)的通路是否通暢，能最大程度地對(duì)排便、性功能等重要功能進(jìn)行保護(hù)。結(jié)合術(shù)前神經(jīng)電生理檢查結(jié)果，術(shù)中可以初步判斷手術(shù)預(yù)后。

本研究屬于資料性總結(jié)的回顧性研究，尚需進(jìn)行大樣本、前瞻性、隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，深入探討脊髓縱裂合并骨性分隔的分類，針對(duì)不同類型的手術(shù)要點(diǎn)及風(fēng)險(xiǎn)防范以及不同類型的脊髓縱裂合并骨性分隔與脊柱側(cè)凸之間存在的相關(guān)關(guān)系。其次，隨訪時(shí)間不夠長，部分病例仍處于生長發(fā)育過程中，需要繼續(xù)隨訪，以了解遠(yuǎn)期效果。

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AbstractOBJECTIVESTo determine the risk factors associated with cerebrospinal fluid (CSF) leak following endoscopic endonasal surgery (EES) for pediatric skull base lesions.METHODSRetrospective chart review of pediatric patients (ages 1 month to 18 years) treated for skull base lesions with EES from 1999 to 2014. Five pathologies were reviewed:craniopharyngioma, clival chordoma, pituitary adenoma, pituitary carcinoma, and Rathke's cleft cyst. Fisher's exact tests were used to evaluate the different factors to determine which had a statistically higher risk of leading to a post-operative CSF leak.RESULTS55 pediatric patients were identified who underwent 70 EES's for tumor resection. Of the 70 surgeries, 47 surgeries had intraoperative CSF leaks that were repaired at the time of surgery. 11 of 47 (23%) surgeries had post-operative CSF leaks that required secondary operative repair. Clival chordomas had the highest CSF leak rate at 36%. There was no statistical difference in leak rate based on the type of reconstruction, although 28% of cases that used a vascularized flap had a post-operative leak, whereas only 9% of those cases not using a vascularized flap had a leak. Post-operative hydrocephalus and perioperative use of a lumbar drain were not significant risk factors.ONCLUSIONSPediatric patients with an intra-operative CSF leak during EES of the skull base have a high rate of post-operative CSF leaks. Clival chordomas appear to be a particularly high-risk group. The use of vascularized flaps and perioperative lumbar drains did not statistically decrease the rate of post-operative CSF leak.

Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017 Feb;93:163-166.

Diagnosisandtreatmentfor142patientsofsplitcordmalformationswithosseousdivide

WANGTao1,LINWei3,SHITiejun1,LIKe2,WANGWei4,BAIXiaojun1,GUJianwen1,CUIShaojie1

1DepartmentofNeurosurgery,2DepartmentofRadiology,The306thHospitalofPLA,Beijing100010;3DepartmentofNeurosurgery,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,Xi'an710032;4ThirdClinicalCollegeofSouthernMedicalUniversity,Guangzhou510515, China

ObjectiveThe surgery and therapy of diastematomyelia with osseous divide and scoliosis were discussed.MethodsSurgical choice, operative methods, the direction to the surgery and imaging diagnosis of 142 cases of diastematomyelia patients with osseous divide and scoliosis were reviewed.ResultsAll patients achieved a satisfactory result by osseous divide resection and lumbosacral dural sac plasty, which provided a good basis for the further scoliosis instrumentation. Primary nerve damage symptoms were lightened or eliminated in some patients.ConclusionBefore surgical instrumentation, all scoliosis patients should be performed spinal X-ray, CT and MRI examination to detect the diastematomyelia and osseous divide. The combination of CT and MRI imaging can be helpful for determining the types of diastematomelia and associated malformation, and can provide more diagnostic value for operation. Sole diastematomyelia does not need any treatment. Patients with diastematomyelia and osseous divide should accept osseous divide resection and lumbosacral dural sac plasty before spinal instrumentation operation, which is very important for young patients in period of growth.

Split cord malformations; Scoliosis; Diagnosis; Treatment

Risk factors for cerebrospinal fluid leak in pediatric patients undergoing endoscopic endonasal skull base surgery

StapletonAL1,Tyler-KabaraEC2,GardnerPA2,SnydermanCH3,WangEW4

1DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;2DepartmentofNeurologicalSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;3DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;DepartmentofNeurologicalSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates;4DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,UniversityofPittsburghMedicalCenter,Children'sHospitalofPittsburghofUPMC,UnitedStates.

1671-2897(2017)16-397-05

R 682.3

A

王濤，主治醫(yī)師，博士，E-mail:wangtao0111@hotmail.com

*通訊作者： 崔紹杰，主任醫(yī)師，E-mail:csj356403@163.com

2017-02-02；

2017-06-15)

10.1016/j.ijporl.2016.12.019. Epub 2016 Dec 26.