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        嬰兒皮肌炎一例

        2017-11-07 03:14:56任發(fā)亮楊歡李詠梅肖異珠唐萍譚琦王華
        中華皮膚科雜志 2017年9期
        關(guān)鍵詞:皮肌炎天冬氨酸肌酸激酶

        任發(fā)亮 楊歡 李詠梅 肖異珠 唐萍 譚琦 王華

        400014重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室兒科學(xué)重慶市重點實驗室

        嬰兒皮肌炎一例

        任發(fā)亮 楊歡 李詠梅 肖異珠 唐萍 譚琦 王華

        400014重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室兒科學(xué)重慶市重點實驗室

        患兒女,6個月,面部、雙耳、手背皮疹3個月。3個月前家長發(fā)現(xiàn)患兒外出日曬后雙側(cè)面頰出現(xiàn)顏色不均勻的淡紅斑,邊界不清,數(shù)日后眼瞼出現(xiàn)較明顯的紫紅色斑疹,日曬后加重,2周后患兒手指背側(cè)出現(xiàn)多個紅色粟粒大小紅色丘疹和小指甲蓋大小紅色斑塊,以甲皺襞和指間關(guān)節(jié)背側(cè)為主。2個月前耳廓出現(xiàn)紫紅色斑疹。曾于當?shù)蒯t(yī)院就診,考慮“濕疹”,予外用“地奈德乳膏”無明顯好轉(zhuǎn)。發(fā)病3個月來患兒無明顯搔抓或哭鬧,有時喂奶后有嗆咳,無吐奶、發(fā)熱、氣促、咳嗽、咳痰病史。門診以“Bloom綜合征?皮肌炎?”收住院。父母體健,否認有“皮肌炎、紅斑狼瘡”病史?;純鹤阍律?,因羊水過少行剖宮產(chǎn)。2個月時會抬頭,目前尚不能獨坐或翻身。

        體檢:體溫36.6℃,呼吸34次,心率122次,脈搏122次,體重7.5 kg。除雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大外,其余系統(tǒng)檢查無異常?;純贺Q頸不良,不能獨坐,不能爬行,不能獨立翻身。皮膚科體檢:面頰對稱性淡紅斑,皮膚干燥,邊界不清;眼瞼為中心水腫性紫紅斑,耳廓邊緣淡紅斑,少許細碎鱗屑;手指遠端和近端指間關(guān)節(jié)的伸側(cè)有暗紅色粟粒至綠豆大小丘疹,有的丘疹臨近甲皺,見圖1。

        圖1 患兒臨床表現(xiàn) 1A:眼瞼淡紫紅斑,邊界不清,上眼瞼明顯;1B:耳廓血管炎樣淡紅斑;1C:手部Gottron丘疹

        輔助檢查:血尿糞常規(guī)、免疫球蛋白及補體、腫瘤標志物檢查正常。自身抗體系列(包括抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗Ro/SSA抗體、抗La/SSB抗體、抗U1?RNP抗體、抗Scl?70抗體、抗Jo?1抗體、抗著絲點抗體、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體)、肝炎標志物(乙型肝炎表面抗原、表面抗體、e抗原、e抗體、核心抗體,甲型肝炎抗體,丙型肝炎抗體,戊型肝炎抗體)、HIV抗體、結(jié)核抗體檢查以及梅毒快速血漿反應(yīng)素試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗均陰性。肌酶譜:肌酸激酶711.2 U/L(參考值:20~190 U/L),乳酸脫氫酶547.8 U/L(110~ 330 U/L),天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶121.6 U/L(0~50 U/L)。肌電圖:雙下肢各受檢部位MUP波幅降低伴時程縮短,提示肌源性異常。頭顱胸腹CT平掃:雙額頂葉密度對稱性稍減低,胸腹部未見明顯異常。

        診斷:皮肌炎。入院后完善檢查,主要予潑尼松15 mg/d(2 mg·kg-1·d-1),醋酸鈣顆粒等藥物治療??诜娔崴?周后復(fù)查肌酶譜:肌酸激酶224 U/L,乳酸脫氫酶450.6 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶76 U/L,予帶藥出院繼續(xù)治療,即潑尼松15 mg/d,氯化鉀口服液2 ml/d,金鈣顆粒1.5g/d。出院后1個月復(fù)診,查肌酶譜:肌酸激酶126 U/L,乳酸脫氫酶336 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶67 U/L。眼瞼、面頰紅斑變淡,指背丘疹基本消退;肌力好轉(zhuǎn),表現(xiàn)為爬行有力。潑尼松維持原劑量。出院后2個月復(fù)診,查肌酶譜:肌酸激酶30 U/L,乳酸脫氫酶327 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶56 U/L;輕度庫欣貌,面部可見毛細血管擴張,肌力基本正常,表現(xiàn)為豎頸有力,可獨坐,仍維持原劑量。出院后3個月復(fù)診,復(fù)查肌酶譜正常,肌力正常;潑尼松減量為10 mg/d(1.2 mg·kg-1·d-1),增加復(fù)方甘草酸苷片,每日2次,每次半片。出院4個月后皮疹基本消退,肌力正常,有輕度庫欣貌,生長發(fā)育正常,可抬頭、站立,體重9.5 kg,潑尼松減至5 mg/d(0.5 mg·kg-1·d-1)維持。

        王華,Email:huawang63@hotmail.com

        10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.09.019

        2016?08?29)

        (本文編輯:尚淑賢)

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