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        系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并中毒性表皮壞死松解癥一例

        2017-11-07 03:14:56李一凡白瑛李軍友駱志成730030蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科
        中華皮膚科雜志 2017年9期

        李一凡 白瑛 李軍友 駱志成730030蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并中毒性表皮壞死松解癥一例

        李一凡 白瑛 李軍友 駱志成730030蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科

        患者女,38歲,因全身紅斑、水皰,口唇、外陰糜爛、癢痛15 d,加重2 d于2016年12月30日就診。15 d前患者背部出紅斑、丘疹、水皰、大皰,伴瘙癢、輕微疼痛;出疹前3個月因狼瘡性腦病于風(fēng)濕科就診,口服奧卡西平0.45 g,每天2次,甲潑尼龍120 mg/d靜脈滴注,治療3個月,出疹前5 d停用該藥。之后因出現(xiàn)頭痛癥狀,于出疹前1 d再次服用奧卡西平1 d?;颊呶从柚匾?,皮損逐漸波及顏面部及軀干四肢,出現(xiàn)發(fā)熱癥狀(體溫最高40.5℃),同時出現(xiàn)口腔及外陰糜爛、潰瘍,口唇破潰,疼痛明顯,進(jìn)食困難,眼睛紅腫、疼痛,急診以Stevens?Johnson綜合征收住蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科。自發(fā)病以來,患者有間斷高熱,精神、睡眠、飲食差,大小便量少,近期體重?zé)o明顯變化。患者有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史8年。入院體檢:腹部膨隆,移動性濁音陽性,各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:面部、軀干、四肢分布彌漫水腫性暗紅斑,境界清楚,部分皮損呈靶形損害,紅斑中央可見松弛性薄壁水皰、大皰,尼氏征陽性;軀干四肢大面積表皮松解,呈燙傷樣外觀,背部大片表皮剝脫,露出鮮紅色糜爛面,伴少許滲出,未聞及明顯異味(圖1);口唇部上覆黑褐色厚痂,張口輕度受限,口唇、頰黏膜可見糜爛、潰瘍;雙眼瞼皮膚糜爛、上覆血痂,雙上、下眼瞼粘連,睜眼困難,雙眼球結(jié)膜充血;小陰唇內(nèi)側(cè)可見一甲蓋大糜爛面,上覆少許膿性分泌物。實驗室檢查:白細(xì)胞2.0×109/L,中性粒細(xì)胞0.92,紅細(xì)胞2.13×1012/L,血紅蛋白51 g/L,血小板40×109/L。生化:血尿素氮16.7 mmol/L(參考值1.8~8.0 mmol/L),肌酐273.3 μmol/L(12.0 ~ 133.2 μmol/L),血鉀3.15 mmol/L(3.50 ~ 5.50 mmol/L),CO2結(jié)合率18.3 mmol/L(20.0~29.0 mmol/L),血鈣1.88 mmol/L(2.10~2.80 mmol/L),總蛋白50.5 g/L(60.0~ 85.0 g/L),白蛋白23.4 g/L(35.0~55.0 g/L),γ谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶263 U/L(0~ 50 U/L),堿性磷酸酶342 U/L(0~ 120 U/L),肌酸激酶同工酶220 U/L(0~25 U/L);降鈣素原1.030 ng/ml(0~0.046 ng/ml);DIC:凝血酶原時間96.7 s(11.0 ~ 14.0 s),凝血酶原活動度2.5%(80.0% ~120.0%),國際標(biāo)準(zhǔn)化比值7.89(0.80~ 1.20),纖維蛋白原1.74 g/L(2.00~ 4.00 g/L);凝血因子全套:凝血因子FXⅠ活性21.8%(50.0%~150.0%),凝血因子FXⅡ活性9.2%(40.0%~150.0%)。自身抗體全套:抗核抗體陽性(1∶100),抗Jo?1、抗SSA抗體均陽性;IgA 0.14 g/L(0.70 ~ 3.30 g/L),IgM 0.21 g/L(0.50~ 2.20 g/L),補體C3、C4、IgG正常。胸片:雙肺紋理增重;腹部B超提示:腹水(大量)。入院診斷:中毒性表皮壞死松解癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病、繼發(fā)性凝血因子缺乏、皮膚繼發(fā)感染、重度貧血、低蛋白血癥、低鉀血癥、低鈣血癥。入院后詳細(xì)詢問患者用藥史,考慮致敏藥物為奧卡西平。

        圖1 患者軀干大面積燙傷樣外觀,背部大片表皮剝脫,露出鮮紅色糜爛面,伴少許滲出

        圖2 治療后,背部皮損明顯好轉(zhuǎn)

        治療經(jīng)過:因故拒絕使用免疫球蛋白,主要給予大劑量糖皮質(zhì)激素、抗感染、糾正水電解質(zhì)紊亂等支持對癥治療,并加強口腔、眼部、外陰護(hù)理及病房消毒,局部清潔換藥、剝露面紫草油紗布覆蓋,主要用藥有靜脈滴注甲潑尼龍120 mg/d,美羅培南0.5 g,每12小時1次。在治療過程中,該患者纖維蛋白原低至1.0 g/L,血紅蛋白低至39 g/L,多次輸注病毒滅活血漿、冷沉淀、洗滌紅細(xì)胞糾正凝血功能異常及重度貧血。積極治療10 d后,無新出紅斑、水皰,無新增剝露面,糜爛面全部干燥結(jié)痂、剝露面下可見大面積新生皮膚,尼氏征陰性,眼瞼、口腔、外陰糜爛及潰瘍大部分愈合,將靜脈滴注甲潑尼龍減量至80 mg/d,病情穩(wěn)定,3 d后減量為口服甲潑尼龍64 mg/d,糜爛面痂皮部分脫落,遺留暗褐色色素沉著(圖2),復(fù)查各項異常指標(biāo)基本正常。共住院治療13 d,痊愈出院。出院后口服甲潑尼龍42 mg/d,1周后隨訪皮損基本愈合。

        白瑛,Email:baiyinglz@163.com

        10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.09.020

        2017?02?03)

        (本文編輯:吳曉初)

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