尹光文 夏仙仙 蔡丙杰 潘信信 沙珂

450052鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

長(zhǎng)期誤診為膿皰性銀屑病的IgA天皰瘡一例

尹光文 夏仙仙 蔡丙杰 潘信信 沙珂

450052鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

患者男，58歲。因軀干、四肢近端反復(fù)紅斑、膿皰、水皰、鱗屑3年余、再發(fā)1個(gè)月于2016年2月24日就診。2013年2月患者無(wú)明顯誘因兩側(cè)腹股溝出現(xiàn)紅斑，針尖至米粒大小膿皰、偶見(jiàn)小水皰，之后皮疹泛發(fā)軀干、雙側(cè)腋窩及四肢近端，膿皰破潰后滲出、糜爛，伴瘙癢，無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，以后皮損反復(fù)發(fā)作。先后在多家醫(yī)院多次按“膿皰性銀屑病”治療，應(yīng)用多種藥物（具體名稱及劑量不詳），效果欠佳，皮損時(shí)輕時(shí)重。2016年2月患者無(wú)明顯誘因軀干及四肢近端再出現(xiàn)上述皮疹，在紅斑基礎(chǔ)上或正常皮膚上可見(jiàn)粟粒大小膿皰，膿皰間偶可見(jiàn)綠豆大小水皰，皮損以腰腹部為重，遂來(lái)我科就診?；颊咂剿厣眢w健康，家族中無(wú)類似疾病患者。皮膚科情況：軀干及四肢近端大小不等的紅斑、紅斑上或正常皮膚上出現(xiàn)針尖至米粒大小水皰、膿皰，有結(jié)痂鱗屑，尼氏征陰性（圖1～3），口腔黏膜及其他部位未見(jiàn)異常。組織病理學(xué)檢查：表皮角化過(guò)度，角質(zhì)層下方水皰形成，皰液內(nèi)有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和散在棘層松解細(xì)胞，真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖4）。直接免疫熒光：表皮上部棘細(xì)胞間IgA網(wǎng)狀沉積，表皮全層和基底膜帶IgG和C3陰性（圖5）。診斷：IgA天皰瘡。治療：阿維A膠囊10 mg每日2次、潑尼松20 mg每日1次、羅紅霉素150 mg每日2次等藥物口服，外用少量鹵米松乳膏治療。治療15 d患者復(fù)診時(shí)軀干及四肢近端紅斑、膿皰、鱗屑消退，隨訪2個(gè)月皮疹無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 患者腹部可見(jiàn)紅斑或正常皮膚上米粒大小的膿皰，融合成膿湖，中央結(jié)痂并伴有鱗屑

圖2 患者胸部及左腋下紅斑、膿皰、糜爛

圖3 患者背部紅斑上密集分布米粒至黃豆大小的水皰，水皰破潰后結(jié)黑痂皮

圖4 皮損組織病理（HE×200） 水皰位于表皮上部的角質(zhì)層下方，皰液內(nèi)有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和散在棘層松解細(xì)胞

圖5 皮損直接免疫熒光（×400） 表皮上部棘細(xì)胞間有IgA網(wǎng)狀沉積

討論 IgA天皰瘡是天皰瘡的一種特殊類型，是以水皰、膿皰為基本皮膚損害的自身免疫性表皮內(nèi)水皰病。本病多見(jiàn)于中老年人，臨床少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)有報(bào)道［1］，需與角層下膿皰病，線狀I(lǐng)gA大皰性皮病，皰疹樣皮炎，膿皰性銀屑病等疾病相鑒別診斷。本例患者因膿皰、水皰，伴紅斑、鱗屑而長(zhǎng)期被誤診為膿皰性銀屑病，但根據(jù)皮損表現(xiàn)，無(wú)發(fā)熱等全身不適，結(jié)合組織病理及免疫病理檢查結(jié)果，符合IgA天皰瘡的診斷。當(dāng)臨床上出現(xiàn)以水皰、膿皰，伴紅斑、鱗屑為皮膚損害的疾病時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮到IgA天皰瘡的可能性，減少誤診或漏診的發(fā)生。

［1］李聰慧,謝立夏,王一鳴,等.IgA天皰瘡一例［J］.中華皮膚科雜志,2015,48（4）:285.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2015.04.020.

尹光文，Email：gwy67@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.01.020

2016?03?25）

（本文編輯：周良佳 顏艷）