辛 晴，劉 斌，袁 杭，李長天，孫亞敏，趙騰蛟

腸囊樣積氣癥1例

辛 晴1,2，劉 斌1，袁 杭1，李長天2，孫亞敏2，趙騰蛟2

結腸；腸囊樣積氣癥；炎細胞浸潤；異物巨細胞反應

患者女性，39歲，因停止排便排氣1周，加重伴腹部脹痛2天入院?；颊甙l(fā)病初期未予重視，后因腹部脹痛，呈持續(xù)性、進行性加重，遂就診于當?shù)蒯t(yī)院，初診為腸梗阻，行腹部平片檢查，提示腸梗阻，遂予以輸液等治療。后因治療后患者癥狀無緩解前來我院就診，完善相關檢查后，于全麻下行剖腹探查術。術中腸壁可見大量散在分布的灰白色結節(jié)，大小不等，最大徑約0.5 cm；盆底可見粘連帶并包繞乙狀結腸，乙狀結腸于腸系膜根部形成360°扭轉，扭轉腸管明顯擴張，擴張段腸管直徑約12 cm，腸管呈暗紅色，動脈搏動及腸蠕動消失，扭轉絞榨乙狀結腸長約40 cm。術中診斷：(1)腸梗阻；(2)乙狀結腸扭轉。

病理檢查 眼觀：乙狀結腸腸管一段，長40 cm，直徑6～10 cm，黏膜面呈彌漫顆粒狀，腸壁切面可見上皮下大小不等囊泡，直徑0.2～0.8 cm，囊壁光滑，壁厚0.1 cm(圖1)。鏡檢：結腸壁組織，肌層內見擴張的囊腔，被覆單層上皮(圖2)，伴灶性出血，多核巨細胞形成(圖3)，漿膜層小血管增生、擴張、充血顯著(圖4)。特殊染色：抗酸染色呈陰性。

病理診斷：(乙狀結腸)腸囊樣積氣癥。

①②③④

圖1 腸壁切面上皮下見大小不等囊泡 圖2 腸壁肌層內擴張囊腔被覆單層上皮 圖3 多核巨細胞形成 圖4 漿膜層小血管增生、擴張、充血顯著

討論 腸囊樣積氣癥又被稱為腸氣囊腫(pneumatosis cystoides intestinalis)，該病于1739年由Du Vernoi最先描述，1825年由Mayer命名[1]，國內最早記錄于1933年，僅報道2例[2]?，F(xiàn)收集2010年后國內報道且臨床及病理資料相對完整者12例[3-9]，并加以討論。

腸囊樣積氣癥以胃腸道癥狀(腹痛、腹脹、排便習慣改變等)為主要表現(xiàn)，部分患者可繼發(fā)穿孔、腸梗阻、腸扭轉等疾病，并以繼發(fā)病入院治療。主要發(fā)病部位為結腸(乙狀結腸為主)[3-8]，亦可見于小腸、食管[9-10]。腸鏡檢查時可見向腸腔內凸出的圓形或橢圓形葡萄狀、簇狀排列的囊性腫物，觸之有彈性感，取活檢用組織剪剪破囊壁時有氣體溢出，囊壁發(fā)生塌陷。行腸鏡檢查患者，因腸鏡下僅能取小塊組織進行活檢，如報告單未描述腸鏡下所見，病理醫(yī)師僅根據鏡下所見，病理診斷通常為黏膜組織慢性炎癥。文獻報道，以繼發(fā)病入院患者均行手術切除治療，且術前診斷多為腸梗阻、腸扭轉等，術后根據石蠟組織病理診斷，更正為腸囊性積氣癥。手術切除組織，肉眼下可見黏膜下大小不等的囊泡，腸壁切面呈蜂窩狀或串珠樣，囊內充滿氣體，切開時外溢氣體不可點燃，部分患者的腸系膜區(qū)亦可見大小不等的囊腔。常規(guī)制片后，鏡下可見腸壁血管擴張，黏膜下見纖維囊壁樣組織，囊壁被覆單層上皮或被覆上皮不清，周圍組織中可見炎細胞浸潤、異物巨細胞反應等。范雪峰等[11]指出腸囊樣積氣癥的發(fā)病可能與海拔及飲食習慣有關，在我國高原地區(qū)青海、新疆和甘肅報道病例數(shù)最多。由于50%左右患者的囊腫可自行消失，故對于未發(fā)生消化道出血、腸梗阻等繼發(fā)疾病的患者，在無癥狀或僅有輕微癥狀時可進行臨床觀察，無需進行特殊治療。對于癥狀明顯但尚未發(fā)生腸缺血和(或)穿孔的患者，原則上行內科保守治療，如應用抗生素、輸液和高壓氧治療等[11-14]。腸囊樣積氣癥預后良好，對于非繼發(fā)于其他消化道惡性疾病的患者，經保守治療或手術治療后，均未見明確復發(fā)報道。就目前資料，對于有腹痛、腹脹、排便習慣改變等消化道癥狀，但沒有明確惡性疾病表現(xiàn)的患者，建議行纖維腸鏡檢查并活檢明確診斷，避免不必要的手術治療。

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辛 晴，女，碩士研究生。E-mail: 728792982@qq.com 劉 斌，男，教授、主任醫(yī)師，通訊作者。E-mail: liumb@189.cn

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1001-7399(2017)08-0943-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.08.033

接受日期：2017-04-10