趙夢嶠，任衛(wèi)東，胡金玲（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

?病例報告?

部分型肺靜脈異位引流合并重度主動脈瓣狹窄1例

趙夢嶠，任衛(wèi)東，胡金玲（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004）

主動脈瓣狹窄；房間隔缺損；高血壓，肺性；超聲心動描記術(shù)

病例 患兒，男，91 d，外院示心臟超聲異常入院，查體：心前區(qū)廣泛Ⅱ級以上收縮期雜音。二維超聲心動圖示右房面積比例明顯增大，左房明顯減?。▓D1），右側(cè)肺靜脈進入右房，左側(cè)肺靜脈進入左房（圖2）。右室肥大，右室壁厚約2.7mm，肺動脈擴張。房間隔頂部可見較小回聲失落約5～5.5 mm，CDFI可探及雙向分流以左向右為主（圖3）。主動脈瓣明顯增厚且回聲增強，數(shù)目顯示不清，開放明顯受限，連續(xù)多普勒可探及高速跨瓣血流，跨瓣峰值壓差120 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），平均壓差70 mmHg（圖4）。三尖瓣探及輕度反流信號，間接估測肺動脈收縮壓約56 mmHg。超聲提示：部分型肺靜脈異位引流，房間隔缺損伴少量左向右分流，主動脈瓣重度狹窄，中度肺高壓。CTA檢查結(jié)果與超聲相符。

圖1 心尖四腔心切面示右心比例明顯增大，左心比例明顯減小。 圖2 劍突下上下腔長軸切面示右肺靜脈引流到右房。 圖3 心尖四腔心切面示房間隔頂部左向右為主分流。 圖4 心尖五腔心切面示連續(xù)多普勒于主動脈瓣口探及高速湍流頻譜。

討論 部分型肺靜脈異位引流指4支肺靜脈中1～3支未與左房直接連接，而與右房或體靜脈相連的一種先天性畸形。根據(jù)肺靜脈引流的位置和途徑可分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型。其發(fā)病率約占所有先天性心臟病的0.6%～0.7%，以右側(cè)雙支肺靜脈連接異常多見[1]。部分型肺靜脈異位引流常合并房間隔缺損，而同時又合并主動脈瓣重度狹窄的病例實屬少見。

該患兒有重度主動脈瓣狹窄，左心壓力明顯增加，應該有左心大等表現(xiàn)，而二維超聲左室長軸示右心明顯增大，說明該患兒可能合并其他心臟畸形。患兒右室內(nèi)徑大于左室內(nèi)徑的1.5倍，右室壁明顯增厚，右心明顯增大及肺動脈高壓程度與房間隔缺損大小不相稱，排除其他引起右心增大的疾病時應考慮肺靜脈異位引流的可能[2]。由于在四腔心切面肺靜脈處于遠場很難清晰顯示肺靜脈匯入心房情況，故在劍突下切面觀察[3]，劍突下上下腔長軸切面同時觀察到4條靜脈匯入右房，即上、下腔靜脈及右上、下肺靜脈，故可確診為部分型肺靜脈異位引流。該患兒雖然存在導致左心壓力升高的主動脈瓣狹窄，但由于同時存在部分型肺靜脈異位連接以及房間隔左向右分流，導致右心容量負荷增加，進而使肺動脈壓力升高。異常連接的肺靜脈數(shù)量決定了病人的臨床癥狀，單只肺靜脈的異常連接通常引起較輕的臨床癥狀，相反，當存在3支以上的肺靜脈異常連接時會引起明顯的心臟增大和心功能不全，準確識別異常連接的肺靜脈數(shù)量對指導臨床治療起著關(guān)鍵的作用[4]。超聲心動圖能動態(tài)觀察肺靜脈回流情況，選擇合適的檢查切面能夠提高診斷準確性，且其易重復、無創(chuàng)等特點使其在部分型肺靜脈異位引流的診斷中起著不可缺少的作用[5]?；純耗壳拔催M行手術(shù)，心臟外科會診提示一期手術(shù)效果差，建議暫行觀察并定期復查，待15歲左右主動脈發(fā)育尚可行根治手術(shù)。

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Partial anomalous pulmonary venous connection and severe aortic stenosis:report of one case

ZHAO Meng-qiao,REN Wei-dong,HU Jin-ling
(Department of Ultrasound,Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang 110004,China)

R542.52；R540.45

B

1008－1062（2017）03－0225－01

2016－09－08；

2016－10－10

趙夢嶠（1989-），女，遼寧沈陽人，在讀碩士研究生。E-mail：516861956@qq.com

任衛(wèi)東，中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail：renwdcmu@163.com