劉永霞 王建文 周桂芝 陳聲利 陳學(xué)超 盧憲梅

·論著·

35例獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病分析

劉永霞 王建文 周桂芝 陳聲利 陳學(xué)超 盧憲梅

本文對(duì)2013-2016年我院35例獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病臨床資料和組織病理進(jìn)行回顧性分析，其中男女比例為1∶1.19，平均發(fā)病年齡49.5歲，病程長(zhǎng)短不一，臨床皮損形態(tài)多樣，組織病理均可見膠原纖維穿出表皮，20%患者伴有系統(tǒng)性疾病，臨床誤診率為77%，最易誤診為結(jié)節(jié)性癢疹(13例次)和濕疹(10例次)。

獲得性反應(yīng)性穿通性膠原??； 臨床； 病理

獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病(acquired reactive perforating collagenosis)是一種以變性膠原被排出體外的穿通性皮膚病。為進(jìn)一步了解其臨床病理特征，本文收集我院經(jīng)病理確診并臨床資料完整的35例患者進(jìn)行臨床病理回顧性分析。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象 選取2013年至2016年11月在我院就診，經(jīng)臨床和病理確診并有相對(duì)完整資料的35例反應(yīng)性穿通性膠原病患者，男16例，女19例。

1.2 研究方法 回顧性分析患者的發(fā)病年齡、病程、皮損特征、誤診情況、病理表現(xiàn)及治療等。采用SPSS17.0軟件，計(jì)算患者發(fā)病年齡、病程等。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 35例患者中男16例，女19例，男女比為1∶1.19；發(fā)病年齡36～85歲，平均(49.50±3.54)歲；病程10天～20年，平均(13.89±41.91)個(gè)月。

2.2 受累部位 同一患者皮損往往累及多個(gè)部位，最常累及的部位為雙下肢，本文32例患者雙下肢均出現(xiàn)皮疹。

2.3 自覺癥狀 32例患者訴有明顯瘙癢感覺，2例患者訴有疼痛感，1例訴無自覺癥狀。

2.4 影響因素 35例患者中僅有4例有糖尿病病史，1例患者有胃潰瘍病史30余年，1例患者行韌帶置換術(shù)后半月出現(xiàn)皮疹，1例患者伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍，其余患者均無其他系統(tǒng)性疾病病史。

2.5 臨床表現(xiàn) 35例患者臨床均表現(xiàn)為多發(fā)暗紅色丘疹、潰瘍，部分皮疹融合，中央出現(xiàn)臍凹，臍凹中央充填角化性物質(zhì)，角質(zhì)栓黏著牢固，不易脫落，潰瘍邊緣呈堤狀，周圍繞以紅暈(圖1)。4例可見色素減退區(qū)；1例除有色素減退外還可見色素沉著區(qū)。

圖1 雙下肢多發(fā)暗紅色丘疹、潰瘍性皮疹，皮疹中央出現(xiàn)臍凹，充填角化性物質(zhì)，潰瘍邊緣呈堤狀，周圍繞以紅暈

2.6 臨床診斷 僅有8例患者臨床診斷考慮到穿通性疾病，5例為第一診斷；13例次臨床診斷為結(jié)節(jié)性癢疹；10例次診斷為濕疹或濕疹樣皮炎；7例次診斷為變應(yīng)性皮膚血管炎；其他考慮到的診斷為：大皰性類天皰瘡4例次，壞疽性膿皮病1例次，環(huán)狀肉芽腫2例次，白塞病2例次，白色萎縮1例次，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死1例次。

2.7 病理表現(xiàn) 35例患者組織病理均可見杯狀下陷的表皮，內(nèi)含角化不全角質(zhì)細(xì)胞碎片及嗜蘇木素膠原纖維，可見膠原纖維垂直表皮穿出，真皮淺層少許單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2a、2b)。Masson染色可見藍(lán)綠色的膠原纖維穿出表皮(圖2c)。

圖2 a組織病理可見杯狀下陷的表皮，內(nèi)含角化不全角質(zhì)細(xì)胞碎片及嗜蘇木素膠原纖維(HE，×40);b可見膠原纖維垂直表皮穿出，真皮淺層少許單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×200);c藍(lán)綠色膠原纖維穿出表皮(Masson染色，×400)

3 討論

反應(yīng)性穿通性膠原病(Reactive Perforating Collagenosis, RPC)屬于穿通性疾病中的穿通性膠原病。由Mehregan于1976年首次報(bào)道[1]，以后陸續(xù)有少數(shù)病例報(bào)道，目前本病病因尚未闡明。有遺傳性和獲得性兩種類型，遺傳性多發(fā)于青少年，推測(cè)為常染色體隱性和顯性遺傳[2-4]。獲得性多發(fā)生于18歲后，常伴嚴(yán)重瘙癢，與多種系統(tǒng)性疾病有相關(guān)性，如糖尿病、慢性腎衰、甲狀腺功能亢進(jìn)/減退、肝病、肺纖維化、艾滋病、肺曲霉菌及疥瘡感染等[5,6]。伴隨的系統(tǒng)疾病被認(rèn)為是發(fā)病的重要因素[7]。而國(guó)外Saray等統(tǒng)計(jì)的22例穿通性皮膚病中13.6%的患者無系統(tǒng)疾病[8]，國(guó)內(nèi)也陸續(xù)報(bào)道無系統(tǒng)疾病的成人獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病[9-12]。本文報(bào)道的35例患者均為成年人，平均年齡49.5歲，女性略多于男性，僅有20%的患者伴有其他系統(tǒng)性疾病，明顯低于國(guó)外報(bào)道，是否與人種、地域、伴有潛在疾病等相關(guān)，還需進(jìn)一步研究。主要相關(guān)的系統(tǒng)性疾病為糖尿病。

臨床表現(xiàn)通常起初表現(xiàn)為暗紅色丘疹，瘙癢明顯，后丘疹中央逐漸有臍凹，臍凹中央含有角化性碎屑，質(zhì)地堅(jiān)硬如皮革狀，部分皮損互相融合，角質(zhì)栓粘連緊密，不易剝脫。皮疹此起彼伏，愈合后留有色素減退區(qū)或瘢痕。Koebner征可陽(yáng)性。組織病理均可見凹陷表皮下方或周圍膠原纖維穿出。臨床上主要與下列疾病相鑒別：(1)結(jié)節(jié)性癢疹：臨床表現(xiàn)為全身黃豆至蠶豆大結(jié)節(jié)，頂端角化明顯，觸之有堅(jiān)實(shí)感，好發(fā)于四肢，以小腿伸側(cè)為著。組織病理以表皮棘層增厚為主，無膠原纖維穿出表皮。本文35例患者中有13例臨床診斷為癢疹。(2)變應(yīng)性皮膚血管炎：臨床皮損多形性，包括紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、紫癜、水皰、壞死、潰瘍等，組織病理表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎，可與反應(yīng)性穿通性膠原病鑒別。本文35例患者中有7例臨床診斷為變應(yīng)性皮膚血管炎。(3)淋巴瘤樣丘疹?。罕憩F(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作的紅斑、丘疹、壞死、結(jié)痂，愈合后可留有色素沉著或萎縮性瘢痕，組織病理常見異型淋巴細(xì)胞楔形浸潤(rùn)，細(xì)胞表達(dá)CD30。(4)大皰性類天皰瘡：主要與癢疹樣大皰性類天皰瘡相鑒別，免疫病理見基底膜IgG、C3線狀沉積可幫助鑒別。

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(收稿：2017-02-09)

Clinical and pathological analyses of 35 cases with acquired reactive perforating collagenosis

LIUYongxia,WANGJianwen,ZHOUGuizhi,CHENShengli,CHENXuechao,LUXianmei.

ShandongProvincialInstituteofDermatologyandVenereology,Jinan250022,China

LIUYongxia,E-mail:liuyx_comeon@163.com

Clinical and pathological data of 35 cases with acquired reactive perforating collagenosis collected from 2013 to 2016 was retrospectively analyzed. The ratio of male to female was 1∶1.19. The average age at onset of the disease was 49.5 years. The duration of the disease was diverged significantly. The histopathology shows collagen fibers within the epidermis. Only 20% of the patients were found having systemic disease. The skin lesions were diverse. The misdiagnosis rate was 77% and the disease was most misdiagnosed as prurigo nodularis (13 times) and eczema (10 times).

acquired reactive perforating collagenosis; clinic; pathology

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

劉永霞，E-mail：liuyx_comeon@163.com