楊志 林龍英 王家興

·論 著·(疝與腹壁外科專題)

腹壁韌帶樣瘤六例診治分析及文獻復習

楊志 林龍英 王家興

目的 探討腹壁韌帶樣瘤的診斷和治療。方法 回顧性分析攀鋼集團總醫(yī)院1999年3月至2015年1月收治的6例腹壁韌帶樣瘤病人的臨床資料。病人以腹部包塊入院，無特異性的臨床表現(xiàn)。治療上均選擇以手術(shù)治療為主，術(shù)中保留皮膚及皮下組織，沿腫瘤邊緣完整游離腫瘤，距離腫瘤邊緣大于2 cm完整切除腫瘤，將切除的腫瘤送冰凍病理檢查，若切除的腫瘤邊緣為陽性，則繼續(xù)擴大切除范圍。手術(shù)后若腹壁缺損較大，則用補片予以修補，術(shù)后予以放療。結(jié)果 6例病人中女性5例，均為經(jīng)產(chǎn)婦，1例為男性；均因為發(fā)現(xiàn)腹壁包塊入院就診，術(shù)前經(jīng)過彩超或CT檢查證實腫塊位于腹壁，腫瘤最長徑在2.7～7.9 cm之間，平均為5.6 cm。6例病人均經(jīng)手術(shù)廣泛切除治療，其中2例接受術(shù)后放療。術(shù)后隨訪7～361個月，復發(fā)者1例(未接受術(shù)后放療)，復發(fā)率為16.67%。結(jié)論 腹壁韌帶樣瘤為臨床少發(fā)疾病，發(fā)展緩慢，無特異性臨床表現(xiàn)，以女性好發(fā)，治療上以外科手術(shù)為主，術(shù)后放療可降低復發(fā)率。

韌帶樣瘤；外科手術(shù)；診斷；放療

腹壁韌帶樣瘤又稱韌帶樣纖維瘤、硬纖維瘤或侵襲性纖維瘤病，臨床少見，好發(fā)于肌肉、筋膜、腱膜，局部侵襲性生長的軟組織腫瘤，易復發(fā)。1999年3月至2015年1月我院收治6例經(jīng)術(shù)后病理確診的韌帶樣瘤病人，現(xiàn)對此6例進行總結(jié)并結(jié)合相關文獻復習報告如下。

資料與方法

一、一般資料

本組6例，男性1例，女性5例，年齡23～65歲，平均年齡為38.1歲。男性1例，無特殊病史；5例女性全部已婚、經(jīng)產(chǎn)婦，其中生育1胎2例，生育2胎2例，生育3胎1例；有剖宮產(chǎn)病史5例。

二、臨床表現(xiàn)及輔助檢查

6例病人均以發(fā)現(xiàn)腹部無痛性腫塊入院，腫塊生長緩慢，呈扁圓形或梭形，質(zhì)地硬，邊界欠清，表面光滑，活動度差。病程在1～23個月，腫瘤最長徑在2.7～7.9 cm，平均為5.6 cm。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腹外斜肌腱膜與腹內(nèi)斜肌間4例，腹內(nèi)斜肌1例，腹橫肌1例。術(shù)前經(jīng)彩超或CT證實腫塊位于腹壁，所有病例術(shù)后病理檢查均證實為韌帶樣瘤(圖1、2)。

圖1 腫瘤切除后病理切片(HE染色,×100) 腹壁橫紋肌由條索狀纖維細胞/纖維母細胞和膠原纖維組成,腫瘤細胞呈梭狀排列,邊界不清,浸潤性生長

圖2 腫瘤切除后病理切片(HE染色,×100) 腫瘤呈浸潤性生長,邊界不清

三、治療方法

本組病人均行外科手術(shù)治療，術(shù)中均預約冰凍病理檢查，術(shù)前根據(jù)彩超及CT檢查結(jié)合體檢情況決定手術(shù)切口，術(shù)前標記腫瘤范圍及切口。手術(shù)中保留皮膚及皮下組織，沿腫瘤邊緣完整游離腫瘤，距離腫瘤邊緣大于2 cm完整切除腫瘤，將切除的腫瘤送冰凍病理檢查，若切除的腫瘤邊緣為陽性，則繼續(xù)擴大切除范圍。本組病例中，2例將腹直肌及腫瘤一并切除，術(shù)后缺損范圍較大，用巴德補片(Bard Composix)修剪后修補于缺損處，創(chuàng)腔內(nèi)放置引流管，術(shù)后負壓吸引引流。術(shù)后10 d左右拆線，腹部腹帶固定3個月。2例病人術(shù)后予以放療。

四、隨訪

本組病人術(shù)后均隨訪，每3～6個月到門診隨訪，隨訪內(nèi)容為觀察切口愈合情況，有無切口疝形成，體檢觸診有無腫瘤復發(fā)，每半年行彩超或CT檢查。重點了解腫瘤原發(fā)部位有無腫瘤復發(fā)，每次隨訪時還注意有無腹壁其他部位出現(xiàn)腫瘤。

結(jié) 果

6例病人手術(shù)均行擴大切除，2例切除后用人工補片修補缺損腹壁。術(shù)后未出現(xiàn)切口感染、腹壁切口疝等并發(fā)癥，無術(shù)后死亡病例。6例病人術(shù)后均得到隨訪，術(shù)后隨訪7～361個月，術(shù)后有2例病人接受術(shù)后放療，未接受放療的病人中有1例在術(shù)后隨訪至27個月時出現(xiàn)復發(fā)(總體復發(fā)率為16.67%)，復發(fā)見腫瘤大小約2 cm，予以再次手術(shù)切除，術(shù)后繼續(xù)隨訪69個月，未見腫瘤再次復發(fā)。

討 論

韌帶樣瘤又稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤或帶狀瘤，通常起源于深部筋膜及肌腱膜結(jié)構(gòu)，是由單克隆纖維母細胞或肌纖維母細胞增生而形成的纖維性腫瘤,以局部浸潤為主，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的中間型腫瘤[1-2]。病理形態(tài)上雖無異常核分裂象，但生物學行為呈侵襲性生長，易復發(fā)，所以從臨床角度應認為是低度惡性腫瘤。韌帶樣瘤發(fā)病率較低，約(0.24～0.43)/10萬[3]，約占所有腫瘤的0.03%，占軟組織腫瘤的3%[4]。目前認為韌帶樣瘤形成的分子遺傳學機制主要為APC基因失活突變或β-catenin基因激活突變導致核內(nèi)β-catenin水平上調(diào)，Wnt通路被激活，激活下游的靶基因如c-myc、cyclinD1及環(huán)氧化酶-2(COX-2)等的轉(zhuǎn)錄，引起纖維細胞增殖和分化失控[5]；染色體異常如8號染色體三體，20號染色體三體和Y染色體缺失導致腫瘤形成已有報道[6]。

其病因較復雜，可能與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌及遺傳等因素有關[7-8]，腹壁韌帶樣瘤在臨床上少見，青年女性為好發(fā)人群，發(fā)病部位一般位于腹壁、肢體及頭面部，多為單發(fā)。病變主要累及肌肉和肌腱，一般先局限于一塊肌肉，逐漸發(fā)展累及相鄰的肌肉，形成巨大腫塊。腫瘤生長緩慢，可以無伴隨癥狀，臨床表現(xiàn)不典型，一般表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊，腫塊質(zhì)地硬，邊界不清，活動度欠佳，當腫瘤生長到較大后，可因為腫瘤的壓迫出現(xiàn)癥狀，當腫瘤包繞周圍神經(jīng)時，可伴疼痛、麻木、感覺異常。確診需要根據(jù)術(shù)后病理檢查，其術(shù)后的病理組織學特征：鏡下腫瘤組織中膠原纖維比例較高，可見細胞外膠原纖維明顯增生。若纖維細胞比例少，則以成纖維母細胞為主，部分有肌成纖維細胞特征。

本組病例中經(jīng)產(chǎn)婦的發(fā)病率在83.3%，也提示該病可能受內(nèi)分泌影響，可能是因為在生育年齡，與體內(nèi)的內(nèi)分泌激素失衡相關。也有人認為與創(chuàng)傷相關，對于經(jīng)產(chǎn)婦而言，創(chuàng)傷主要來源于兩方面，一是妊娠期間，由于胎兒的生長，導致腹壁過度牽拉，分娩時腹壁肌肉強烈收縮，均可以導致腹部肌纖維損傷，導致腫瘤的發(fā)生；另一方面，剖宮產(chǎn)也被認為是導致腫瘤發(fā)生的因素之一，原因在于剖腹過程中肌肉離斷的創(chuàng)傷導致腫瘤的發(fā)生。但該種發(fā)病因素的猜想也有其不合理的方面，比如腹部外科多為剖腹手術(shù)，若按照此理論，則剖腹手術(shù)后的病人應該為高發(fā)人群，然而現(xiàn)實中卻并不是這樣，所以，我們認為可能是在一定的激素環(huán)境下的創(chuàng)傷，才是致病的因素之一。國內(nèi)有學者[9]發(fā)現(xiàn)，可用熒光原位雜交方法(FISH)在石蠟組織中檢測8號染色體三體陽性率為30%，原發(fā)病例的8號染色體三體陽性率顯著低于復發(fā)病例，從而提示該病的發(fā)生可能與遺傳相關。

由于本病的發(fā)生隱匿、發(fā)展緩慢，無特異性的臨床表現(xiàn)，所以，在臨床工作中，容易被誤診、漏診。但對于有以下特點的病人，我們應該高度警惕該病存在的可能性：①因為腹部無痛性包塊就診的年輕女性，特別是經(jīng)產(chǎn)婦；②有剖宮產(chǎn)手術(shù)病史的女性出現(xiàn)的下腹部包塊；③體格檢查時發(fā)現(xiàn)的類圓形或梭形包塊，邊界不清、活動度差，無壓痛；④經(jīng)彩超、CT等檢查發(fā)現(xiàn)的呈侵襲性生長的腫瘤，腫瘤主要位于腹壁肌肉層；⑤腹壁韌帶樣瘤切除術(shù)后再次出現(xiàn)的腫瘤原發(fā)部位的腫塊，更應該高度懷疑該病。

目前，對于腹壁韌帶樣瘤，尚缺乏統(tǒng)一的治療標準。但普遍認為手術(shù)為該病的治療首選方法。因該病復發(fā)率較高，有報道復發(fā)率為20%～70%[10-11]，但轉(zhuǎn)移出現(xiàn)的少，治療上主要達到局部控制，一般選擇行廣泛切除，包括病灶周圍2～3 cm的正常組織[12-13]。但該病呈侵襲性生長，手術(shù)中可能因為腫瘤較大，廣泛切除后擔心腹壁缺損。對于此類病人，所以我們采取術(shù)中行冰凍病理檢查，若切除腫瘤的邊緣為陰性，則認為到達安全切緣，術(shù)中可準備人工補片，對于腫瘤較大者，目前可用聚丙烯補片或復合補片修補切除后薄弱的腹壁[14]。術(shù)中若放置人工補片，在創(chuàng)腔內(nèi)留置引流管，術(shù)后負壓吸引引流，可以減少創(chuàng)腔內(nèi)血腫的形成，減少補片感染的概率。放療被認為能顯著提高療效的治療手段[15]。本組病例中未行放療的2例中有1例出現(xiàn)了術(shù)后復發(fā)。而且放療對于失去手術(shù)機會者，或手術(shù)切除后出現(xiàn)切緣陽性的病人，在控制腫瘤生長及促進腫瘤消退方面，更是一種重要的治療措施。藥物治療方面，有報道行雌激素受體檢測呈陽性者給予口服三苯氧胺維持治療，腫瘤進展明顯放緩[16]，非甾體類抗炎藥可以通過抑制COX-2達到治療作用，秋水仙堿可以抑制細胞分裂，控制腫瘤的生長，但藥物治療尚缺乏大宗的隨機對照研究。

腹壁韌帶樣瘤發(fā)病隱匿，無典型的臨床表現(xiàn)，容易被誤診和漏診，在手術(shù)切除以前或術(shù)中冰凍切片中常很難做出正確的診斷[17]。本組病例在術(shù)前診斷的時候均為韌帶樣瘤的診斷,均以腹壁包塊入院及手術(shù)，應該提高對該病的警惕性，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。治療上，首選手術(shù)切除，術(shù)后放療對于提高療效有一定的幫助。

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617000 四川攀枝花，攀鋼集團總醫(yī)院普外科

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10.3969/j.issn.1003-5591.2017.03.010

2016-03-04)