徐安書 傅朝春 張世博 陸觀 時鑫 李潔

· 短篇報(bào)道·

腹壁巨大隆突性皮膚纖維肉瘤一例

徐安書 傅朝春 張世博 陸觀 時鑫 李潔

病人：男性，年齡68歲，因“腹壁包塊切除術(shù)后4年，再發(fā)包塊3年”。于2016年7月2日入院，擬診“腹壁包塊”收入院。病人于4年前發(fā)現(xiàn)腹壁包塊，在外院行包塊切除術(shù)，術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)術(shù)口周圍再發(fā)包塊，無明顯不適，包塊逐漸長大，為求進(jìn)一步治療，來院就診。體檢：生命體征平穩(wěn)，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，步入病房，自主體位。腹平坦，腹式呼吸存在，未見腸型及蠕動波，下腹部見多個隆起包塊，面積約15 cm×6 cm(圖1)，局部皮膚色素沉著，膚溫正常，其中一個包塊皮膚破潰，分葉狀，腹軟，腹部無壓痛，肝、脾、雙腎未觸及。移動性濁音(-)，腸鳴音3次/min，未聞及腹部血管雜音。完善術(shù)前準(zhǔn)備，在全身麻醉下行手術(shù)。術(shù)中所見：15 cm×6 cm包塊，行包塊周圍3 cm及包塊切除術(shù)，深達(dá)肌肉鞘膜，包塊完整切除(圖2)。術(shù)后病理切片及免疫組織化學(xué)提示：腹壁隆突性皮膚纖維肉瘤，CD34(+)，Vimentin(+)，CD68(+)，Ki-67(+)(約10%)。病人恢復(fù)好，順利出院。術(shù)后切口愈合后行局部放射治療。目前病人恢復(fù)良好，無特殊不適。

圖1 術(shù)前 圖2 術(shù)后

討 論

皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚真皮層的纖維組織細(xì)胞源性的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質(zhì)硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復(fù)發(fā)，但很少轉(zhuǎn)移。具有浸潤性生長，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少，惡性程度低，病死率低等特點(diǎn)。病灶位于軀干者多于肢體，腹側(cè)多于背側(cè)，膝上多于膝下，肘上多于肘下，近心端多于遠(yuǎn)心端。本病發(fā)病初期常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀硬斑或乳頭狀突起，與皮膚連接緊密，但底部常可移動，表層皮膚變薄、光滑，可呈灰紅、暗紅或藍(lán)色；進(jìn)展期腫瘤多為單個，無包膜，質(zhì)地較韌，最大直徑可超過10 cm，少數(shù)病灶可由多個結(jié)節(jié)融合而成；可累及皮下脂肪組織，極少浸潤肌層，少見潰瘍形成。光鏡下可見瘤細(xì)胞呈席紋狀排列。

手術(shù)切除是治療主要的方法，目前臨床采用的切除方式包括腫瘤局部切除術(shù)、擴(kuò)大切除術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。輔助放射治療對抑制復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有一定效果。最近酪氨酸激酶抑制劑的新輔助療法被證實(shí)能夠有效減少不能切除的、復(fù)發(fā)的和轉(zhuǎn)移的病人[1]。同時應(yīng)加強(qiáng)隨訪，通過對大樣本病例的長期隨訪觀察，不斷積累經(jīng)驗(yàn)，以期對其生物學(xué)行為有更全面的認(rèn)識。

1 Rutkowski P,Debiec-Rychter M,Nowecki Z,et al.Treatment of advanced dermatofibrosarcoma protuberans with imatinib mesylate with or without surgical resection.J Eur Acad Dermatol Venereol,2011,25:264-270.DOI:10.1111/j.1468-3083.2010.03774.x.

655000 云南曲靖，昆明醫(yī)科大學(xué)附屬曲靖醫(yī)院普通外科二病區(qū)

徐安書，Email:315000722@qq.com

R735.5

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10.3969/j.issn.1003-5591.2017.03.006

2016-08-19)