劉榮春

春暖花開之季，也是白內(nèi)障手術高峰之時，眼科診室每天都門庭若市。接診的患者中，有的是老年性白內(nèi)障，我們稱其為年齡相關性白內(nèi)障；有的是糖尿病合并的白內(nèi)障，我們稱其為代謝性白內(nèi)障；還有一部分就沒有那么簡單了，他們合并有眼部或全身的種種異常，其中有兩位親兄弟還有一位女性患者引起了我的重點關注。

這三位患者的白內(nèi)障形態(tài)與他人并無二致，但霧里看花，透過灰白色的晶狀體，我看到了視網(wǎng)膜上那典型的骨細胞樣改變———三人的眼底形態(tài)如出一轍。視網(wǎng)膜色素變性確診無疑。追問病史得知，三人自幼均不敢走夜路，夜間視力極低，就是人們俗稱的“夜盲”。

人從明亮處到暗處都有一個暗適應的過程，但5分鐘后仍看不清外界物體就稱為夜盲了。夜盲有暫時性及永久性之分，暫時性夜盲有可能是某些眼底病或維生素A缺乏所致，通過治療可得以恢復。有的夜盲不是真正意義上的夜盲，而是由于中心視力低下導致的。

夜盲早期眼底可完全正常，隨病程進展而漸次出現(xiàn)眼底改變。典型的眼底改變主要有視乳頭顏色蠟黃、視網(wǎng)膜血管狹窄和骨細胞樣色素散布三聯(lián)征。晚期可合并青光眼或白內(nèi)障，影響白天視力后可行白內(nèi)障手術，但由于眼底條件不好，手術效果遠沒有普通的白內(nèi)障好。

三位患者均已年屆花甲，但本人及家人對其所患疾病的名稱、預后、遺傳傾向等均一無所知。我將上述情況及手術效果與患者及其家人做了詳盡的溝通。術后關注兩兄弟的視力，均較術前有所恢復。

視網(wǎng)膜就是人們通常說的眼底，如果將眼球比作一部照相機，視網(wǎng)膜就相當于傳統(tǒng)照相機的底片、數(shù)碼相機的影像處理器（CCD）。視網(wǎng)膜上有感受光線和色覺的細胞，任何原因引起“底片”的變性，都會引起夜間視力的下降。這種變性有原發(fā)性與繼發(fā)性之分，這三位患者都屬于原發(fā)性，而原發(fā)性有遺傳傾向。

視網(wǎng)膜色素變性目前尚無根治方法，但早期確診，應用血管擴張藥，營養(yǎng)改善神經(jīng)的藥物，有延緩病情發(fā)展的作用。近年來的基因治療及視網(wǎng)膜移植、視網(wǎng)膜替代物的研制有望為患者帶來福音。

最后，建議疑有夜盲的患者一定要到醫(yī)院做相關檢查，一旦確診為視網(wǎng)膜色素變性，其親屬也應一并就診常規(guī)排除該病。有條件的要做基因診斷，早期發(fā)現(xiàn)，無論對治療，或優(yōu)生優(yōu)育都很有幫助。