馬 楨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，任 琦

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

馬 楨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，任 琦

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

神經(jīng)外胚層腫瘤，原始；幕上；成人；磁共振成像

圖1 患者男，28歲，幕上PNET A.軸位T1WI示左側(cè)額葉可見團塊狀囊實性混雜低信號，病灶周圍可見片狀稍低信號； B.軸位T2WI示團塊狀混雜高信號，病灶周圍可見片狀稍高信號； C.軸位T1WI增強掃描示腫塊實性部分強化，囊性部分低信號 (箭示病灶) 圖2 病理圖 腫瘤含有大量小圓細胞，排列緊密，核大漿少(HE，×100)

患者男，28歲，15天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，間斷惡心、嘔吐，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診療不詳，癥狀未緩解，頭顱CT示左側(cè)額葉占位性病變，建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術治療，遂來我院。MRI表現(xiàn)：左側(cè)額葉可見團塊狀囊實性混雜低T1混雜高T2信號(圖1A、1B)，F(xiàn)LAIR序列呈混雜信號，DWI(b=1 000 s/mm2)呈高信號，病灶周圍可見片狀稍低T1高T2信號，相鄰腦組織及雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓推移，中線向右偏移。增強掃描見病灶實性部分明顯強化，囊性部分未見強化，病灶大小約6.8 cm×6.4 cm×5.4 cm(前后徑×上下徑×左右徑；圖1C)。初步診斷：膠質(zhì)瘤。術中見腫瘤較大，腫瘤內(nèi)側(cè)侵襲達內(nèi)囊外側(cè)，前達額葉，后上達頂葉；腫瘤邊界清，大腦中動脈中央支位于腫瘤表面，并被腫瘤擠壓彎曲，行腫瘤大部切除術，切除腫瘤大小約3 cm×4 cm×3 cm。術后病理：鏡下見大量小圓細胞，形態(tài)單一，胞核大，胞漿少，有不典型Homer-Wright菊形團(圖2)。免疫組織化學染色：GFAP(-)，S-100(-)，CK(-)，EMA(-)，Vim(+)，NeuN(少數(shù)+)，Syn(+)，CD99(+)，CD56(+)，Ki-67(約50%+)，LCA(-)，NSE(-)，Oligo-2(-)。病理診斷：幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

討論 幕上PNET是位于大腦或鞍上、由未分化或低分化的神經(jīng)上皮細胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤，預后極差，具有多向分化潛能。幕上PNET組織學類似小腦髓母細胞瘤。PNET的臨床發(fā)病率約為5%，以外周性PNET多見，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET少見，發(fā)生于幕上者更少見，僅占整個顱腦腫瘤的0.1%左右，約85%的患者是兒童，成人發(fā)病率更低。腫瘤細胞排列緊密、胞核大、胞質(zhì)少、核質(zhì)比高，CT平掃多呈稍高密度，MR平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，T2WI FLAIR序列呈等或稍高信號，有時可見血管流空信號。MR檢查對腫瘤的診斷和指導外科手術范圍有一定作用，但確診仍需病理組織學及免疫組化檢查。

鑒別診斷：①高級別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于中老年人，邊界模糊，瘤周水腫較重，占位效應明顯，增強掃描呈“花環(huán)樣”強化。②原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤，好發(fā)于中老年人，多位于腦深部結(jié)構(gòu)，囊變壞死及出血少見，而PNET好發(fā)于40歲以下，位置相對表淺，囊變及出血多見。

Supratentorial primitive neuroectodermal tumors of adult: Case report

Neuroectodermal tumors, primitive; Supratentorial; Adults; Magnetic resonance imaging

馬楨(1993—)，女，陜西西安人，在讀碩士。

E-mail： 11430884@qq.com

2016-11-29

2016-12-15

10.13929/j.1672-8475.201611035

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)04-0258-01