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性腺外盆腔部位的卵黃囊瘤：仍然是一個(gè)診斷難題

Ravishankar S, Malpica A, Ramalingam P,etal.Yolk sac tumor in extragonadal pelvic sites: still a diagnostic challenge. Am J Surg Pathol. 2016. [Epub ahead of print]

作者回顧性分析1988～2016年15例女性患者性腺外卵黃囊瘤的臨床病理學(xué)特點(diǎn)，包括患者年齡、臨床表現(xiàn)、腫瘤部位、FIGO分期、組織學(xué)形態(tài)(是否出現(xiàn)Schiller-Duval小體、其它生殖細(xì)胞或體細(xì)胞成分)、免疫表型、治療及結(jié)局；患者年齡范圍17～87歲(中位年齡62歲)。臨床表現(xiàn)：12例出現(xiàn)子宮異常出血，1例出現(xiàn)血尿，1例發(fā)現(xiàn)陰唇腫物，1例表現(xiàn)為腹痛。原發(fā)部位分別為：子宮(11例)、陰道(1例)、外陰(1例)、膀胱(1例)、腹膜(1例)。7例患者FIGO分期為Ⅲ或Ⅳ期。性腺外卵黃囊瘤組織學(xué)特征：微囊/網(wǎng)狀(7例)、腺管狀(8例)、實(shí)性(8例)、乳頭狀(5例)和肝樣(1例)，10個(gè)病例中以上組織學(xué)模式常混合存在；Schiller-Duval小體僅見于3例(23%)；8例(46%)(全部原發(fā)于子宮)含有體細(xì)胞成分，2例(15%)含有第二種生殖細(xì)胞成分。13/14(93%)的病例由于錯(cuò)過了卵黃囊瘤的成分而被誤認(rèn)為是腺癌。所有病例中免疫表型的研究有助于輔助診斷，SALL4(12/12)、CDX2(10/12)、AFP(7/14)、Glypican-3(9/10)，CK20(5/9、罕見細(xì)胞)、CK7(3/12、非彌漫性)呈陽性，Pax-8(2/9、表達(dá)模式差異較大)陽性。所有患者均接受化療，除1例外均進(jìn)行手術(shù)切除。

13例患者具有隨訪資料，隨訪5～86個(gè)月；5例死亡，6例帶病生存，2例無病生存。起源于圍絕經(jīng)期/絕經(jīng)后女性盆腔的性腺外卵黃囊瘤可能伴體細(xì)胞成分，提示體細(xì)胞成分源于YST或者體細(xì)胞癌內(nèi)向YST分化。年輕患者的性腺外卵黃囊瘤可能是一種真正的生殖細(xì)胞腫瘤，并且可能對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤的化療有反應(yīng)。目前，生殖細(xì)胞腫瘤的化療對(duì)含有體細(xì)胞成分的性腺外卵黃囊瘤的益處尚不太清楚。腺管狀或微囊狀模式的存在可能導(dǎo)致對(duì)性腺外卵黃囊瘤的認(rèn)識(shí)不足或誤診，聯(lián)合生殖細(xì)胞和卵黃囊分化的免疫標(biāo)志物有助于診斷。

(魏建國1摘譯，劉 勇2審校/1浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 312000；2江西省人民醫(yī)院病理科，南昌 330006)