朱慧 俞群

(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院，上海 200092)

副腫瘤性天皰瘡的護(hù)理研究進(jìn)展

朱慧 俞群

(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院，上海 200092)

副腫瘤性天皰瘡； 自身免疫性疾??； 護(hù)理

Paraneoplastic pemphigus； Autoimmune disorders； Nursing

副腫瘤性天皰瘡(Paraneoplastic pemphigus，PNP)，又稱副腫瘤自身免疫性多器官綜合征(Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome，PAMS)[1]，是1990年由Anhalt[2]命名的一種上皮細(xì)胞自身免疫性大皰性皮膚病，發(fā)病率不詳，為天皰瘡的罕見(jiàn)類型，文獻(xiàn)報(bào)道截止2010年共450例[3]。兒童少見(jiàn)，成人較多(以45～70歲男性為主)[4]，老年患者更容易引發(fā)[5]。其發(fā)病原因可能與體液免疫應(yīng)答有關(guān)，中國(guó)人群中HLA II類DRB1*03和HLA Cw的*14易感；尋常型天皰瘡和天皰瘡為HLA DRB1*04和DRB1*14易感[6]。筆者就副腫瘤性天皰瘡的護(hù)理研究進(jìn)展綜述如下。

1 副腫瘤性天皰瘡簡(jiǎn)介

1.1疾病簡(jiǎn)介

1.1.1疾病特點(diǎn) 常伴發(fā)隱匿的良、惡性腫瘤[6]，常伴發(fā)淋巴增生性腫瘤，常見(jiàn)于非霍奇金淋巴瘤(42%)、慢性淋巴細(xì)胞白血病(29%)、Castleman病(10%)、胸腺瘤(6%)、肉瘤(6%)、瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥(6%)，以及小細(xì)胞肺癌、霍奇金淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤等，約2/3的病例皮膚病變發(fā)生在已有新生物的患者，1/3病例在皮膚黏膜病發(fā)生后才檢測(cè)到[7]。PNP具有不同范圍的臨床及免疫學(xué)特點(diǎn)[8]。PNP罕見(jiàn)不侵犯黏膜，典型的首發(fā)癥狀是痛苦地漸進(jìn)性口腔炎，常見(jiàn)為頑固性、疼痛性、難治性口腔炎[9-14]；口腔及口唇黏膜糜爛、潰瘍、出血；皮損廣泛，呈多形性，皮膚呈瘙癢性和多形性損害，常見(jiàn)有融合性紅斑，伴水皰、大皰、糜爛和結(jié)痂；也可有丘疹鱗屑性損害及多形紅斑的靶形損害；緊張性水皰和尼氏征(+)松弛性水皰共存。掌跖有水皰和苔蘚樣皮損也是PNP的特征性表現(xiàn)。

1.1.2臨床表現(xiàn) PNP臨床表現(xiàn)呈多器官性，病變不僅影響皮膚黏膜(包括外陰等)，可累及消化道(食道、胃、十二指腸和結(jié)腸)；也可累及支氣管，造成阻塞性或閉塞性細(xì)支氣管炎等不可逆病變，因此，死亡率很高達(dá)75%～90%(國(guó)外報(bào)告79%～90%)[15-16]。這與免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積在肺組織相關(guān)，并可導(dǎo)致呼吸衰竭；也可引發(fā)腎小球腎炎和神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征；PNP還可累及眼部，表現(xiàn)為充血性、疼痛性、糜爛性眼結(jié)膜炎，以及大規(guī)模的雙側(cè)眼瞼潰瘍[17]。

1.1.3皮膚組織病理學(xué) PNP病理表現(xiàn)多樣，表皮基底細(xì)胞層上方棘細(xì)胞層的松解或水皰及孤立或小灶狀壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞，基底細(xì)胞空泡化或液化變性，真皮淺層致密的以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。以鼠膀胱上皮為底物的間接免疫熒光(IIF)，患者血清在棘細(xì)胞間有熒光沉積，可作為診斷PNP的特異性的篩選指標(biāo)[18]。

1.2發(fā)病機(jī)理 關(guān)于PNP發(fā)病機(jī)理，以往國(guó)際上曾提出多種學(xué)說(shuō)，但均未能得到證實(shí)。王京等[19]在研究臨床觀察和研究中發(fā)現(xiàn)，腫瘤和皮損間有明確的因果關(guān)系，患者血清中的致病性抗體很可能直接來(lái)源于所伴發(fā)的腫瘤。他們根據(jù)這些提示，進(jìn)行初步研究，發(fā)現(xiàn)我國(guó)患者伴發(fā)的最常見(jiàn)的Castleman腫瘤中組織結(jié)構(gòu)與正常淋巴結(jié)組織結(jié)構(gòu)基本相似，濾泡生發(fā)中心以B細(xì)胞為主，提示腫瘤具有分泌抗體的組織學(xué)基礎(chǔ)。經(jīng)初步鑒定培養(yǎng)腫瘤細(xì)胞上清液中IgG抗體的性質(zhì)與患者血液中抗體性質(zhì)有一致性。在隨后的多年研究中他們從尋找PNP自身抗原表位入手，同時(shí)培養(yǎng)得到本病伴發(fā)的各種不同腫瘤中B細(xì)胞克隆，明確其免疫表型特點(diǎn)及其免疫球蛋白基因的免疫遺傳學(xué)特點(diǎn)，得到這些腫瘤能產(chǎn)生分泌致病抗體的直接證據(jù)并確定這些特異性抗體是與表皮中的PNP特異性抗原的特定表位結(jié)合而致病。腫瘤分泌的抗體與表皮細(xì)胞連接蛋白(斑蛋白)反應(yīng)是PNP的主要發(fā)病機(jī)制。這是在世界上第一次深入闡明PNP發(fā)病機(jī)理，對(duì)于指導(dǎo)本病的治療以及使用新思路研究自身免疫性疾病發(fā)病機(jī)理也有普遍意義[20-21]。

2 臨床治療與護(hù)理

2.1治療

2.1.1腫瘤的治療 (1)PNP治愈的前提是腫瘤的早期診斷及完整切除，確診后盡早完整切除伴發(fā)的腫瘤，包括周圍結(jié)締組織，這是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵之一。(2)對(duì)伴發(fā)惡性腫瘤的PNP患者，若不宜手術(shù)切除，則可采用化療或放療[22-23]。

2.1.2自身免疫反應(yīng)的治療 常見(jiàn)治療方法有[24-27]：(1)在腫瘤識(shí)別之前，可在監(jiān)控和充分支持療法的基礎(chǔ)上行早期免疫抑制治療。(2)糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的皮膚病變有療效。腫瘤切除后，輔以中等劑量的潑尼松治療，皮損?？杉囱杆俸棉D(zhuǎn)，黏膜損害經(jīng)過(guò)一段時(shí)間也逐漸恢復(fù)，全身狀況會(huì)明顯改善。(3)免疫抑制劑。沖擊或大劑量使用糖皮質(zhì)激素治療，疾病仍在進(jìn)展或不緩解時(shí)，系統(tǒng)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的聯(lián)合使用，如大劑量的環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療PNP有顯著療效。(4)靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG)。由于免疫球蛋白直接作用于參與該疾病發(fā)病機(jī)制的B細(xì)胞抗體，可作為PNP的支持療法減少患者循環(huán)自身抗體，如手術(shù)前后大劑量給予靜脈免疫球蛋白滴注以中和手術(shù)期間從腫瘤中釋出的抗體，防止發(fā)生阻塞性支氣管炎。(5)血漿置換法。對(duì)嚴(yán)重病例可試用血漿透析降低血液中的自身抗體滴度。血漿置換法能夠清除患者血漿中存在的由腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的自身抗體而改善病情。

2.1.3預(yù)后 PNP出現(xiàn)多形性紅斑樣皮損和皮膚角質(zhì)壞死，尤其是當(dāng)病變廣泛，可有更嚴(yán)重的和快速的致命預(yù)后[28]。如果系良性腫瘤并可被切除，則預(yù)后較好。一般良性腫瘤，如Castelman腫瘤，多數(shù)患者在腫瘤切除后的6～18個(gè)月?lián)p害明顯改善或完全消除[29-30]。惡性腫瘤多數(shù)呈進(jìn)行性發(fā)展，患者在診斷的1個(gè)月到2年內(nèi)死于合并癥[31]。腫瘤切除不能改變呼吸疾病的進(jìn)展，而肺部疾病出現(xiàn)后是不可逆的。常見(jiàn)死因?yàn)槟摱景Y、消化道出血、多器官功能障礙綜合征(MODS)、呼吸衰竭。

2.2護(hù)理

2.2.1生活護(hù)理

2.2.1.1病房準(zhǔn)備 由于患者使用激素、免疫抑制進(jìn)行疾病的治療，這會(huì)導(dǎo)致患者免疫力低下，極易繼發(fā)感染，所以應(yīng)對(duì)患者實(shí)行保護(hù)性隔離，將患者安置于單人房間，限制探視，病室定時(shí)通風(fēng)換氣。病室每天紫外線消毒1次，每次30 min～1 h。床單位及地面均用含氯溶液擦拭，每日2次[32]。

2.2.1.2預(yù)防交叉感染 嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，對(duì)患者實(shí)施診療及護(hù)理前，要嚴(yán)格進(jìn)行手部的清潔和消毒，以有效預(yù)防交叉感染。觀察體溫的變化，每天測(cè)體溫3次，如有發(fā)熱則增至4～6次。

2.2.1.3床位護(hù)理 如患者長(zhǎng)期臥床極易發(fā)生褥瘡，應(yīng)提高警惕加強(qiáng)褥瘡預(yù)防及護(hù)理，保持床褥清潔和平整。皮損面積大者，所有床褥布類均應(yīng)消毒后使用，使用氣墊床，協(xié)助患者經(jīng)常更換體位等。

2.2.2用藥護(hù)理 在使用糖皮質(zhì)激素或者大劑量免疫抑制劑治療的同時(shí)，遵醫(yī)囑使用抗生素，避免受涼防止發(fā)生上呼吸道感染，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，必要時(shí)遵醫(yī)囑輸血或輸白蛋白液[33]。護(hù)士應(yīng)熟悉使用藥物的藥理知識(shí)，對(duì)藥物的作用療法、不良反應(yīng)、禁忌癥及注意事項(xiàng)等進(jìn)行學(xué)習(xí)，按照醫(yī)囑按時(shí)按量進(jìn)行給藥，密切觀察及記錄藥物的療效及患者服藥后的病情變化。

2.2.3皮膚護(hù)理 PNP的治療取決于及早診斷和腫瘤的全部切除，所以應(yīng)當(dāng)在了解患者皮膚黏膜受損情況，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備，制定詳細(xì)的護(hù)理計(jì)劃，手術(shù)當(dāng)日認(rèn)真執(zhí)行細(xì)化的護(hù)理步驟，對(duì)患者進(jìn)行全程護(hù)理，術(shù)后有效護(hù)理，促進(jìn)傷口愈合及皮膚黏膜的恢復(fù)[34]。如患者皮膚糜爛、滲出及膿性分泌物或有惡臭時(shí)，適度清除皮損表面分泌物[35]，可有效減少滲液及創(chuàng)面感染的機(jī)會(huì)，促進(jìn)傷口愈合，如每天使用0.1%利凡諾溶液濕敷，或者1∶5 000高錳酸鉀溶液藥浴1～2次。痂皮厚者用消毒植物油浸潤(rùn)后適當(dāng)去除(有大皰者，先抽盡皰液)。

2.2.4指趾甲護(hù)理 修平患者指甲，避免抓破皰壁。指趾甲有破損脫落的，清洗清潔指趾甲后，給予抗菌處理，如百多邦外涂，之后給予凡士林紗布包封，以減少摩擦，有利于甲床肉芽生長(zhǎng)，同時(shí)告知患者勿經(jīng)常洗手[36]。

2.2.5口腔護(hù)理 PNP由于常見(jiàn)癥狀為難治性口腔炎，特點(diǎn)為嚴(yán)重的口腔及口唇黏膜糜爛、潰瘍、出血?？山o予患者進(jìn)行口腔清潔，如3%碳酸氫鈉溶液于餐前后或睡前漱口。鼓勵(lì)患者多次飲水，以起到口腔自潔作用。如患者出現(xiàn)口唇血痂硬厚，張口困難，可給予0.5%雙氧水溶液濕敷，晚上睡前予金霉素眼膏外涂，7～10 d后血痂脫落，腫脹消退[37]。

2.2.6眼部護(hù)理 疼痛性、糜爛性眼結(jié)膜炎是PNP的另一個(gè)突出的臨床表現(xiàn)，眼部累及的患者會(huì)有眼結(jié)膜充血、畏光、疼痛、睜眼困難、眼部分泌物較多，應(yīng)予患者受損眼部結(jié)膜進(jìn)行清洗，保持清潔，如給予生理鹽水沖洗，每天4次。沖洗前后均需檢查角膜有無(wú)潰瘍穿孔，結(jié)膜是否有粘連等。觀察患者受損眼睛視力，囑患者勿用手揉眼，囑患者上下左右轉(zhuǎn)動(dòng)眼球，如發(fā)現(xiàn)黏連，可用消毒棉簽進(jìn)行鈍性分離，睡前予以金霉素眼膏外涂。

2.2.7呼吸道護(hù)理 PNP患者易發(fā)生肺部感染或者胸悶、憋氣、咳嗽等阻塞性支氣管炎的癥狀[38]，早期表現(xiàn)為輕度的咳喘、咳痰，如氣道和肺泡通氣嚴(yán)重受損阻時(shí)，可導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難及氣流受阻的肺細(xì)支氣管閉塞性疾病，最終發(fā)展為呼吸衰竭導(dǎo)致死亡[39]。所以應(yīng)密切觀察患者的呼吸情況及缺氧癥狀，行心電監(jiān)護(hù)，檢測(cè)血?dú)夥治龊脱躏柡投龋ＷC呼吸道通暢。鼓勵(lì)患者進(jìn)行有效的咳嗽排痰，必要時(shí)予以吸痰。

2.2.8飲食及營(yíng)養(yǎng)支持 護(hù)士應(yīng)重視患者的營(yíng)養(yǎng)支持，向患者說(shuō)明進(jìn)食的重要性，患者口腔粘膜糜爛，舌面有水泡，為減少對(duì)口腔粘膜的刺激，鼓勵(lì)患者進(jìn)食低鹽、高熱量、含高維生素及優(yōu)質(zhì)蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，勿食堅(jiān)硬、高溫、辛辣的食物，必要時(shí)給予靜脈輸注氨基酸、脂肪乳、白蛋白、血漿等加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療。如進(jìn)食有疼痛者可于進(jìn)食前用含有2%的利多卡因溶液等含漱5～10 min以減輕疼痛。

2.2.9健康教育及心理護(hù)理 PNP患者常因疾病導(dǎo)致心存恐懼，情緒低落。護(hù)士應(yīng)予患者熱情接待，用溫和的語(yǔ)言主動(dòng)與患者進(jìn)行溝通，以高度責(zé)任心和同情心關(guān)懷患者，對(duì)于患者及家屬所擔(dān)心的問(wèn)題進(jìn)行解釋，鼓勵(lì)患者面對(duì)現(xiàn)實(shí)，保持良好的心態(tài)。通過(guò)健康教育，積極消除患者及家屬的消極心理情緒，積極配合疾病的治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，可以促進(jìn)病患創(chuàng)口愈合，縮短病程，改善癥狀，減少并發(fā)癥，有利于疾病的康復(fù)，以及提高患者生活質(zhì)量及自我保健能力[40]。

2.2.10出院指導(dǎo) 腫瘤切除后，皮損通常在2～3個(gè)月后逐漸愈合或消除。囑患者遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥，尤其激素用量不能隨意減量或突然停藥。保證充足的休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，在允許的情況下做一些力所能及的活動(dòng)幫助增強(qiáng)抵抗力，避免過(guò)度勞累，少去公共場(chǎng)所，避免交叉感染，注意保暖，防止受涼，定期復(fù)診。

3 小結(jié)

PNP是一種嚴(yán)重的自身免疫性大皰性皮膚病，腫瘤分泌的抗體與表皮細(xì)胞連接蛋白(斑蛋白)反應(yīng)是PNP的主要發(fā)病機(jī)制。以潛在的腫瘤和皮膚粘膜嚴(yán)重潰瘍?yōu)樘卣?，臨床表現(xiàn)呈多器官性。PNP的治療措施主要包括兩個(gè)方面，對(duì)潛在腫瘤的治療和對(duì)自身免疫反應(yīng)的治療。如果系良性腫瘤并可被切除，則預(yù)后較好；惡性腫瘤多數(shù)呈進(jìn)行性發(fā)展，在診斷的1個(gè)月到2年內(nèi)死于合并癥。我們認(rèn)為：PNP患者的臨床護(hù)理主要針對(duì)皮膚及黏膜破損的護(hù)理。院內(nèi)對(duì)病房環(huán)境進(jìn)行針對(duì)性的安排處置，預(yù)防交叉感染，合理用藥，做好術(shù)前術(shù)后的皮膚護(hù)理、以及包括其他疾病所累部位如指趾甲、眼部、口腔和呼吸道的護(hù)理，配合病患的營(yíng)養(yǎng)支持；另外對(duì)于患者及家屬進(jìn)行疾病、用藥及護(hù)理的宣教也很重要，通過(guò)積極溝通，使患者樹立信心積極配合治療，促進(jìn)病損部位愈合，幫助提高患者生活質(zhì)量及自我保健能力。

[1] Czernik A,Camilleri M,Pittelkow M R,et al.Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome：20 years after[J].Int J Dermatol，2011，50(8):905-914.

[2] Anhalt G J,Kim S C,Stanley J R,et al.Paraneoplastic pemphigus:An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia[J].N Engl J Med，1990，323(25)：1729-1735.

[3] Zimmermann J，Bahmer F，Rose C，et al.Clinical and immunopathological spectrum of paraneoplastic pemphigus[J].J Dtsch Dermatol Ges，2010，8(8):598-606.

[4] Wieczorek M，Czernik A.Paraneoplastic pemphigus：A short review[J].Clin Cosmet Investig Dermatol，2016(9):291-295.

[5] Kim M，Borradori L，Murrell D F.Autoimmune blistering diseases in the elderly：Clinical presentations and management[J].Drugs Aging，2016，33(10):711-723.

[6] 左亞剛.副腫瘤性天皰瘡的研究進(jìn)展[J].國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2013,39(4)：272-274.

[7] White J.The lung cancer nurse role in the management of paraneoplastic syndromes in lung cancer[J].Transl Lung Cancer Res，2016，5(3)：227-234.

[8] Kartan S,Shi V Y,Clark A K,et al.Paraneoplastic pemphigus and autoimmune blistering diseasesassociated with neoplasm：Characteristics，diagnosis，associatedneoplasms，proposed pathogenesis，treatment[J].Am J Clin Dermatol，2017,18(1):105-126.

[9] Hong W J，Lee S E，Chang S E,et al.Paraneoplastic pemphigus associated with metastatic lymphoepithelioma-like carcinoma originating from the thyroid gland[J].Br J.Dermatol，2015 ，172(3):831- 834.

[10] Wang Y Z，Gao Z Y，Lei F M，et al.A case report onparaneoplastic pemphigus associated colonic carcinoma[J].ChinMed J(Engl)，2016,129(12):1501-1502.

[11] Garza-Chapa J I，Ocampo-Garza J，Vázquez-Herrera N E，et al.Paraneoplastic pemphigus associated with primary pulmonaryfollicular dendritic cell sarcoma showing good response totreatment[J].J Eur Acad Dermatol Venereol，2016 ，30(3):465-467.

[12] Chow S C，Yeung E C,Ng C S.Mediastinal follicular dendritic cell sarcoma with paraneoplastic pemphigus[J].AsianCardiovasc Thorac Ann，2015,23(6):732-734.

[13] Mullangath P A，Jennifer P A，Kanmani V，et al,et al.Paraneoplastic pemphigus associated with follicular dendritic cell tumor in the mediastinum[J].Case Rep Dermatol Med，2016(2):1-4.

[14] Dinesha，Padyana M，Nayak K，et al.Castleman’sdisease with paraneoplastic pemphigus[J].Indian J Dermatol，2014，59(4):421.

[15] Anhalt G J.Paraneoplastic pemphigus[J].J Investig Dermatol Symp Proc，2004,9(1):29-33.

[16] Nikolskaia O V，Nousari C H，Anhalt G J.Paraneoplastic pemphigus in association with Castleman's disease[J].Br J Dermatol，2003，149(6):1143-1151.

[17] Piscopo R，Romano M，Di Maria A，et al.Ocular onset of paraneoplastic pemphigus presenting as hyperemic conjunctivitis and massive bilateral eyelid ulceration：A case report and literature review[J].Ocul Immunol Inflamm，2016(18):1-4.

[18] Sehgal V N,Srivastava G.Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmunemultiorgan syndrome[J].International Journal of Dermatology，2009，48(2):162-169.

[19] 王京，李靜，朱學(xué)駿.副腫瘤性天皰瘡的臨床路徑與發(fā)病機(jī)理[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2009,16(6)：347-350.

[20] Wang L，Bu D，Yang Y，et al.Castleman's tumours and production of autoantibody in paraneoplastic pemphigus[J].Lancet，2004,363(9408):525-531.

[21] Wang J，Bu D F，Li T，et al.Autoantibody production from a thymoma and a follicular dendritic cell sarcoma associated with paraneoplastic pemphigus[J].Br J Dermatol，2005,153(3):558-564.

[22] Wang J，Zhu X.The role of pathogenic B-cell clones in antibody mediated autoimmune disorders[J].J Dermatol Sci，2004，36(3):141-148

[23] Wang J，Bu DF，Li T，et al.Autoantibody production from a PNP associated tumor thymoma and a follicular dendritic cell sarcoma[J].British J Dermatol，2005，153(3):558-564

[24] Wang J，Bu D F，Zhu X J.Immunoglobulin variable region gene rearrangement and hypermutation in paraneoplastic pemphigus associated Castleman's tumor[J].Beijing Da Xue Xue Bao，2004，36(5):454-461.

[25] Wang J，Bu D，Zhu X.Immunoglobulin variable region gene analysis to the auto-antibody secreting B-cells from the tumors in association with paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome[J].International Journal of Dermatology，2007,46(11):1146-1154.

[26] Liu Q,Bu D F，Li D，et al.Genotyping of HLA-I and HLA-II alleles in Chinese patients with paraneoplastic pemphigus[J].Br J Dermatol，2008，158(3):587-591.

[27] 竇進(jìn)法，張學(xué)軍，王再興.副腫瘤性天皰瘡的治療進(jìn)展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2014,40(5)：286-288.

[28] Leger S，Picard D，Ingen-Housz-Oro S，et al.Prognostic factors of paraneoplastic pemphigus[J].Arch Dermatol，2012,148(10):1165-1172.

[29] 趙慧霞，王彩虹，賈振宇，等.副腫瘤性天皰瘡伴發(fā)Castleman病三例分析.中國(guó)藥物與臨床,2011，11(10):1124-1126.

[30] 武劍，陳志偉，王鳴軍.Castleman病伴副腫瘤性天皰瘡誤診為白塞病1例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2011,11(18)：4428.

[31] Yong A A，Tey H L.Paraneoplastic pemphigus[J].Australas J Dermatol，2013,54(4):241-250.

[32] 張世瓊，夏梅，王華.胸腺瘤伴副腫瘤性天皰瘡1例圍術(shù)期護(hù)理[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2011,20(9)：1150-1151.

[33] 朱曉穎.一例腎癌并發(fā)副腫瘤性天皰瘡患者的護(hù)理[J].天津護(hù)理，2012,20(3)：174-175.

[34] 趙海璇，王潔貞，梁思華.腹膜后腫瘤并發(fā)副腫瘤性天皰瘡一例的手術(shù)中管理[J].嶺南現(xiàn)代臨床外科，2010,10(1)：74-75.

[35] 曹書艷,徐晶晶,程露,等.胃癌術(shù)后并發(fā)副腫瘤性天皰瘡患者的護(hù)理[J].解放軍預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志，2016,34(4):151-152.

[36] 藍(lán)麗貞.天皰瘡的皮膚、黏膜護(hù)理[J].醫(yī)學(xué)文選，2006,25(1)：110-111.

[37] 王莊斐，吳冬冰，劉小珍，等,副腫瘤性天皰瘡患者的臨床特點(diǎn)及護(hù)理[J].吉林醫(yī)學(xué)，2013，34(29)：6141-6142.

[38] 崔慧霞，郭愛(ài)敏.一例副腫瘤天皰瘡伴閉塞性細(xì)支氣管炎的護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2009,24(9)：862-863.

[39] 牛軍州，付萌，廖文俊，等.濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤并發(fā)副腫瘤性天皰瘡[J].臨床皮膚科雜志，2011,40(7)：422-425.

[40] 程潔敏，王京.1例腹膜后腫瘤伴副腫瘤性天皰瘡的護(hù)理[J].護(hù)理實(shí)踐與研究，2009,6(11)：128.

朱慧(1981)，女，上海，本科，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)，研究方向：小兒腫瘤外科護(hù)理

俞群，E-mail：yuqun@xinhuamed.com.cn

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10.16821/j.cnki.hsjx.2017.21.007

2017-05-03)