王強(qiáng)，徐軍，施健，王勤英

（江蘇省蘇州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院影像科，江蘇 蘇州 215101）

短篇論著

先天性肝門-體靜脈分流的MSCT表現(xiàn)

王強(qiáng)，徐軍，施健，王勤英

（江蘇省蘇州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院影像科，江蘇 蘇州 215101）

目的：探討先天性肝門-體靜脈分流（CIPSVS）的CT特征，提高其診斷準(zhǔn)確率。方法：回顧性分析6例CIPSVS的影像學(xué)表現(xiàn)，均利用MPR、MIP及VR顯示病灶。結(jié)果：6例中，5例門靜脈與肝靜脈分流，1例門靜脈直接與下腔靜脈分流，其中4處合并靜脈瘤。結(jié)論：MSCT利用MPR、MIP及VR，在IPSVS診斷中具有特征性表現(xiàn)。

肝臟；靜脈分流；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

先天性肝門靜脈-體靜脈分流（congenital intrahepatic portosystemic venous shunts，CIPSVS）的發(fā)生率較低，是一種少見的病理改變，主要是指肝內(nèi)門靜脈分支與體循環(huán)靜脈分支直接相溝通。1964年由Raskin等［1］首次提出。近年來，隨著MSCT及MRI技術(shù)的飛速發(fā)展，CIPSVS檢出率有所提高，筆者回顧性分析2010年4月至2015年8月我院收治的6例CIPSVS的影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對本病的認(rèn)識和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料6例中男2例，女4例；年齡52～80歲，平均68.5歲。除1例超聲體檢發(fā)現(xiàn)靜脈瘤而行CT掃描外，其余3例為肝硬化，2例腫瘤，CT增強(qiáng)掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)IPSVS，均無異常臨床體征。

1.2 儀器與方法使用Philips Brilliance 64 CT機(jī)。掃描參數(shù)：120 kV，330 mAs，層厚5 mm，層距5 mm，螺距0.891。使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注歐乃派克（300 mgI/mL），流率3.0 mL/s，行3期動態(tài)增強(qiáng)掃描。使用自動觸發(fā)掃描程序，選擇腹主動脈作為觸發(fā)點(diǎn)，利用原始數(shù)據(jù)對門靜脈期軸位圖像行1 mm層厚、層距重建。血管成像技術(shù)主要使用MPR、MIP及VR［2-3］。

2 結(jié)果

6例MSCT增強(qiáng)掃描門靜脈軸位圖像，僅見異常增粗的血管斷面，MPR、MIP及VR能直觀顯示血管的異常溝通，合并靜脈瘤時(shí)，可見血管間局限性成梭狀、囊狀擴(kuò)張，形成動脈瘤樣改變。其中肝門靜脈左側(cè)支與肝左靜脈連通2例（圖1，2），且合并肝硬化，1例合并靜脈瘤（圖2）；門靜脈右側(cè)支與肝右葉下靜脈溝通2例（圖3，4），合并靜脈瘤（圖3）1例；門靜脈右支與肝中靜脈溝通1例（圖5），且合并靜脈瘤；肝門靜脈右后支分支通過肝表面裸區(qū)，并直接匯入下腔靜脈1例（圖6）。

3 討論

IPSVS是一種少見的病理表現(xiàn)，其病因一般認(rèn)為與肝硬化門靜脈高壓、肝臟外傷、醫(yī)源性損傷及先天性因素等有關(guān)。CIPSVS的形成機(jī)制是胚胎期門靜脈和肝靜脈系統(tǒng)發(fā)育過程中出現(xiàn)未閉的交通支，出生后也未閉合，當(dāng)在成年期被意外發(fā)現(xiàn)時(shí)，則被認(rèn)為是“自發(fā)性”IPSVS。本組6例均排除肝臟外傷或醫(yī)源性損傷等原因。

IPSVS臨床表現(xiàn)與其分流量的大小密切相關(guān)，分流量較小時(shí)，一般無特殊臨床表現(xiàn)，偶爾在體檢中被發(fā)現(xiàn)；當(dāng)分流量增大時(shí)，可出現(xiàn)低血糖或血氨升高，繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)帕金森癥、肝性腦病或肝性脊髓病［4-5］。本組1例因體檢發(fā)現(xiàn)肝靜脈瘤而行CT外，3例為肝硬化患者，2例為腫瘤患者，增強(qiáng)掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)IPSVS的存在，分流量較小，均無實(shí)驗(yàn)室檢查異常及其他臨床體征。

根據(jù)Tanou等［6］研究總結(jié)了2003年前文獻(xiàn)基礎(chǔ)上將IPSVS分為2種類型：①肝內(nèi)門靜脈-肝靜脈通路型，常出現(xiàn)動脈瘤樣的分流道，其中又分為2個(gè)亞型，簡單的單支門靜脈-肝靜脈分流型和多支分流道型，前者較常見，且常不伴肝硬化（圖5）。②肝內(nèi)門靜脈-肝周靜脈通路型，亦分為2種亞型，即肝內(nèi)門靜脈-肝周靜脈-下腔靜脈通路型和肝內(nèi)門靜脈-下腔靜脈通路型，前者在門靜脈和下腔靜脈之間通過附臍靜脈、膈下靜脈等形成通路，后者為肝內(nèi)門靜脈分支與下腔靜脈的直接溝通，最常見的是門靜脈右后支通過肝裸區(qū)處與下腔靜脈直接溝通，這種類型的IPSVS常繼發(fā)于肝硬化門靜脈高壓基礎(chǔ)上（圖6），肝硬化者的肝內(nèi)分流類型屬于第2種類型的第2亞型。

隨著MSCT技術(shù)的發(fā)展，腹部增強(qiáng)多期掃描及

門靜脈血管成像的運(yùn)用，越來越多的IPSVS被發(fā)現(xiàn)，在增強(qiáng)掃描的軸位圖像中，可發(fā)現(xiàn)與肝門靜脈及肝靜脈密度相接近的異常強(qiáng)化陰影，因其形態(tài)大多與增粗的血管類似，易被忽視，通過跟蹤圖像分析可發(fā)現(xiàn)為異常引流的血管，利用MPR、MIP及VR，可發(fā)現(xiàn)兩者之間異常相溝通的血管陰影。張翔等［7］認(rèn)為，MIP、MPR及VR等后處理技術(shù)能清晰、逼真地顯示IPSVS血管全程走行及分流道局部情況，可作為IPSVS的主要診斷手段。衣利磊等［8］利用MSCTA診斷IPSVS，并分析其分流的病灶、供血及引流靜脈。本組圖2患者在第一次檢查中，誤認(rèn)為正常血管斷面，在復(fù)查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)；圖4患者因體檢發(fā)現(xiàn)靜脈瘤行CT檢查，而發(fā)現(xiàn)IPSVS的存在。筆者認(rèn)為，由于CIPSVS一般無臨床癥狀，在軸位圖像中，病灶呈血管斷面改變，易漏診，當(dāng)肝門靜脈期及平衡期時(shí)，在軸位圖像中發(fā)現(xiàn)血管斷面突然增粗或非正常部位發(fā)現(xiàn)類似血管密度陰影，可利用圖像追蹤法（圖6a，6b）確定病灶與肝內(nèi)血管的關(guān)系，并結(jié)合MPR、MIP及VR，減少漏診率。病灶的全程觀察，供血及引流靜脈的確定，不僅能對CIPSVS作出準(zhǔn)確的診斷，也對介入治療方案的確立具有重要的意義。

圖1 男，76歲，門靜脈期VR圖，門靜脈（portal vein）左側(cè)支（箭頭）與肝左靜脈（left hepatic vein）溝通（箭頭）圖2女，52歲圖2a，2b分別為門靜脈期VR及冠狀位MIP示門靜脈左側(cè)支與肝左靜脈溝通，合并門靜脈瘤（箭頭）圖3女，72歲，動脈期VR示肝門靜脈右側(cè)支中間分支與肝右葉下靜脈直接溝通，并形成靜脈瘤（箭頭），匯入下腔靜脈圖4女，80歲，門靜脈期橫斷位MIP示肝門靜脈右側(cè)支與肝右葉下靜脈溝通（箭頭）圖5女，56歲，門靜脈期VR示肝中靜脈與門靜脈右支溝通，并合并肝靜脈瘤（箭頭）圖6男，75歲圖6a，6b均為軸位圖像，利用血管追蹤發(fā)現(xiàn)，肝門靜脈右后支分支通過肝表面裸區(qū)，直接匯入下腔靜脈（箭頭）

門靜脈瘤較罕見，約占全身靜脈瘤發(fā)病率的3%，其診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為，門靜脈局部寬度明顯大于相鄰段的門靜脈，特別是外形呈梭形或囊狀時(shí)即可診斷［9］。IPSVS合并靜脈瘤時(shí)，靜脈瘤常發(fā)生于門靜脈與體靜脈交通處，因而靜脈瘤常位于門靜脈分支的遠(yuǎn)端，較易被發(fā)現(xiàn)。臨床上常由于門靜脈瘤的檢查而發(fā)現(xiàn)IPSVS的存在，本組圖4患者，因體檢發(fā)現(xiàn)門靜脈瘤，CT檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)IPSVS。本組3例為第1種類型的第1亞型患者，在軸位圖像上，表現(xiàn)為局限性增粗的異常強(qiáng)化血管陰影，MPR、MIP及VR可顯示門靜脈分支與肝靜脈分支溝通處，形成瘤樣擴(kuò)張的血管陰影，并直觀顯示門靜脈瘤的形態(tài)、大小、與周圍供血血管及引流血管的關(guān)系，并為手術(shù)或介入治療提供直觀的解剖關(guān)系。

總之，CIPSVS臨床較少見，一般臨床癥狀不明顯或無臨床癥狀，常為意外發(fā)現(xiàn)，CT多期增強(qiáng)掃描在軸位圖像發(fā)現(xiàn)異常走行的血管陰影時(shí)，特別是與門靜脈及肝靜脈密度相接近時(shí)，需警惕有門體靜脈分流發(fā)生的可能，結(jié)合門靜脈血管成像，可明確診斷［10］。雖然該病變以臨床隨訪為主，但如分流量增大時(shí)，可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，出現(xiàn)帕金森癥、肝性腦病、脊髓病［4-5］或肝功能衰竭時(shí)，則需治療。MSCT以掃描速度快、空間分辨力高和圖像質(zhì)量佳的特點(diǎn)，結(jié)合門靜脈血管成像技術(shù)，已成為其主要診斷手段；CDFI和MRI檢查各具優(yōu)勢，能夠作出正確診斷；DSA仍是診斷IPSVS的金標(biāo)準(zhǔn)［11］，但由于其具有創(chuàng)傷性，臨床常不單獨(dú)用于該疾病的診斷，而直接作為治療的組成部分。

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2016-04-11）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.018

施健，E-mail：yaungyi@gmail.com。