周治國　沈先濤　陳小亮

·臨床研究論著·

自體腓骨移植治療脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良

周治國沈先濤陳小亮

目的探討病灶邊緣切除+自體腓骨移植重建脛骨+內(nèi)固定的手術(shù)方式治療脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良的療效。方法1997年1月至2010年12月間我科對10例脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良（osteofibrous dys?plasia，OFD）的患兒行脛骨病灶骨膜下邊緣切除，保留脛骨后壁，所遺骨缺損以自體健側(cè)腓骨移植加鋼板內(nèi)固定重建。移植腓骨長為6～20 cm，平均12.2 cm。術(shù)后隨訪時(shí)間為4～12年，平均為6.6年。結(jié)果10例患兒術(shù)后依據(jù)病檢有3例最后診斷為似釉質(zhì)細(xì)胞瘤（adamantinoma，AD）的OFD或典型的AD。骨纖維結(jié)構(gòu)不良病灶行骨膜下病灶切除術(shù)均未發(fā)生術(shù)后復(fù)發(fā)。移植的自體腓骨術(shù)后3～8個(gè)月（平均4.5個(gè)月）達(dá)到骨性愈合，雙下肢基本等長，功能接近正常。結(jié)論骨纖維結(jié)構(gòu)不良因易與釉質(zhì)細(xì)胞瘤混淆，且有發(fā)生病理性骨折和有惡變的可能性，建議以手術(shù)治療取代保守治療。自體腓骨移植重建脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良病灶切除后骨缺損，游離腓骨骨移植加鋼板固定術(shù)與帶血管腓骨移植效果相當(dāng)，但方法簡單、操作難度小，可最大限度地恢復(fù)患肢功能。

腓骨；骨腫瘤；骨移植；移植，自體；骨重建

骨纖維結(jié)構(gòu)不良（osteofibrous dysplasia，OFD）是一種兒童期發(fā)生的骨良性病變，源于骨髓基質(zhì)細(xì)胞分化障礙［1］，其特點(diǎn)是骨發(fā)育成熟后停止生長，在組織學(xué)上有別于纖維發(fā)育不良，特別好發(fā)于脛骨，近幾年來其發(fā)病率有增高的趨勢［2］。

OFD可能是釉質(zhì)細(xì)胞瘤（adamantinoma，AD）的早期形態(tài)［3］。AD是一種較少見的惡性的低年齡的骨腫瘤，特好發(fā)于脛骨，緩慢生長，偶爾發(fā)生轉(zhuǎn)移。從放射學(xué)上和組織學(xué)上較難區(qū)分這兩種疾病。如果沒有免疫組織化學(xué)技術(shù)，釉質(zhì)細(xì)胞瘤很難與OFD進(jìn)行鑒別診斷，從而導(dǎo)致誤診漏診。如果按照以往觀點(diǎn)而不治療，病變將持續(xù)存在［4］，因此應(yīng)該更加積極采用外科手術(shù)治療。本病使骨質(zhì)受累范圍較大，因此病灶切除后骨的重建甚為重要。對于OFD一般主張保守治療和觀察治療。其傳統(tǒng)的治療方法是采用單純刮除術(shù)，但其術(shù)后復(fù)發(fā)率很高［5］。

我們認(rèn)同骨纖維結(jié)構(gòu)不良是良性病變，但是我科接收的大部分患者屬于非良性病變。目前手術(shù)治療是公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)，故我們主張手術(shù)治療為佳。我科采用病灶邊緣切除+自體腓骨移植重建脛骨+內(nèi)固定的手術(shù)方式治療脛骨OFD的患兒。本研究10例初診為OFD的患者，術(shù)后依據(jù)病理檢驗(yàn)有3例最終診斷為似AD的OFD或典型的AD。我們希望通過本回顧性分析探討對OFD治療方法的選擇，及切除術(shù)的切除范圍對OFD后期發(fā)展的意義。

資料與方法

一、一般資料

患者入選標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)生于脛骨的骨纖維結(jié)構(gòu)不良；②影像學(xué)檢查診斷為骨纖維結(jié)構(gòu)不良?；仡櫺苑治?997年1月至2010年12月，我科采用病灶邊緣切除+自體腓骨移植重建脛骨+內(nèi)固定的手術(shù)方式治療脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良患兒10例，男3例，女7例；年齡為1歲8個(gè)月～7歲10個(gè)月，平均4.5歲。10例患兒均單發(fā)于脛骨，左側(cè)6例，右側(cè)4例。其中，2例曾于外院行2次病灶刮除、單純植髂骨填塞術(shù)，1例曾行1次病灶刮除、骨水泥重建術(shù)。臨床表現(xiàn)：疼痛，病理性骨折，脛骨彎曲及其他。

二、手術(shù)方法

手術(shù)在全身麻醉下進(jìn)行，雙下肢上氣壓止血帶。所有患兒均為同一組手術(shù)醫(yī)生完成手術(shù)。以脛骨病灶部位為中心，作前外側(cè)弧形切口。牽開脛前肌，暴露脛骨病變處。切開骨膜，以電鉆鉆孔，開槽。電鋸切除骨膜下病灶，咬骨鉗修剪邊緣，直至殘留正常骨殼。對病變較重、范圍較大或復(fù)發(fā)患者，切除瘤段骨。同時(shí)，于健側(cè)小腿外側(cè)作切口，于腓骨頸處解剖出腓總神經(jīng)并保護(hù)。分別向前、后牽開腓骨肌和比目魚肌，經(jīng)后外側(cè)肌間隙顯露脛后動(dòng)、靜脈及腓動(dòng)、靜脈起始段。沿腓動(dòng)、靜脈向下銳性解剖屈長肌，于腓骨滋養(yǎng)血管處保留肌袖0.5 cm。取骨范圍：近端從腓骨頭下2 cm至遠(yuǎn)端腓骨外踝上方8 cm處。取骨長度為比實(shí)際骨缺損長4～6 cm，便于術(shù)中牢固固定。保留腓骨外踝上8 cm的目的是為了維持術(shù)后下脛腓關(guān)節(jié)穩(wěn)定。將切取的腓骨移至受區(qū)脛骨缺損處，并插入脛骨遠(yuǎn)近端髓腔內(nèi)，以鋼板固定殘余脛骨。

多次手術(shù)、脛前皮膚條件較差者，同時(shí)行瘢痕切除、腓腸肌內(nèi)側(cè)頭轉(zhuǎn)移術(shù)。

三、術(shù)后處理

患兒內(nèi)固定術(shù)后，同期行下肢長腿石膏外固定，若術(shù)后6～8周后拍攝X線片見有骨痂生長，即可去除石膏外固定，行床面功能鍛煉。待術(shù)后2～3個(gè)月攝X線片提示植骨端骨痂大量形成后，患兒開始扶拐下地功能鍛煉。術(shù)后2年拍攝X線片提示病變處腓骨成活，且明顯增粗接近于正常脛骨粗細(xì)，則去除內(nèi)固定。

四、療效評估方法

X線片復(fù)查：①植骨存活及是否骨性連接；②病灶有無復(fù)發(fā)。

體格檢查：雙下肢是否等長，有無跛行，有無膝關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)功能障礙，有無膝內(nèi)外翻。

結(jié)果

所有患兒每6個(gè)月復(fù)查1次，獲得4～12年隨訪，平均6.6年。所有患兒平均移植腓骨骨痂形成時(shí)間為8.2周，植骨術(shù)后3～8個(gè)月（平均4.5個(gè)月）達(dá)到骨性愈合，平均拆除鋼板時(shí)間為2.4年（表1）。雙下肢等長，功能接近正常。放射學(xué)檢查未見移植骨吸收或原病灶病變復(fù)發(fā)。

隨著患兒年齡增長、負(fù)重增加，移植骨明顯增粗。供體腓骨也再生良好，部分患兒甚至完全再生（圖1、2）。

術(shù)后腓骨植骨均存活，未見植骨壞死患兒。因患肢過度生長，致跛行2例。所有患兒膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)功能均無丟失，無明顯膝內(nèi)、外翻。

表1　10例患兒一般情況及術(shù)后資料

討論

圖1　患兒，男，5歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)小腿包塊”就診　a、b：左側(cè)脛腓骨正側(cè)位X線片顯示左側(cè)脛骨骨皮質(zhì)膨大，可見毛玻璃樣改變，邊緣清楚；c：左側(cè)脛骨病灶骨膜下切除+自體健側(cè)腓骨移植加鋼板內(nèi)固定重建術(shù)后，X線片顯示脛骨后壁部分保留；d：右側(cè)腓骨局部切除術(shù)后；e、f：術(shù)后2年，X線片顯示左側(cè)脛骨術(shù)后恢復(fù)良好，右側(cè)腓骨再生明顯；g：左側(cè)脛骨取出內(nèi)固定術(shù)后，X線片顯示左側(cè)脛骨恢復(fù)良好，未見明顯復(fù)發(fā)，雙下肢等長

圖2　患兒，男，5歲，因“發(fā)現(xiàn)左小腿包塊”于外院行左脛骨病灶刮出術(shù)，術(shù)后6個(gè)月復(fù)發(fā)收入我院進(jìn)行二次手術(shù)　a、b：術(shù)前左側(cè)脛腓骨正側(cè)位X線片顯示左側(cè)脛骨上段膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界尚清，其內(nèi)可見團(tuán)片狀骨水泥；c～e：左側(cè)脛骨病灶骨膜下切除+自體健側(cè)腓骨移植加鋼板內(nèi)固定重建術(shù)后，右側(cè)腓骨局部切除術(shù)后；f、g：術(shù)后第2年去除內(nèi)固定；h：X線片顯示右側(cè)腓骨增生明顯

一、手術(shù)治療的切除范圍

早期的保守治療（局部小范圍的手術(shù)）容易復(fù)發(fā)，甚至可能刺激到病變進(jìn)展，導(dǎo)致AD。而激進(jìn)的手術(shù)（如敲咬切除術(shù)、片切切除術(shù)）可能出現(xiàn)下列嚴(yán)重的并發(fā)癥：不融合，外踝畸形和切除后腓骨自體移植后雙下肢長度有差異。同時(shí)，部分患兒會自愈，以及自愈的發(fā)生可能被與骨骼系統(tǒng)的成熟障礙有關(guān)，所以廣泛切除并不是最優(yōu)的選擇［6］。

該病的主要特征是累及嬰兒和兒童脛骨中段前面的骨皮質(zhì)，故可考慮使用病灶邊緣切除術(shù)來代替整個(gè)脛骨切除術(shù)，僅切除脛骨前部病變骨皮質(zhì)及部分正常骨皮質(zhì)，保留脛骨前弓后壁及后部的皮質(zhì)，有利于骨性支架的保留，作為術(shù)中重建的依據(jù)，且盡可能保留脛骨的原有骨性長度，可有效防止術(shù)后肢體不等長。待畸形糾正后在脛骨前端置入自體游離腓骨。脛骨邊緣切除術(shù)的潛在優(yōu)勢是減少術(shù)后肢體不等長的發(fā)生率。另我們患者組中有3例患兒曾于外院進(jìn)行過病灶刮除術(shù)，均復(fù)發(fā)。本研究隨訪至今，未見1例原發(fā)病灶復(fù)發(fā)。

二、骨缺損的治療

脛骨病灶切除范圍廣泛，因其為主要承重骨，骨缺損的治療困難且并發(fā)癥多。目前，自體骨移植在該病治療得到了廣泛的應(yīng)用［7］，其可減少異體骨的免疫排斥反應(yīng)，增加植骨成活概率。自體骨移植分為帶血運(yùn)骨移植和游離自體骨移植。前者成骨能力強(qiáng)，骨性愈合快。但操作時(shí)間長，技術(shù)及設(shè)備要求高，同時(shí)對供骨損傷大，不利于患兒的生長發(fā)育。后者可發(fā)揮骨誘導(dǎo)和骨傳導(dǎo)作用，雖無排斥反應(yīng)，但因無血供，容易出現(xiàn)移植骨死亡，影響到新骨形成和骨愈合。

為了避免上述并發(fā)癥的發(fā)生及減小手術(shù)創(chuàng)傷，本研究中采取了如下的手術(shù)方式：保留脛骨后壁以維持部分血供，于骨缺損處嵌插移植健側(cè)腓骨骨段，并緊貼殘留脛骨后壁。該法能有效促進(jìn)移植骨-宿主骨愈合。本研究的10例患兒脛骨均愈合良好。張杏泉等［8］使用帶血管蒂自體腓骨移植術(shù)，術(shù)后移植腓骨骨性愈合時(shí)間約4.2個(gè)月，術(shù)后移植腓骨無骨不連發(fā)生，但手術(shù)操作難度較大、手術(shù)時(shí)間長，愈合時(shí)間與我科相近。呂洪海等［9］主張游離自體腓骨移植術(shù)，術(shù)后移植腓骨骨性愈合時(shí)間約3.0個(gè)月，這與我科觀察到的自體腓骨移植的骨性愈合時(shí)間相近。提示游離自體腓骨移植可做為治療脛骨大段骨性缺損的有效治療方式。但游離腓骨移植與帶血管蒂腓骨移植取得相似骨性愈合時(shí)間，與同種異體骨的大段骨移植爬行替代時(shí)間約2～3年的傳統(tǒng)理論相比，時(shí)間明顯縮短。

我科對愈合時(shí)間的體會是：①兒童的再生能力較成人強(qiáng)，故愈合時(shí)間短；②骨的爬行替代包含骨傳導(dǎo)和骨誘導(dǎo)，移植骨的再生包括骨干兩端的長入替代骨的骨傳導(dǎo)，也包括骨干中間部分在周圍骨膜及微環(huán)境的誘導(dǎo)下進(jìn)行骨組織的骨誘導(dǎo)再生，而不是從骨的兩端逐漸長入，故骨愈合時(shí)間較短；③自體骨移植為活骨，且無免疫排斥反應(yīng)，故與同種異體骨的移植可能存在不同愈合原理，故骨性愈合時(shí)間不同。所以自體移植骨的愈合原理需要臨床上去進(jìn)一步探討。

如果術(shù)后沒有很好的支具保護(hù)，過早、過重的負(fù)荷，必然造成移植骨組織機(jī)械應(yīng)力集中而斷裂。骨性愈合之前，堅(jiān)強(qiáng)可靠的內(nèi)固定是預(yù)防移植骨骨折及骨不連的重要手段。我們對游離腓骨骨段-脛骨行鋼板內(nèi)固定，術(shù)后愈合良好，無骨折及骨不愈合。

三、骨膜的處理

本研究10例患兒均采用的骨膜下切除，保留骨膜以促進(jìn)骨再生及愈合。骨膜下切除術(shù)存在病灶復(fù)發(fā)的可能，但本組10例患者經(jīng)長期隨訪，未見原病灶復(fù)發(fā)。骨膜下切除的方式在張杏泉等［8］、呂洪海等［9］的研究中也無明顯的復(fù)發(fā)率。其中，外院復(fù)發(fā)病灶來我院行二次手術(shù)，隨訪5年未見明顯復(fù)發(fā)（圖2）。故我們對骨膜下切除持謹(jǐn)慎樂觀的態(tài)度。

四、供體腓骨的再生

我們發(fā)現(xiàn)供體腓骨取骨術(shù)后，保留腓骨骨膜，剩余腓骨可明顯再生，有完全再生可能（圖1）?？蔀橐院蠊切允中g(shù)提供有效的自體骨庫。

在本研究中，采用病灶邊緣切除+自體腓骨移植重建脛骨+內(nèi)固定的手術(shù)方式治療脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良，能有效地切除病灶，以最簡單方式治療骨缺損，有效恢復(fù)患兒的雙下肢的肢體功能，提高患兒生活質(zhì)量。可作為常見骨缺損的治療方法之一。

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Fibula autograft for treating tibial osteofibrous dysplasia.

ZHOU Zhiguo，SHEN Xiantao，CHEN Xiao?liang.Department of Orthopaedics，Wuhan Medical&Healthcare Center for Women and Children，Wuhan 430016，China

ZHOU Zhiguo，E?mail：huanlewq@sina.com

ObjectiveTo study the treatment outcome of tibial osteofibrous dysplasia by utilizing the margin excision method of the tibia and reconstruction by free vascularied fibula autograft with internal fixation. MethodsFrom January 1997 to December 2010，surgery was performed on 10 children with tibial osteofi?brous dysplasia.Our patient group consisted of 7 female and 3 male，with a mean age of 4.5 years（range，2?12 years）.The operation included the following procedures：tibial subperiosteal margin excision，retaining the pos?terior of the tibia and the bone reconstruction by utilizing free vascularized fibula autograft with internal fixa?tion.The mean length of fibula autograft was 12.2 cm（range，6?20 cm）.All patients were followed up for an aver?age of 6.6 years（range，2?12 years）.ResultsThree patients were finally diagnosed as typical adamantinaoma or similar disease in these 10 patients who were initially diagnosed as osteofibrous dysplasia.The subperiosteal margin excision of the tibial osteofibrous dysplasia would not result in more recurrence.Bony healing was achieved in an average of 4.5 months（range，3?8 months）after surgery of autologous fibula.Meanwhile，the dou?ble lower extremities isometric and the good limb functions of the patients were obtained well.ConclusionOs?teofibrous dysplasia is often confused with adamantinoma easily.Surgery should be recommended to replace the conservative treatment due to the potential of pathologic fracture and malignant onset.The reconstruction of the free vascularized fibia autograft with internal fixation is as equal as the vascularized fibia graft to treat the bone defect.Moreover，the former needs less difficulty and shorter operation time，and the limb functions are restored finally.

Fibula；Bone neoplasms；Bone transplantation；Transplantation，autologous；Biological markers

10.3969/j.issn.1674?8573.2016.02.005

430016武漢，武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心（武漢市兒童醫(yī)院）骨科

周治國，E?mail：huanlewq@sina.com

（2015?11?01）