張兆林　王曉寧△　鄒曉峰　張國璽　袁源湖　肖日海　謝天朋　黃若輝　康歡　賴長福　祝家興

1贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院泌尿外科　贛南醫(yī)學院泌尿外科研究所 341000 江西贛州

△共同第一作者

論著

后腎腺瘤1例報告并文獻復習

張兆林1王曉寧1△鄒曉峰1張國璽1袁源湖1肖日海1謝天朋1黃若輝1康歡1賴長福1祝家興1

1贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院泌尿外科贛南醫(yī)學院泌尿外科研究所 341000 江西贛州

△共同第一作者

[摘要]目的：報告1例后腎腺瘤的診療經(jīng)過，結(jié)合文獻復習探討后腎腺瘤的診治。方法：回顧性分析1例后腎腺瘤臨床資料。女，29歲，已婚已育，體質(zhì)指數(shù)19.6 kg/m2。因體檢發(fā)現(xiàn)右腎腫物6個月入院。術前影像學檢查提示右腎上極單發(fā)腫瘤，外生性生長，大小為2.7 cm×2.4 cm。臨床診斷為右腎腫瘤(T1aN0M0)，于全麻下行經(jīng)陰道自然腔道內(nèi)鏡手術(NOTES)輔助腹腔鏡下腎部分切除術。結(jié)果：手術順利完成，未新增工作通道或中轉(zhuǎn)開放手術；標本經(jīng)陰道取出，檢查腫瘤包膜完整。手術時間135 min，術中估計失血量250 ml，熱缺血時間20 min，無術中和術后并發(fā)癥發(fā)生。術后常規(guī)病理示腫瘤細胞呈腺樣或乳頭狀排列，異型不明顯，切緣陰性。免疫組化檢查示AE1/AE3(+)，Vimentin(+)，WT1(+)，CD57(+)，CK7(-)，EMA(-)，RCC(-)。診斷為后腎腺瘤?；颊咝g后恢復良好，術后1個月瘢痕評估問卷評分為45分；術后3個月恢復正常性生活。隨訪14個月，未見腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移。結(jié)論：后腎腺瘤與腎惡性腫瘤較難鑒別，了解其臨床及病理、影像學特征，有助于診斷及鑒別診斷。后腎腺瘤多采取保留腎單位的手術治療，對具有適應證的女性患者可采取經(jīng)陰道NOTES輔助腹腔鏡下腎部分切除術。鑒于其生物學行為的不確定性，術后仍需密切隨訪。

[關鍵詞]后腎腺瘤；病理學；手術治療

后腎腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一種來源于后腎殘余組織的罕見腎臟原發(fā)性腫瘤，約占成人腎上皮源性腫瘤的0.2%[1]。2004年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)在腎腫瘤分類中將MA、后腎腺纖維瘤及后腎間質(zhì)瘤歸類為后腎腫瘤[2]。MA在臨床表現(xiàn)、影像學及組織病理學上與腎惡性腫瘤較難鑒別，多采取保留腎單位的手術治療，而在術后病理得到確診[3]。我們于2015年1月收治1例女性MA并成功施行經(jīng)陰道自然腔道內(nèi)鏡手術(natural orifice transluminal endoscopic surgery,NOTES)輔助腹腔鏡下腎部分切除術[4]。現(xiàn)結(jié)合文獻復習報告如下。

1資料與方法

1.1臨床資料

患者，女，29歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎腫物6個月入院。病程期間無發(fā)熱、腰痛及肉眼血尿；無其他合并疾病。既往有剖宮產(chǎn)手術史，孕1產(chǎn)1，無腫瘤家族史。體格檢查無陽性體征，體質(zhì)指數(shù)(body mass index,BMI)19.6 kg/m2。實驗室檢查：血常規(guī)示紅細胞4.55×1012/L，血紅蛋白131 g/L，紅細胞壓積0.39；尿常規(guī)示白細胞(-)，紅細胞(-)，蛋白(-)；紅細胞沉降率14 mm/h；乳酸脫氫酶154 U/L；血肌酐68 μmol/L。B超、MRI、CT檢查提示瘤體位于右腎上極，單發(fā)，外生性生長，大小為2.7 cm×2.4 cm；腎動脈血管造影三維成像(CTA)顯示瘤體未見明確分支動脈供血。術前患側(cè)腎小球濾過率40.04 ml/min(48.9～66.9 ml/min)，對側(cè)腎功能無異常。術前評估女性性功能指數(shù)(female sexual function index,FSFI)為28.6分。術前診斷：右腎腫瘤(T1aN0M0)，R.E.N.A.L.評分6分。術前經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準并獲患者及家屬知情同意后實施經(jīng)陰道NOTES輔助腹腔鏡下腎部分切除術。

1.2手術方法

患者于全麻下取截石位，患側(cè)墊高約60°。于臍緣兩側(cè)置入5 mm和10 mm套管及操作器械，自陰道后穹窿置入5 mm套管及5.4 mm 0°加長遠端可彎曲(四方向)腹腔鏡[4,5]。沿Toldt線切開腹膜，上達結(jié)腸肝曲下至盲腸，切斷肝結(jié)腸韌帶和肝腎韌帶。將升結(jié)腸向中線推移，打開Gerota筋膜。術中行肝臟懸吊輔助充分游離腎臟[6]。見腫瘤位于腎上極。分別游離顯露腎動、靜脈。腎動脈完全阻斷后，向下推移腎臟以利顯露腎上極腫瘤，距腫瘤邊緣0.5 cm完整切除腫瘤。將1-0可吸收自封縫合線(雙針單線，QUILL SRS,Angiotech,USA)等長對折，中點處固定一枚Hem-o-lok夾。第一針從腫瘤床中部開始，作貫穿兩側(cè)腎包膜、腎皮質(zhì)及腫瘤床基底的全層縫合，出針后收緊縫線，用Hem-o-lok固定；然后兩根縫針各由中央向腫瘤床兩端行全層連續(xù)縫合，線尾均予Hem-o-lok固定。將腎臟復位，恢復腎血流，檢查腎實質(zhì)創(chuàng)面無明顯出血，噴灑醫(yī)用止血膠封閉創(chuàng)面。標本裝袋，適當擴大陰道后穹窿切口取出，經(jīng)該切口留置盆腔引流管，縫合臍部和陰道切口。

2結(jié)果

手術順利完成，未新增工作通道或中轉(zhuǎn)開放手術。手術時間135 min，術中估計失血量250 ml，熱缺血時間20 min。術中無腸管、肝臟、下腔靜脈等副損傷，術后無繼發(fā)出血、漏尿、腹腔感染等并發(fā)癥發(fā)生。術后48 h視覺模擬疼痛評分(visual analogue scale,VAS)3分，未使用鎮(zhèn)痛藥物。術后第2天拔除盆腔引流管，術后第3天恢復腸道功能，術后第5天下床活動，術后第7天出院，臍部和陰道切口“Ⅱ/甲”愈合。

術中檢查腫瘤大小2.8 cm×2.5 cm，包膜完整。剖開瘤體，觀察腫瘤切面呈灰白色，質(zhì)地均勻，未見囊腔、出血、壞死。術后常規(guī)病理示：腫瘤細胞異型不明顯，呈腺樣或乳頭狀排列；切緣陰性。免疫組織化學染色提示：AE1/AE3(+)，Vimentin(+)，WT1(+)，CD57(+)，CK7(-)，EMA(-)，RCC(-)。病理診斷為(右腎)后腎腺瘤。

術后第1、12個月行血肌酐檢查分別為55、77 μmol/L，術后患側(cè)腎小球濾過率分別為34.32、35.71 ml/min，對側(cè)腎功能無異常。術后1個月臍部瘢痕不明顯，瘢痕評估問卷(patient scar assessment questionnaire,PSAQ)評分為45分。術后3個月恢復正常性生活，術后第4個月FSFI為26.4，無月經(jīng)和白帶異常改變。隨訪14個月，未見腫瘤復發(fā)，腎周無積液，無腎下垂。

3討論

MA是一種罕見的腎臟上皮源性腫瘤，1992年由Brisigotti等[7]命名。至今，國內(nèi)外報告病例總數(shù)不足200例，且多為個案報道。后腎腺瘤可以發(fā)生于任何年齡，目前報道最小年齡15個月，最大83歲，以50～60歲多見[8]；男女比例約1∶2[9]。MA患者半數(shù)以上無明顯臨床癥狀，多在體檢或偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者出現(xiàn)腰腹部疼痛、腹部包塊、血尿或發(fā)熱癥狀，約12%患者伴有紅細胞增多癥，可能與瘤細胞產(chǎn)生促紅細胞生成素及其他多種細胞因子有關[10]。

MA多為單側(cè)單發(fā)，大小不一，有或無包膜，切面灰白或灰紅，可繼發(fā)囊變、出血及壞死，偶見鈣化[11]。MA的組織學特征獨特，病理表現(xiàn)為瘤細胞構(gòu)成不同大小和形狀的管狀結(jié)構(gòu)，在稍大腔隙堆積形成腎小球樣的球形團塊和花蕾樣等結(jié)構(gòu)[12]。免疫組織化學染色WT1及Vimentin常為陽性，EMA、AMACR多為陰性，CD57常呈彌散性表達，這在MA的診斷和鑒別診斷中具有重要價值[9]。本例患者免疫組織化學染色特征與上述特征相符合。

MA的影像學表現(xiàn)缺乏特異性。超聲下多為強回聲，少數(shù)為等回聲或低回聲[11]，多普勒超聲顯示為乏血管腫瘤[13]。CT表現(xiàn)為較周圍正常腎實質(zhì)略高密度或等密度，或可見不同大小鈣化灶，可有壞死或出血灶。增強掃描可見輕中度強化和延遲強化表現(xiàn)[11]。磁共振成像多表現(xiàn)為T1WI等或低信號，T2WI稍高信號；但部分腫瘤表現(xiàn)為T1WI和T2WI低信號，可能與鈣化有關[14]。本例CT平掃瘤體表現(xiàn)為稍低密度，動脈期呈不均勻輕度強化；MRI則表現(xiàn)為T1WI等信號，T2WI稍高信號，均與腎癌影像學表現(xiàn)類似。MA通過影像學診斷困難，盡管術前超聲或CT引導下穿刺活檢聯(lián)合免疫組織化學染色，有助于提高診斷準確性[15]，但因存在種植播散的風險，不推薦使用。

近年來有研究顯示絕大多數(shù)的MA患者中存在BRAF V600E突變，而該突變在常見類型的腎腫瘤中少見，發(fā)現(xiàn)率低于1%[16,17]。Udager等[18]報道應用免疫組化方法對BRAF V600E突變基因檢測的敏感性和特異性可達88%和100%。因此針對該突變基因檢測試劑的進一步研發(fā)，有望成為診斷MA的新途徑，尤其是能顯著提高術前診斷準確率。

手術是MA的主要治療手段。鑒于MA的組織學特性，多認為其是良性腫瘤，應盡可能選擇保留腎單位手術，如腫瘤剜除或腎部分切除術[19]。但對于腫瘤巨大、內(nèi)生性、位置深的腫瘤亦可選擇根治性腎切除術。目前，腹腔鏡技術已成為治療腎腫瘤的主流手術方式。隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，創(chuàng)傷更小、美容效果更佳的單孔腹腔鏡、NOTES等新型腹腔鏡技術也在臨床中逐步得到應用。

我們自2010年開展多項經(jīng)陰道NOTES輔助腹腔鏡手術，包括腎切除術、腎部分切除術等，均取得良好效果[4,5,20,21]。該術式在我院已成為有適應證女性患者的一線手術治療選擇。本例為體型消瘦青年女性，已婚已育，術前腫瘤分期T1a，且為外生性腫瘤，具備施行腎部分切除手術指證。患者術前R.E.N.A.L.評分6分，結(jié)合患者強烈的美容意愿和我們既有的NOTES手術經(jīng)驗，成功為其實施了經(jīng)陰道NOTES輔助腹腔鏡下腎部分切除術。本例經(jīng)陰道和腹部臍緣內(nèi)側(cè)通道置入觀察鏡和操作器械，標本自陰道取出，避免了腹部切口，術后僅臍部瘢痕位于體表、且被自然皺褶遮擋，不易察覺。術后1個月PSAQ評分45分，美容效果滿意。為減少經(jīng)陰道操作的難度，我們在術中采用加長遠端可彎曲(四方向)腹腔鏡克服鏡體與腎臟長軸平行造成的視野局限問題；采用縫線懸吊肝臟、向下推移腎臟顯露腎上極腫瘤，以利腫瘤剜除和創(chuàng)面縫合；采用改良的自腫瘤床中心分別向兩端連續(xù)縫合的方法進行創(chuàng)面縫合，止血確切，縮短了縫合時間。本例圍手術期數(shù)據(jù)顯示患者術后疼痛輕、恢復快，術后性功能未受影響。

此外，Conzo等[22]報道應用射頻消融聯(lián)合腎部分切除術治療外生性MA的經(jīng)驗，認為射頻消融有助于封閉腫瘤血供、減少出血，降低圍手術期并發(fā)癥發(fā)生率。

MA的生物學行為尚存在爭議。Renshaw等[23]報道1例7歲MA出現(xiàn)腹主動脈旁、腎門和主動脈分支旁淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。因MA的生物學行為存在不確定性和轉(zhuǎn)移潛能，術后仍需要密切隨訪。其復發(fā)時間不一，數(shù)月至16年不等，但目前隨訪方案尚未統(tǒng)一[24]。術后隨訪內(nèi)容包括體格檢查、超聲檢查、化驗檢查，尤其與紅細胞增多癥相關的檢查。

綜上所述，MA作為罕見的腎臟腫瘤，影像學檢查不易與其他腎臟腫瘤區(qū)分，診斷需根據(jù)病理進行明確。目前仍以手術治療為主，腹腔鏡下腎部分切除術為首選。對具有適應證的女性患者可施行NOTES輔助腹腔鏡下腎部分切除術。由于MA生物學行為存在爭議，術后仍需積極隨訪。

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Metanephric adenoma:A case report and literature review

Zhang Zhaolin1Wang Xiaoning1Zou Xiaofeng1Zhang Guoxi1Yuan Yuanhu1Xiao Rihai1Xie Tianpeng1Huang Ruohui1Kang Huan1Lai Changfu1Zhu Jiaxing1

(1Department of Urology,First Affiliated Hospital of Gannan Medical University,Institute of Urology,Gannan Medical University,Ganzhou 341000,China)

AbstractObjective:To report the diagnosis and treatment of a case of metanephric adenoma and review related literatures to explore its diagnosis and treatment.Methods:Retrospectively analysed clinical data of a patient with metanephric adenoma.A 29-year-old married and delivered female patient was hospitalized due to right renal tumor discovered by physical examination.BMI 19.6 kg/m2.Preoperation imaging studies showed a single exophytic tumor located on the upper pole of right kidney,2.7 cm×2.4 cm.The patient was diagnosed with right renal tumor(T1aN0M0)and underwent transvaginal natural orifice transluminal endoscopic surgery(NOTES)-assisted laparoscopic partial nephrectomy.Results:The patient was completed successfully without conversion to open surgery and with no additional trocar.Specimen with complete capsule was removed through vaginal.The operation time was 135 min and the warm ischemia time was 20 min.The estimated blood loss was 250 mL.There were no other complications．Postoperative pathological findings indicated no heteromorphism,gland bubble or papillary structures were seen,surgery margin was negative.Immunohistochemical study showed AE1/AE3,Vimentin,WT1,CD57 were positive,CK7,EMA,RCC were negative,diagnosed metanephric adenoma.The patient recovered well.Patient scar assessment questionnaire score was 45 one month after operation.Normal sexual life recovered 3 months after operation.After 14 months of follow-up，the patient had disease-free survival without recurr-ence and metastasis.Conclusions:Metanephric adenoma is easily misdiagnosed as renal malignant tumor.The clinical,histopathological,imaging characteristics contribute to diagnosis and differential diagnosis.Nephron sparing surgery is often performed for the treatment of metanephric adenoma,transvaginal NOTES-assisted laparoscopic partial nephrectomy is a choice for female patients with indications.Due to its biological behavior,careful follow-up should be undergone in patients with metanephric adenoma.

Key wordsmetanephric adenoma; pathology; operation treatment

通信作者：鄒曉峰，張國璽，gyfyurology@126.com

收稿日期：2016-03-12

基金項目：國家高技術研發(fā)計劃(863計劃)項目(2012AA021100)；江西省“贛鄱英才555工程”領軍人才培養(yǎng)計劃項目；江西省高校“十二五”重點學科建設經(jīng)費資助項目

[中圖分類號]R737.11

[文獻標識碼]A

[文章編號]2095-5146(2016)02-104-04

Corresponding author:Zou Xiaofeng,Zhang Guoxi,gyfyurology@126．corn