高　峰,張宏杰,劉　琪,劉瑞芳,溫小華,楊　磊

(河北省遵化市人民醫(yī)院：1.檢驗(yàn)科；2.神經(jīng)內(nèi)科；3.血液科；4.口腔科　064200)

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·個(gè)案與短篇·

高峰1,張宏杰1,劉琪1,劉瑞芳2,溫小華3,楊磊4

(河北省遵化市人民醫(yī)院：1.檢驗(yàn)科；2.神經(jīng)內(nèi)科；3.血液科；4.口腔科064200)

關(guān)鍵詞:?因子抑制物;術(shù)后滲血

血常規(guī)及血凝4項(xiàng)作為術(shù)前常規(guī)凝血檢查，保證著患者手術(shù)安全。但各種原因?qū)е乱蜃酉鄬蚪^對缺乏，凝血指標(biāo)并無改變，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后滲血不止，傷口無法愈合。本院將1例因子抑制物致獲得性凝血因子缺乏患者報(bào)道如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1資料與方法

1.1一般資料患者男，62歲。主因左下肢腫脹，疼痛6 d，漸加重，出現(xiàn)青紫2 d入院?；颊?1年前“胃潰瘍”行胃切除3/4，術(shù)后恢復(fù)正常。1.5年前患者雙下肢無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)腫脹，疼痛加重，為進(jìn)一步治療，收入住院。查體：體溫36.6 ℃，脈搏 84次/分，呼吸21次/分，血壓150/90 mm Hg；營養(yǎng)偏差，無力體型，被動(dòng)體位，表情痛苦，神清語利，查體合作。重度貧血貌，全身皮膚蒼白，皮膚黏膜無黃染及出血點(diǎn)，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)可觸及腫大。心肺查體未見異常。腹部平坦，上腹部正中可見約10 cm手術(shù)切口，愈合好，無壓痛，腹軟，無明顯皮下波動(dòng)感，無皮下空虛感，左膝關(guān)節(jié)伸直受限。左小腿指凹性水腫，皮膚蒼白，踝關(guān)節(jié)及足趾活動(dòng)正常。趾甲蒼白，無濕冷。末梢下肢感覺正常。右下肢無畸形，活動(dòng)正常。無明顯指凹性水腫。趾甲蒼白，無濕冷。

1.2實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：血紅蛋白52 g/L，紅細(xì)胞3.15×1012/L，血小板250×109/L，白細(xì)胞7.32×109/L；血凝4項(xiàng)：凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血酶時(shí)間(APTT)、凝血酶時(shí)間(TT)、纖維蛋白原(FIB)檢查正常，血漿D二聚體2.28 μg/mL；生化：總蛋白58.0 g/L,清蛋白31.5 g/L,紅細(xì)胞沉降率27.0 mm/h；抗核抗體：陰性，自身抗體譜陰性；余實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。

1.3影像學(xué)檢查下肢彩超示雙下肢動(dòng)脈硬化。左小腿肌間靜脈內(nèi)異?；芈?，考慮血栓形成，右下肢深靜脈未見異常。左大腿部分區(qū)域肌肉增厚，回聲減低，內(nèi)可見不均質(zhì)回聲。范圍30.0 cm×5.8 cm×3.8 cm，邊界可見?？紤]血腫可能。核磁共振成像(MRI)檢查可見左大腿中下段后方皮下軟組織梭形短T1長T2信號(hào)腫塊影，邊緣呈環(huán)狀短T1信號(hào)，約為23.0 cm×4.7 cm大小，邊界清，其內(nèi)信號(hào)不均，腫塊與肱二頭肌及半腱肌相鄰，局部肌肉組織受壓，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清，考慮血腫可能。

1.4診療經(jīng)過患者收入院后，進(jìn)一步完善骨穿、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、鐵蛋白、便常規(guī)+隱血、上腹彩超、電子胃鏡檢查，無特殊?？紤]血腫自行吸收困難，需手術(shù)引流，由于血紅蛋白水平太低，進(jìn)行輸血治療。入院后6 d，血紅蛋白提升至86 g/L,患者一般狀況好，無發(fā)熱，骨科結(jié)合血常規(guī)及血凝檢查正常，無明顯凝血功能障礙，予以手術(shù)清除。術(shù)后，患者左大腿引流液較多，第1天約600 mL，第2天約670 mL，切口邊緣滲血。術(shù)后3 d，滲血仍然較多，請血液科及檢驗(yàn)科會(huì)診，會(huì)診意見，要求完善血管性血友病因子檢測、血小板聚集功能檢測、外周血圖片觀察血小板聚集情況、因子及其抑制物檢測。結(jié)果顯示：FⅡ：C 90.1%，F(xiàn)V：C 92.1%,FⅦ：C 102.5%，F(xiàn)Ⅷ：C 89.3%，F(xiàn)Ⅸ：C 85.7%，F(xiàn)Ⅹ：C 92.8%，F(xiàn)Ⅺ：C 90.5%，F(xiàn)：C 95.6%，狼瘡抗凝因子33.1 s(對照37.0 s)，尿素溶解實(shí)驗(yàn)2 h內(nèi)完全溶解且不能被正常人混合血漿完全糾正。血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)0.82 U/mL(正常參考值0.50～2.00 U/mL)， FⅧ抑制物定性定量檢測示無抗體存在；蛋白C活性、蛋白S活性正常，血小板黏附及瑞斯托霉素、膠原、花生四烯酸、二磷酸腺苷(ADP)等誘導(dǎo)血小板聚集實(shí)驗(yàn)均正常；抗心磷脂抗體陰性。

1.5治療根據(jù)血管性血友病因子活性劑含量正常，血小板ADP、瑞斯托霉素、花生四烯酸聚集實(shí)驗(yàn)正常。外周血圖片血小板散在未發(fā)現(xiàn)少數(shù)聚集情況，全部散在，F(xiàn)：C 95.6%、因子定性實(shí)驗(yàn)?zāi)蛩厝芙鈱?shí)驗(yàn)2 h內(nèi)完全溶解?；颊呙鞔_診斷：獲得性因子缺乏，予以輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀6-氨基乙酸治療。患者10 d后，傷口愈合出院。

2討論

參考文獻(xiàn)

[2]Luo YY,Zhang GS.Acquired factorinhibitor:clinical features,treatment,fibrin structure and epitope determination[J].Haemophilia,2011,17(3):393-398.

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.13.071

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C

文章編號(hào)：1673-4130(2016)13-1897-02

(收稿日期：2016-03-02修回日期：2016-04-25)