摘要:梭形細(xì)胞腫瘤主要是以梭形細(xì)胞為主,可發(fā)生在任何器官或組織,形態(tài)學(xué)表現(xiàn)可以是癌也可以是瘤。如發(fā)生在上皮組織(如梭形細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞鱗癌),也可以發(fā)生在間葉組織(如梭形細(xì)胞肉瘤,梭形細(xì)胞間質(zhì)肉瘤),形態(tài)表現(xiàn)復(fù)雜,多類似肉瘤,或伴有形似肉瘤的間質(zhì)成份,免疫表型既可表現(xiàn)為癌,也可表現(xiàn)為肉瘤,或表現(xiàn)為癌肉瘤結(jié)構(gòu)等的一類腫瘤。該病變較難直接檢查,需多方面的檢測如免疫組織化學(xué)標(biāo)記等。
關(guān)鍵詞:梭形細(xì)胞腫瘤;臨床分析;形態(tài)學(xué)表現(xiàn)
喉部的惡性腫瘤以鱗癌居多,梭形細(xì)胞癌極為少見,曾被命名為假性肉瘤、多形性癌、癌肉瘤等。本文報告1例喉梭形細(xì)胞癌,并對其臨床特點及治療進(jìn)行分析。
1 臨床資料
患者,男性,以“音啞3年,加重1月”為主訴入院, 現(xiàn)病史:3年來無明顯誘因出現(xiàn)音啞,呈間斷性,用聲過度后加重,1月來音啞加重,呈持續(xù)性,無咽痛,無呼吸困難,無吞咽困難,無飲水嗆咳。為求進(jìn)一步診治來我院,病來飲食睡眠可,精神體力可,二便正常。既往:糖尿病史2年。吸煙40年,約20支/d,飲酒史40年,白酒約3兩/d。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。纖維喉鏡檢查:欠光滑新生物位于聲門位置,突入雙側(cè)喉室,遮擋雙側(cè)聲帶前中段,雙側(cè)聲帶運動可,閉合不嚴(yán),見圖1。
纖維喉鏡引導(dǎo)下取病理,病理回報:光鏡:癌細(xì)胞彌漫分布,細(xì)胞呈梭形,排列紊亂,異型性明顯。免疫組化:CK(PAN)(+),CK5/6(局部+)P63(局部+),Vimentin(+),符合梭形細(xì)胞癌,見圖2。
2 討論
喉梭形細(xì)胞癌。喉癌肉瘤多年在成年發(fā)病,發(fā)病年齡為26~81歲,平均年齡為64歲,以50~69歲為高發(fā)年齡,男女之比為10∶1,腫瘤原發(fā)于聲門區(qū)占72 %,下咽占14 %, 聲門上區(qū)占12 %,聲門下區(qū)占2 %。臨床癥狀的出現(xiàn)與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān),原發(fā)于聲門區(qū)的首發(fā)癥狀是聲嘶,且進(jìn)行性加重;原發(fā)于聲門上區(qū)或其它部位的腫瘤,早期癥狀多為咽喉部痛,不適感,晚期出現(xiàn)憋氣、頸部包塊或痰中帶血等。肉眼觀察可分兩種類型:息肉型和浸潤型, 以息肉型占大多數(shù)。顯微鏡下顯示有鱗狀上皮細(xì)胞和肉瘤細(xì)胞成分;癌的成分一般為鱗癌,也可為腺癌、未分化癌、腺樣囊性癌;肉瘤成分呈梭形細(xì)胞,類似纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤,偶爾也見軟骨肉瘤或橫紋肌肉瘤成分。在不同病例中,癌和肉瘤的比例不同。免疫組化染色顯示癌成分表達(dá)上皮細(xì)胞性抗原,如細(xì)胞角蛋白(cytokeratin,CK),上皮膜抗原(EMA), 梭形細(xì)胞可表達(dá)波形蛋白(vimentin,Vim)。治療:目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為喉癌肉瘤是鱗癌呈梭形細(xì)胞肉瘤樣改變,其本質(zhì)還是鱗癌,為低分化鱗癌的亞型之一,其預(yù)后同低分化鱗癌,其真正的鱗癌成份分化愈低. 則預(yù)后愈差。所以治療原則與頭頸部鱗癌一致,包括手術(shù)和放療。手術(shù)包括局部切除,喉部分切除和喉全切除及激光手術(shù)等。結(jié)合具體病例配以術(shù)前或術(shù)后放療。原發(fā)于聲門區(qū)的鱗癌頸部轉(zhuǎn)移率為4%~10%,聲門上區(qū)為20%~86%,下咽為50%~60%;而原發(fā)于聲門區(qū)的癌肉瘤的頸部淋巴轉(zhuǎn)移率為15%,聲門上區(qū)為和下咽分別30%和66%。預(yù)后與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)。其5年生存率:聲門型80%,聲門上型65%,聲門下型40%,跨聲門型為50%。術(shù)前診斷,需光鏡及免疫組織化學(xué)聯(lián)合確診。
3 病理分析
以梭形細(xì)胞為主的腫瘤類型很多,除肉瘤外還有一些癌和惡性黑色素瘤:當(dāng)細(xì)胞分化程度低時,進(jìn)行組織類型診斷常較困難。在觀察切片進(jìn)行鑒別診斷時,可以從以下幾方面入手,逐層剖析。①首先從腫瘤發(fā)生的部位和患者年齡出發(fā),初步分析肉瘤、癌或惡性黑色素瘤何者可能性大。低分化的軟組織肉瘤和惡性外周神經(jīng)腫瘤多發(fā)生于人體較深部的組織,肌肉、腹膜后、盆腔、縱隔和內(nèi)臟器官,與組織表面被覆的皮膚或粘膜上皮關(guān)系不密切、低分化的梭形細(xì)胞癌多見于被覆鱗狀上皮或移行上皮的器官組織如鼻咽、食管、膀胱,腫瘤與上皮關(guān)系密切,有潰瘍形成。此外,肺、甲狀腺等器官內(nèi)也可見梭形細(xì)胞癌。惡性黑色素瘤則多見于皮膚及外胚層來源的粘膜。對兒童和20歲以下的青少年多考慮肉瘤,成年人則肉瘤和癌都有可能;②軟組織腫瘤中出現(xiàn)較多瘤巨細(xì)胞和奇形細(xì)胞者一般不是纖維肉瘤,而應(yīng)多考慮橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或平滑肌肉瘤,其次惡性周圍性神經(jīng)鞘腫瘤;③梭形細(xì)胞的形態(tài)和排列方式可以在一定程度上提供腫瘤組織類型的線索。例如纖維肉瘤細(xì)胞的胞質(zhì)通常不如肌源性細(xì)胞豐富,胞質(zhì)寬度一般不超過核的寬度,細(xì)胞邊界也不如后者的清楚;而肌源性腫瘤細(xì)胞可呈長梭形或帶狀,胞質(zhì)內(nèi)可見縱行的原纖維,橫紋肌肉瘤的胞質(zhì)嗜伊紅染色較強(qiáng)。纖維肉瘤的梭形細(xì)胞束多呈人字形排列;車輻狀結(jié)構(gòu)多見于惡性纖維組織細(xì)胞瘤,其他梭形細(xì)胞性肉瘤中亦可見,但較少且不甚典型。核柵狀排列在惡性神經(jīng)鞘膜瘤和中度分化的平滑肌肉瘤中雖不如相應(yīng)的良性腫瘤中明顯,但仍有時可見;④仔細(xì)尋找梭形細(xì)胞向其他形態(tài)細(xì)胞過度的證據(jù);以梭形細(xì)胞為主的肉瘤中如果能找到向橫紋肌母細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞等方向分化過度,或者呈雙向分化(滑膜肉瘤、惡性間皮瘤),則依分化方向作分類診斷;⑤經(jīng)過上述分析,鑒別腫瘤類型仍有困難時可借助免疫組化、特殊染色或電鏡檢查。
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