摘要：目的 探討擴(kuò)張性心肌?。―CM）的臨床特點(diǎn)和診療方法。方法 收集我院2010年1月～2015年1月在我院心血管中心住院并確診為擴(kuò)張性心肌病患者318例，分析臨床特點(diǎn)及診治經(jīng)驗(yàn)及教訓(xùn)。結(jié)果 死亡185例（58.2%），好轉(zhuǎn)102例（32.1%），自動(dòng)出院28例（8.8%），轉(zhuǎn)院3例（0.9%）。結(jié)論 擴(kuò)張性心肌病是臨床上常見(jiàn)的心血管疾病，目前尚無(wú)特異性治療方案，基本上以藥物治療為主，早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期正規(guī)治療，可以有效延緩患者的生存時(shí)間，提高生活質(zhì)量，降低死亡率。

關(guān)鍵詞：擴(kuò)張性心肌??；臨床表現(xiàn)；診斷；治療

擴(kuò)張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy， DCM）是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，病因多樣，約半數(shù)病因不詳，臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，心力衰竭及心律失常，血栓栓塞及猝死[1]。本病5年生存率50%，預(yù)后差。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取新疆喀什地區(qū)第一人民醫(yī)院心血管中心2010年1月～2015年1月在我院心血管中心住院并確診為擴(kuò)張性心肌病患者318例，其中男性212例（66.7%），女性106例（33.3%），年齡在21～68歲，平均（42.5±4.5）歲，病程在10d～1年，平均病程（205 45.7）d。臨床表現(xiàn)：慢性左心功能不全122例（38.4%），慢性全心功能不全196例（61.6%）。

心功能分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）分級(jí)，II級(jí)者12例（3.7%），III級(jí)者288例（90.6%），IV級(jí)者18例（5.7%）。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 有慢性心力衰竭的表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖檢查有心腔擴(kuò)大與心臟收縮功能減低，排除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、以及先天性心臟病。

1.3 方法 目前尚無(wú)特異性治療方案，基本上以藥物治療為主，即一般治療+藥物治療±無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療，一般治療即低鹽飲食，臥床休息，糾正電解質(zhì)紊亂，控制感染，嚴(yán)格限酒或戒酒，藥物治療即血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑（ACEI或ARB），β受體阻滯劑，洋地黃，利尿劑，鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑，心功能IV級(jí)者有的輔以無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療。

2 結(jié)果

318例患者中經(jīng)過(guò)治療隨訪5年，死亡185例（58.2%），好轉(zhuǎn)102例（32.1%），自動(dòng)出院28例（8.8%），轉(zhuǎn)院3例（0.9%）。

3 討論

擴(kuò)張性心肌病（DCM）是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，病因多樣，我國(guó)發(fā)病率為13-84/10萬(wàn)，病因多樣，約半數(shù)病因不詳，可能的病因有病毒感染，非感染的肉芽腫性心肌炎，中毒、內(nèi)分泌和代謝異常，遺傳，圍生期心肌病，神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，精神創(chuàng)傷等。臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，心力衰竭及心律失常，血栓栓塞及猝死[2]。本病確診后5年生存率50%，10年生存約25%，預(yù)后差。本研究發(fā)現(xiàn)患者生存率41.8%，與全國(guó)統(tǒng)計(jì)比例（50%）相比更低一些，可能與統(tǒng)計(jì)數(shù)量較少，患者就診較晚有關(guān)。

擴(kuò)張性心肌?。―CM）由于缺乏特異性診斷方法，主要依靠排除其他心臟病做出診斷，需排除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、以及先天性心臟病，甲狀腺疾病以及自身免疫性疾病，容易發(fā)生誤診。超聲心動(dòng)圖（UCG）對(duì)DCM形態(tài)學(xué)診斷和血流動(dòng)力學(xué)評(píng)判具有重要意義，早期即可發(fā)現(xiàn)心室的增大，而此時(shí)收縮功能可尚未顯示異常，其在DCM的診斷和鑒別上具有重要價(jià)值，它不難排除心包疾病，瓣膜癥，先心病和肺心病等[3]。DCM有時(shí)與缺血性心肌病型冠心病不易鑒別，需結(jié)合病史，必要時(shí)應(yīng)完善冠脈CTA或冠脈造影才能鑒別。

擴(kuò)張性心肌病（DCM）起病隱匿，早期可無(wú)癥狀。臨床表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)呼吸困難和活動(dòng)耐量下降。隨著 病情加重逐漸出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全的癥狀，并逐漸出現(xiàn)食欲下降，腹脹及下肢水腫等右心功能不全癥狀，持續(xù)頑固性低血壓往往是DCM終末期的表現(xiàn)。

擴(kuò)張性心肌?。―CM）主要體征為心界擴(kuò)大，聽(tīng)診心音減弱，常可聞及第三或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律，有時(shí)可于心尖部聞及收縮期雜音[4]。輔助檢查方面，超聲心動(dòng)圖是診斷及評(píng)估DCM最常用的重要檢查手段。DCM早期可僅表現(xiàn)左心室輕度擴(kuò)大，后期各心腔均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，心肌收縮功能下降，左室射血分?jǐn)?shù)顯著降低，以往認(rèn)為DCM的超聲影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)異常。但近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，靜息狀態(tài)下DCM心肌運(yùn)動(dòng)存在不均一性，其表現(xiàn)形式與冠心病的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常相似。心電圖診斷缺乏特異性，可表現(xiàn)為室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、胸導(dǎo)聯(lián)高電壓、左心房P波復(fù)極異常及各種復(fù)雜性、復(fù)合型的心律失常。

擴(kuò)張性心肌?。―CM）治療旨在阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的神經(jīng)體液機(jī)制，控制心律失常和預(yù)防猝死，預(yù)防栓塞，提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存。因目前尚無(wú)特異性治療方案，在疾病早期，積極地進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，可延緩心室重構(gòu)及心肌進(jìn)一步損傷，延緩病變發(fā)展，擴(kuò)張性心肌?。―CM）心力衰竭的治療基本上以藥物治療為主，藥物治療即主要為血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑（ACEI或ARB），β受體阻滯劑，洋地黃，利尿劑，鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑，輔以一般治療，一般治療即低鹽飲食，臥床休息（國(guó)內(nèi)外很多學(xué)者認(rèn)為DCM心衰的發(fā)生與患者活動(dòng)過(guò)度有關(guān)[5]），糾正電解質(zhì)紊亂，控制感染，嚴(yán)格限酒或戒酒，心功能IV級(jí)者有的需輔以無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療來(lái)改善患者呼吸困難的癥狀。

在擴(kuò)張性心肌?。―CM）后期患者的心臟均有明顯擴(kuò)張和重量增加，心肌纖維化和間質(zhì)重構(gòu)非常突出。DCM的主要臨床表現(xiàn)為左心室衰竭、主動(dòng)脈或肺栓塞，通常有房顫及室性心律失常；有的可通過(guò)植入CRT、ICD來(lái)預(yù)防猝死及進(jìn)一步治療，右心室擴(kuò)張一般發(fā)展速度慢且提示預(yù)后不良。

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編輯/王海靜