徐俊濤周 慧?劉勁松劉 菡?趙夢(mèng)潔涂亞庭黃長(zhǎng)征陳思遠(yuǎn)

細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤1例

徐俊濤1周 慧1?劉勁松1劉 菡1?趙夢(mèng)潔2涂亞庭2黃長(zhǎng)征2陳思遠(yuǎn)2

患者，女，35歲。左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)單發(fā)結(jié)節(jié)20余年。組織病理示:真皮內(nèi)梭形組織樣細(xì)胞形成境界清楚的腫瘤團(tuán)塊，可見(jiàn)膠原分割現(xiàn)象。Vimentin、CD68強(qiáng)陽(yáng)性，CD34陽(yáng)性，S－100蛋白、α－SMA、Ki－67陰性。診斷細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤。

細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤

臨床資料 患者，女，35歲。左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)起疹20余年，于2013年3月21日來(lái)我院就診?；颊?0余年前左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)黃豆大結(jié)節(jié)，無(wú)明顯不適感，未行治療，皮損逐漸緩慢增大，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，病程中皮損處無(wú)紅腫及破潰等情況發(fā)生。既往體健，否認(rèn)系統(tǒng)疾病及遺傳病史。家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。

體格檢查:一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未及，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)一

直徑約1 cm半球形結(jié)節(jié)，淡褐色，質(zhì)韌，頂端略軟，表面光滑，無(wú)壓痛(圖1)。

圖1 左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)一直徑約1 cm半球形淡褐色結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，頂端略軟，表面光滑，無(wú)壓痛

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、免疫球蛋白全套、凝血功能、肝腎功、電解質(zhì)及血脂正常，肝炎病毒均陰性，胸片、心電圖、腹部及腹膜后B超均未見(jiàn)異常。距結(jié)節(jié)邊緣0.5 cm完整切除后行組織病理檢查示:表皮輕度角化過(guò)度，棘層增生肥厚，皮突下降，基底層色素增加，真皮內(nèi)可見(jiàn)梭形組織樣細(xì)胞形成境界清楚的腫瘤團(tuán)塊，未見(jiàn)異常核分裂及異形細(xì)胞，團(tuán)塊周邊可見(jiàn)膠原分割現(xiàn)象(圖 2A、B、C)。Vimentin、CD68強(qiáng)陽(yáng)性，腫瘤團(tuán)塊邊緣CD34灶狀陽(yáng)性，S－100、α－SMA及Ki－67陰性。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查，診斷細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤?；颊唠S訪至今未復(fù)發(fā)。

圖2 細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤患者皮損組織病理及免疫病理像

討論 細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤(cellular benign fibrous histiocytoma，cBFH)屬于良性纖維組織細(xì)胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)的一種特殊亞型，該型約占BFH的5%，是一種較為罕見(jiàn)的皮膚良性腫瘤。cBFH的概念首先由英國(guó)學(xué)者Calonje等1在1994年提出，該團(tuán)隊(duì)通過(guò)研究500余例BFH發(fā)現(xiàn)部分患者復(fù)發(fā)率較高，且病理高度富于細(xì)胞并呈束狀生長(zhǎng)而易誤診為惡性腫瘤。最常見(jiàn)于青年或中年人，男女患病率的報(bào)道存在較大差異，2，3文獻(xiàn)報(bào)道男女患病率大致相當(dāng)。皮損幾乎均為單發(fā)，好發(fā)部位為四肢，上肢多見(jiàn)，其次為頭頸部和軀干，少數(shù)發(fā)生于面部、耳、手和足等部位。2，4切除后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)26%，而普通BFH復(fù)發(fā)率不足1%，5少數(shù)還可發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。損害進(jìn)展可出現(xiàn)指(趾)骨的糜爛。6，7復(fù)發(fā)后再切除，避免誤診為惡性腫瘤導(dǎo)致不必要的治療，這也是正確認(rèn)識(shí)該亞型的重要意義所在。1，8，9臨床上發(fā)生轉(zhuǎn)移呈惰性過(guò)程，促使轉(zhuǎn)移發(fā)生的高危因素包括腫瘤體積過(guò)大、富于細(xì)胞性、動(dòng)脈瘤樣改變、腫瘤壞死及局部反復(fù)發(fā)作等。10

cBFH組織病理學(xué)特征為富含細(xì)胞，胞漿豐富嗜

酸性，呈顯著束狀生長(zhǎng)，有時(shí)可見(jiàn)典型席紋狀排列，無(wú)細(xì)胞異型性，?？梢?jiàn)正常有絲分裂相，部分病例可見(jiàn)灶狀壞死區(qū)。CD34通常陰性或僅在腫瘤周?chē)试顮铌?yáng)性，α－SMA可呈灶狀陽(yáng)性，出現(xiàn)α－SMA陽(yáng)性，提示肌纖維母細(xì)胞分化。6Volpicelli等2報(bào)道100例患者中α－SMA陽(yáng)性率達(dá)93%而CD34陽(yáng)性率6%，另有32%的病例表達(dá)結(jié)蛋白。此前Calonje等1報(bào)道74例cBFH中CD34均為陰性。當(dāng)鏡下見(jiàn)席紋狀生長(zhǎng)同時(shí)CD34陽(yáng)性時(shí)cBFH極易誤診為隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)，鑒別點(diǎn)在于后者具有突出的車(chē)輻狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，無(wú)嗜酸性胞質(zhì)，廣泛侵入皮下脂肪組織內(nèi)，在脂肪細(xì)胞周?chē)驶ㄟ厴咏?rùn)或平行于表皮，11席紋狀區(qū)域內(nèi)的瘤細(xì)胞CD34彌漫陽(yáng)性，偶見(jiàn)肌絲蛋白灶狀陽(yáng)性，α－SMA和肌絲蛋白染色陰性。此外還應(yīng)與皮膚平滑肌肉瘤及炎性肌纖維母細(xì)胞相鑒別，皮膚平滑肌肉瘤細(xì)胞構(gòu)成長(zhǎng)細(xì)胞束貫穿腫瘤，有異型性，束間垂直交叉，細(xì)胞核呈“雪茄狀”，6α－SMA和肌絲蛋白等肌性標(biāo)記強(qiáng)陽(yáng)性。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤多發(fā)生于深部軟組織，特別是肺和腹腔，較少發(fā)生于真皮內(nèi)。4不典型纖維黃色瘤的腫瘤細(xì)胞形態(tài)明顯怪異、缺乏核分裂相，易與cBFH鑒別。

由于此腫瘤罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道相對(duì)較少，部分臨床醫(yī)生對(duì)此了解不足，一旦發(fā)生誤診或漏診，危害較大，故正確提高對(duì)此腫瘤臨床及病理特征的認(rèn)識(shí)是避免誤診誤治的關(guān)鍵。治療原則為完整切除病變后隨訪。本例為女性患者，CD34陽(yáng)性，但主要在腫瘤團(tuán)塊邊緣且呈灶狀表達(dá)。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)改變，確診細(xì)胞性良性纖維組織細(xì)胞瘤，目前仍在隨訪中，未見(jiàn)復(fù)發(fā)，無(wú)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

(志謝:湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院病理科朱正鵬醫(yī)生及全體工作人員為免疫組化制片提供了無(wú)私的幫助，特此致意!)

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(收稿:2014－06－23 修回:2014－07－24)

Cellular benign fib rous histiocytom a:a case report

XU Jun-tao，ZHOU Hui，LIU Jin-song，etal.DepartmentofDermatology，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University ofMedicine，Shiyan，Hubei，442008

A 35－year－old female presentedwith single nodule on theextensor aspectof leftelbow formore than 20 years.Biopsy showed the tumor located in the dermis and the border of tumor was clear.The tumor cells consisted of spindle shaped cells which were surrounded by sclerotic collagen bundle.Immunohistochemistry showed the positivity of vimentin，CD68 and CD34.The diagnosis of cellular benign fibrous histiocytoma wasmade.

cellular benign fibrous histiocytoma

1湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院皮膚科，湖北十堰，442008 2華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科，湖北武漢，430022?通信作者