徐俊濤周 慧?劉勁松劉 菡?趙夢潔涂亞庭黃長征陳思遠

細胞性良性纖維組織細胞瘤1例

徐俊濤1周 慧1?劉勁松1劉 菡1?趙夢潔2涂亞庭2黃長征2陳思遠2

患者，女，35歲。左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)單發(fā)結(jié)節(jié)20余年。組織病理示:真皮內(nèi)梭形組織樣細胞形成境界清楚的腫瘤團塊，可見膠原分割現(xiàn)象。Vimentin、CD68強陽性，CD34陽性，S－100蛋白、α－SMA、Ki－67陰性。診斷細胞性良性纖維組織細胞瘤。

細胞性良性纖維組織細胞瘤

臨床資料 患者，女，35歲。左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)起疹20余年，于2013年3月21日來我院就診?；颊?0余年前左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)黃豆大結(jié)節(jié)，無明顯不適感，未行治療，皮損逐漸緩慢增大，無明顯自覺癥狀，病程中皮損處無紅腫及破潰等情況發(fā)生。既往體健，否認系統(tǒng)疾病及遺傳病史。家族中無類似疾病患者。

體格檢查:一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未及，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)一

直徑約1 cm半球形結(jié)節(jié)，淡褐色，質(zhì)韌，頂端略軟，表面光滑，無壓痛(圖1)。

圖1 左肘關(guān)節(jié)伸側(cè)一直徑約1 cm半球形淡褐色結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，頂端略軟，表面光滑，無壓痛

實驗室及輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、免疫球蛋白全套、凝血功能、肝腎功、電解質(zhì)及血脂正常，肝炎病毒均陰性，胸片、心電圖、腹部及腹膜后B超均未見異常。距結(jié)節(jié)邊緣0.5 cm完整切除后行組織病理檢查示:表皮輕度角化過度，棘層增生肥厚，皮突下降，基底層色素增加，真皮內(nèi)可見梭形組織樣細胞形成境界清楚的腫瘤團塊，未見異常核分裂及異形細胞，團塊周邊可見膠原分割現(xiàn)象(圖 2A、B、C)。Vimentin、CD68強陽性，腫瘤團塊邊緣CD34灶狀陽性，S－100、α－SMA及Ki－67陰性。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查，診斷細胞性良性纖維組織細胞瘤。患者隨訪至今未復(fù)發(fā)。

圖2 細胞性良性纖維組織細胞瘤患者皮損組織病理及免疫病理像

討論 細胞性良性纖維組織細胞瘤(cellular benign fibrous histiocytoma，cBFH)屬于良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)的一種特殊亞型，該型約占BFH的5%，是一種較為罕見的皮膚良性腫瘤。cBFH的概念首先由英國學(xué)者Calonje等1在1994年提出，該團隊通過研究500余例BFH發(fā)現(xiàn)部分患者復(fù)發(fā)率較高，且病理高度富于細胞并呈束狀生長而易誤診為惡性腫瘤。最常見于青年或中年人，男女患病率的報道存在較大差異，2，3文獻報道男女患病率大致相當(dāng)。皮損幾乎均為單發(fā)，好發(fā)部位為四肢，上肢多見，其次為頭頸部和軀干，少數(shù)發(fā)生于面部、耳、手和足等部位。2，4切除后局部復(fù)發(fā)率高達26%，而普通BFH復(fù)發(fā)率不足1%，5少數(shù)還可發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移。損害進展可出現(xiàn)指(趾)骨的糜爛。6，7復(fù)發(fā)后再切除，避免誤診為惡性腫瘤導(dǎo)致不必要的治療，這也是正確認識該亞型的重要意義所在。1，8，9臨床上發(fā)生轉(zhuǎn)移呈惰性過程，促使轉(zhuǎn)移發(fā)生的高危因素包括腫瘤體積過大、富于細胞性、動脈瘤樣改變、腫瘤壞死及局部反復(fù)發(fā)作等。10

cBFH組織病理學(xué)特征為富含細胞，胞漿豐富嗜

酸性，呈顯著束狀生長，有時可見典型席紋狀排列，無細胞異型性，?？梢娬Ｓ薪z分裂相，部分病例可見灶狀壞死區(qū)。CD34通常陰性或僅在腫瘤周圍呈灶狀陽性，α－SMA可呈灶狀陽性，出現(xiàn)α－SMA陽性，提示肌纖維母細胞分化。6Volpicelli等2報道100例患者中α－SMA陽性率達93%而CD34陽性率6%，另有32%的病例表達結(jié)蛋白。此前Calonje等1報道74例cBFH中CD34均為陰性。當(dāng)鏡下見席紋狀生長同時CD34陽性時cBFH極易誤診為隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)，鑒別點在于后者具有突出的車輻狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞形態(tài)單一，無嗜酸性胞質(zhì)，廣泛侵入皮下脂肪組織內(nèi)，在脂肪細胞周圍呈花邊樣浸潤或平行于表皮，11席紋狀區(qū)域內(nèi)的瘤細胞CD34彌漫陽性，偶見肌絲蛋白灶狀陽性，α－SMA和肌絲蛋白染色陰性。此外還應(yīng)與皮膚平滑肌肉瘤及炎性肌纖維母細胞相鑒別，皮膚平滑肌肉瘤細胞構(gòu)成長細胞束貫穿腫瘤，有異型性，束間垂直交叉，細胞核呈“雪茄狀”，6α－SMA和肌絲蛋白等肌性標記強陽性。炎性肌纖維母細胞瘤多發(fā)生于深部軟組織，特別是肺和腹腔，較少發(fā)生于真皮內(nèi)。4不典型纖維黃色瘤的腫瘤細胞形態(tài)明顯怪異、缺乏核分裂相，易與cBFH鑒別。

由于此腫瘤罕見，國內(nèi)外報道相對較少，部分臨床醫(yī)生對此了解不足，一旦發(fā)生誤診或漏診，危害較大，故正確提高對此腫瘤臨床及病理特征的認識是避免誤診誤治的關(guān)鍵。治療原則為完整切除病變后隨訪。本例為女性患者，CD34陽性，但主要在腫瘤團塊邊緣且呈灶狀表達。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)改變，確診細胞性良性纖維組織細胞瘤，目前仍在隨訪中，未見復(fù)發(fā)，無淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

(志謝:湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院病理科朱正鵬醫(yī)生及全體工作人員為免疫組化制片提供了無私的幫助，特此致意!)

1 Calonje E，Mentzel T，F(xiàn)letcher CD.Cellular benign fibrous histiocytoma:Clinicopathologic analysis of 74 cases of a distinctive variant of cutaneousfibroushistiocytoma with frequent recurrence. Am JSurg Pathol，1994，18(7):668－676.

2 Volpicelli ER，F(xiàn)letcher CD.Desmin and CD34 positivity in cellular fibrous histiocytoma:an immunohistochemical analysis of 100 cases.JCutan Pathol，2012，39(8):747－752.

3Han TY，Chang HS，Lee JH，et al.A Clinical and histopathological study of 122 cases of dermatofibroma(benign fibrous histiocytoma).Ann Dermatol，2011，23(2):185－192.

4鐘艷平，王堅.富于細胞性纖維組織細胞瘤的臨床病例分析.中華病理學(xué)雜志，2013，42(3):153－157.

5Weiss SW，Goldblum JR.Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors.4th ed.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002.456.

6McKee PH，Calonje E，Granter SR.皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系.朱學(xué)駿，孫建方，譯.3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2000.1744－1748.

7Kurzen H，Hartschuh W.Benignes zellreiches fibroses histiozytom der grosszehemit knochernen defekten des nagelkranzfortsatzes.Hautarzt，2003，54(5):453－456.

8Mentzel T，Kutzner H，Rutten A，et al.Benign fibrous histiocytoma(dermatofibroma)of the face:clinicopathologic and immunohistochemical study of 34 cases associated with an aggressive clinical course.Am JDermatopathol，2001，23(5):419－426.

9 Doyle LA，F(xiàn)letcher CD.Metastasizing“benign”cutaneous fibrous histiocytoma:a clinicopathologic analysis of 16 cases.Am JSurg Pathol，2013，37(4):484－495.

10 Guillou L，Gebhard S，Salmeron M，et al.Metastasizing fibrous histiocytoma of the skin:a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of three cases.Mod Pathol，2000，13 (6):654－660.

11 Natkunam Y，Rouse RV，Zhu S，et al.Immunoblot analysis of CD34 expression in histologically diverse neoplasms.Am J Pathol，2000，156(1):21－27.

(收稿:2014－06－23 修回:2014－07－24)

Cellular benign fib rous histiocytom a:a case report

XU Jun-tao，ZHOU Hui，LIU Jin-song，etal.DepartmentofDermatology，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University ofMedicine，Shiyan，Hubei，442008

A 35－year－old female presentedwith single nodule on theextensor aspectof leftelbow formore than 20 years.Biopsy showed the tumor located in the dermis and the border of tumor was clear.The tumor cells consisted of spindle shaped cells which were surrounded by sclerotic collagen bundle.Immunohistochemistry showed the positivity of vimentin，CD68 and CD34.The diagnosis of cellular benign fibrous histiocytoma wasmade.

cellular benign fibrous histiocytoma

1湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院皮膚科，湖北十堰，442008 2華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科，湖北武漢，430022?通信作者