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        新生兒紅斑狼瘡1例

        2015-12-13 07:52:42周愛(ài)妍
        關(guān)鍵詞:抗核紅斑狼瘡紅斑

        周愛(ài)妍 孫 瑤

        新生兒紅斑狼瘡1例

        周愛(ài)妍 孫 瑤

        臨床資料 患兒,女,1天。面部皮疹1天?;純撼錾蠹议L(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其前額、面部環(huán)形紅斑,遂來(lái)診。患兒足月順產(chǎn),為第1胎第1產(chǎn),出生體重3.5kg。體檢:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:額部、面頰可見(jiàn)大小不一圓形環(huán)狀紅斑,中央顏色淡,部分皮損邊緣少許紫紅色瘀點(diǎn),壓之不退色(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白138g/L,紅細(xì)胞3.9×1012/L,白細(xì)胞18.3× 109/L,血小板241×109/L??购丝贵w(ANA)(+),抗Ro/SSA、抗 La/SSB抗體均(+),抗 ds-DNA抗體(-),抗Sm抗體(-),抗RNP抗體(-)。尿、糞便常規(guī)無(wú)異常。心電圖檢查:竇性心律,心律規(guī)整,無(wú)房室傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超示卵圓孔未閉。患兒母親為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,其實(shí)驗(yàn)室檢查:ANA(+),抗Ro/ SSA、抗La/SSB抗體均(+),抗ds-DNA、抗Sm、抗RNP抗體均(-)。余無(wú)異常。診斷:新生兒紅斑狼瘡。未進(jìn)行治療,囑患兒盡量避免長(zhǎng)時(shí)間日曬,半年后皮損消退,隨訪2年無(wú)異常。

        討論 新生兒紅斑狼瘡(NLE)是發(fā)生于胎兒及新生兒期的一種少見(jiàn)的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為暫時(shí)性皮膚損害和/或永久性心臟損害。本病原因不明,可能與遺傳、免疫異?;蚋腥镜纫蛩赜嘘P(guān)。1SLE病情未得到有效控制的母親分娩的胎兒會(huì)發(fā)生新生兒紅斑狼瘡,與孕期母體所產(chǎn)生的自身抗體如抗Ro/SSA抗體及/或抗La/SSB抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒,在胎兒體內(nèi)引起的自身免疫反應(yīng)所致,2抗Ro/SSA抗體為本病血清學(xué)標(biāo)志。臨床表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯,有自限性,一般在生后4~6個(gè)月內(nèi)自行消退,心臟病變常持續(xù)存在。無(wú)先天性心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較好。有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差,病死率為20%~30%。3少數(shù)患兒在青春期可出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征等,提示對(duì)新生兒紅斑狼瘡或僅抗Ro/SSA抗體陽(yáng)性者需長(zhǎng)期隨訪。本例患兒面部皮疹表現(xiàn)為環(huán)形紅斑,抗核抗體(ANA)(+),抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體均(+),其母有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史,抗核抗體(ANA)(+),臨床符合新生兒狼瘡表現(xiàn)?;純杭议L(zhǎng)拒絕行病理檢查,未予特殊治療,囑家長(zhǎng)盡量避免患兒日曬。半年后隨訪,生長(zhǎng)發(fā)育良好,面部及軀干皮疹完全消退,復(fù)查ANA、抗SSA及抗SSB抗體均(-),心電圖無(wú)異常。1年后再次隨訪未見(jiàn)復(fù)發(fā)。目前仍在隨訪中。

        圖1 額部、面頰可見(jiàn)大小不一圓形環(huán)狀紅斑,中央顏色淡,部分皮損邊緣少許紫紅色瘀點(diǎn),壓之不退色

        1胡瑾,劉曉雁,馬東來(lái).新生兒紅斑狼瘡5例.臨床皮膚科雜志,2008,37(8):509-511.

        2崔榮,李萍,李建紅,等.新生兒紅斑狼瘡5例分析.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2010,24(5):436-437.

        3白瑛,牛桃香,武三卯,等.新生兒紅斑狼瘡1例.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2009,23(10):663-665.

        (收稿:2013-07-31)

        山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院,濟(jì)南,250022

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