陳忠業(yè) 王麗金 劉相勇 曾令濟(jì) 范雯雯

伴有鮮紅斑痣的進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥并發(fā)假性黑棘皮病一例

陳忠業(yè) 王麗金 劉相勇 曾令濟(jì) 范雯雯

患者男，33歲。足背、小腿及大腿內(nèi)側(cè)紅斑、鱗屑伴瘙癢7年余。7年前無明顯誘因雙足背出現(xiàn)紅斑，偶感瘙癢，皮損逐對稱性向足背外踝、后跟、小腿及雙大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、陰囊底部擴(kuò)展并融合成斑塊，有時(shí)其上覆蓋鱗屑。在當(dāng)?shù)財(cái)M診銀屑病，間隔注射和外用糖皮質(zhì)激素等藥物治療（具體不詳），療效不佳。次年，患者頸周、腋窩和腹股溝皮膚變黑、粗糙，增厚，無自覺癥狀，未重視。近2年來紅斑較為固定，無擴(kuò)大，也未消退，其輕重與環(huán)境、季節(jié)及情緒波動(dòng)無明顯關(guān)系?；颊呒韧】?，出生時(shí)左大腿即有一鮮紅斑塊，隨年齡增長而擴(kuò)大并加深，至成年后穩(wěn)定，未予治療。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。體檢：患者體型較胖，身高1.63 m，體重82 kg，各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查：大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、陰囊底部可見對稱性浸潤性肥厚性紅斑，遠(yuǎn)端皮損粗糙并覆蓋部分灰白色角質(zhì)性鱗屑、邊界清晰，略隆起于皮膚，部分邊緣有棕褐色色素沉著。足背外側(cè)緣至足趾、外踝上和小腿下段前外側(cè)見基本對稱的地圖樣浸潤性潮紅斑塊，部分皮損覆有灰白色碎屑，無薄膜現(xiàn)象及露珠樣出血（圖1，2）。趾甲有不同程度的增厚及失光澤，呈灰黃色。手背、掌跖、足底、口腔、黏膜無異常。頸周、腋窩、腹股溝皺褶部見彌漫性、對稱分布的灰褐色和黑色沉著斑，皮紋增寬加深，呈天鵝絨樣，腋毛稀少。左頸皮損處伴有3個(gè)綠豆至黃豆大皮贅，右頸亦有散在芝麻大皮贅。左大腿中下段前內(nèi)側(cè)有手掌大小不規(guī)則的邊緣不整、邊界清楚呈疣狀增生樣深紅色斑塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖無異常。各處皮損及趾甲皮屑真菌培養(yǎng)陰性，左足背皮損組織病理學(xué)檢查：表皮角化過度，角化不全，有毛囊角栓形成，棘層肥厚，表皮突延長，真皮內(nèi)有少量非特異性炎癥細(xì)胞浸潤（圖3）。

診斷：伴有鮮紅斑痣的進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥并發(fā)假性黑棘皮病。治療：給予口服阿維A 10 mg，每日3次，配合清熱解毒中藥洗浴。10%尿素軟膏+維A酸軟膏封包及UVB照射等綜合治療，治療2周后皮損明顯好轉(zhuǎn)，同時(shí)頸周和腋窩、腹股溝表皮黑色變淡，仍在治療觀察中。

討論 進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥是一種具有高外顯率的常染色體顯性遺傳性皮膚病，通常認(rèn)為，進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥患者出生后數(shù)月致數(shù)年內(nèi)發(fā)病，也有成年后發(fā)病者；多數(shù)患者初發(fā)部位為掌跖、手足背、指趾關(guān)節(jié)伸側(cè)部，呈散在角化性紅斑、鱗屑，皮損融合成片；皮損常對稱分布，進(jìn)行性加重，自覺瘙癢，指、趾甲常被累及，癥狀不為環(huán)境因素所影響。需要與本病進(jìn)行鑒別的疾病主要有：可變性紅斑角化癥、毛發(fā)紅糠疹、遺傳性掌跖角皮癥、銀屑病等。假性黑棘皮病可以是遺傳、特發(fā)或與內(nèi)分泌疾病和藥物影響有關(guān)，預(yù)后較好。鮮紅斑痣系先天性皮膚血管畸形，部分亦有家族性遺傳。以上2種皮膚疾病非常常見，診斷較為容易。盡管這2種皮膚疾病與進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥都可能與遺傳有關(guān)但發(fā)病機(jī)制仍不十分清楚，而3種皮膚疾病表現(xiàn)于同一患者，臨床罕見。

圖1 患者雙足背外側(cè)至足趾、外踝上和小腿下段前外側(cè)基本對稱、邊緣清晰紅斑，部分覆有碎屑，趾甲有不同程度的損害

圖2 患者雙大腿內(nèi)側(cè)、會(huì)陰、陰囊紅斑對稱分布，部分皮損粗糙并覆蓋灰白色增厚片狀鱗屑、邊界清晰、邊緣銳利

圖3 皮損組織病理：表皮角化過度，角化不全，有毛囊角栓形成，棘層肥厚，表皮突延長，真皮內(nèi)有少量炎癥細(xì)胞浸潤（HE×40）

作者單位：510290廣州鴻業(yè)皮膚病?？漆t(yī)院

2014-10-27）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.04.021

范雯雯，Email:64917573@qq.com