李運(yùn)健 姚立正 李艷

摘要：目的：探討肝小靜脈閉塞癥的CT表現(xiàn)及CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對(duì)本病的診斷價(jià)值。方法：回顧性收集并分析10例經(jīng)病理或臨床證實(shí)的肝小靜脈閉塞癥患者的CT影像資料，總結(jié)其CT表現(xiàn)。結(jié)果：CT平掃：10例患者肝臟體積彌漫性增大，肝臟密度均勻或不均勻性降低。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期：8例（8/10）肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化；2例（2/10）無(wú)異常強(qiáng)化改變。門(mén)靜脈期：7例（7/10）肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀或地圖狀不均勻強(qiáng)化，肝內(nèi)小靜脈顯示不清或未顯示，肝段下腔靜脈受壓變窄。實(shí)質(zhì)期：肝臟改變與門(mén)脈期相似。結(jié)論：肝小靜脈閉塞癥的多層螺旋CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)影像診斷具有重要的臨床價(jià)值，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和臨床病史可提高影像診斷準(zhǔn)確性。

關(guān)鍵詞：肝小靜脈閉塞征；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

肝小靜脈閉塞?。╲eno-occlusive disease VOD）又稱為肝竇、阻塞綜合征[1]，是指肝小葉下靜脈和（或）小葉中央靜脈管腔狹窄或閉塞而產(chǎn)生的肝內(nèi)竇后性門(mén)靜脈高壓癥[2]，患者的臨床表現(xiàn)主要為上腹疼痛，肝腫大，黃疸以及腹水。本文回顧性分析10例經(jīng)臨床或病理證實(shí)的肝小靜脈閉塞癥的CT影像資料征象，旨在提高多層螺旋CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)對(duì)肝小靜脈閉塞病的診斷價(jià)值。

材料與方法

1.研究對(duì)象

回顧性分析2012年3月-2015年5月在本院就診的9例經(jīng)臨床證實(shí)、1例經(jīng)穿刺活檢病理證實(shí)的HVOD患者的CT資料。其中男7例，女3例，年齡52-67歲，平均51.3歲，10例患者均有服用土三七或野百合等中草藥病史。臨床表現(xiàn)主要為肝區(qū)疼痛、黃疸及腹水，實(shí)驗(yàn)室檢查均有肝功能中度-重度損害。其中7例患者因早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，臨床癥狀及肝功能好轉(zhuǎn)出院；1例患者因發(fā)現(xiàn)較晚，治療無(wú)效死亡；2例患者在治療過(guò)程中要求出院，轉(zhuǎn)歸不詳。參考文獻(xiàn)筆者對(duì)HVOD提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：1、患者不明原因的膽紅素增高（膽紅素值≥34.2umol/L）2、肝區(qū)疼痛、肝臟體積增大、腹水；3、不明原因的體重持續(xù)增加2%以上；4、肝穿刺活檢病理。符合條件1及2-4項(xiàng)中至少2項(xiàng)者即可診斷本病。本組1例經(jīng)活檢后病理檢查提示肝小靜脈（包括小葉下靜脈和小葉中央靜脈）纖維化，管腔狹窄、閉塞，肝竇明顯的擴(kuò)張和淤血；中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞受壓引起萎縮、變性、出血和壞死。

2、檢查方法

使用GE lightspeed 64層螺旋CT機(jī)，管電壓設(shè)置為120kV，管電流為350mA，10例患者常規(guī)行肝臟平掃和三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：對(duì)比劑注射后20-30s內(nèi)第一期掃描為動(dòng)脈期、50-60s內(nèi)第二期掃描為靜脈期、110-120s內(nèi)第三期掃描為實(shí)質(zhì)期。對(duì)比劑為碘海醇（350mgI/ml），劑量1ml/kg，注射流率2.5-3.0ml/s。所有檢查均在空腹進(jìn)行，掃描前15min飲水500ml以充盈胃腸道以及促進(jìn)對(duì)比劑代謝。平掃觀察肝臟的形態(tài)、密度、大小，增強(qiáng)掃描評(píng)價(jià)各期圖像上肝動(dòng)、靜脈、門(mén)靜脈及血管網(wǎng)形成、下腔靜脈改變，同時(shí)也評(píng)價(jià)肝臟周圍臟器的改變。

結(jié) 果

CT表現(xiàn)：平掃10例患者均顯示肝臟腫大，肝臟密度降低，肝實(shí)質(zhì)密度低于同層脾臟實(shí)質(zhì)密度，并伴有不同程度腹水；6例脾臟增大，超過(guò)5個(gè)肋單位或下緣超過(guò)肝下緣，動(dòng)脈期示：10例患者肝臟實(shí)質(zhì)均勻、不均勻性強(qiáng)化程度降低，CT值約40-53HU；肝內(nèi)出現(xiàn)紊亂的網(wǎng)狀血管，2例同平掃相比無(wú)異常強(qiáng)化改變。門(mén)靜脈期：7例（7/10）肝內(nèi)靜脈顯示不清或未見(jiàn)顯示，肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化呈斑片狀或地圖狀強(qiáng)化改變，肝段下腔靜脈外壓性改變（其中3例肝段下腔靜脈呈明顯逗號(hào)狀，4例管腔變窄呈短條狀）而下腔靜脈遠(yuǎn)段未見(jiàn)明顯擴(kuò)張及側(cè)支形成；3例（3/12）肝靜脈顯影較淡，管徑明顯變細(xì)。10例患者門(mén)靜脈均未見(jiàn)明顯充盈缺損，9例門(mén)脈管徑增粗，門(mén)靜脈主干直徑大于1.5cm。實(shí)質(zhì)期：肝臟改變與門(mén)脈期基本相似。

討 論

肝小靜脈閉塞癥是臨床上相對(duì)罕見(jiàn)的疾病，診斷相對(duì)困難且治療較為棘手。我國(guó)目前對(duì)于該病無(wú)明確的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，更多的是依賴影像表現(xiàn)來(lái)診斷。食用含吡咯雙烷生物堿植物或被其污染的谷類食物以及化療藥物及免疫抑制劑的使用是HVOD最常見(jiàn)的致病原因[1]：。在我國(guó)以前一種致病原因最為常見(jiàn)。本組中10例患者均服用了名為土三七的中藥而致病，土三七為菊科植物菊葉三七的根及葉，其內(nèi)含有的PAs及分解產(chǎn)物，可引起肝細(xì)胞、肝竇和小靜脈內(nèi)皮的損傷，逐步阻塞肝臟小靜脈，從而導(dǎo)致肝內(nèi)竇后高壓，最后纖維組織增生而導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞。

肝小靜脈閉塞癥最主要的病理改變?yōu)楦涡§o脈（包括小葉下靜脈和小葉中央靜脈）內(nèi)膜炎及其纖維化，管腔出現(xiàn)狹窄甚至閉塞，從而導(dǎo)致肝靜脈的非血栓性阻塞，進(jìn)而引起造成肝竇明顯擴(kuò)張淤血，長(zhǎng)期的高度淤血，可致肝細(xì)胞的萎縮、變性、出血以及壞死[4]。根據(jù)本病在肝臟中的進(jìn)展情況可分為3期[1]：1、急性期：鏡下示肝小靜脈水腫性靜脈內(nèi)膜炎，內(nèi)膜腫脹增厚并導(dǎo)致管腔狹窄，從而肝小葉中央明顯淤血和不同程度的肝細(xì)胞壞死；這一期時(shí)患者行CT檢查時(shí)診斷準(zhǔn)確性較高，本組病例中由于患者的肝小葉中央明顯淤血和不同程度的肝細(xì)胞壞死，從而導(dǎo)致肝實(shí)質(zhì)內(nèi)呈局限性或彌漫性無(wú)強(qiáng)化低密度影，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描門(mén)脈期呈明顯的地圖狀及斑片狀強(qiáng)化特點(diǎn)，其中2例患者肝臟強(qiáng)化程度彌漫性減低；2、亞急性期：鏡下示肝小靜脈呈纖維素性靜脈內(nèi)膜炎，同時(shí)部分患者合并小葉中央纖維化；3、慢性期：患者病情發(fā)展為慢性期時(shí)，則會(huì)形成非門(mén)脈性肝硬化。由于本組病例均為肝小靜脈閉塞癥的早期，即為急性期，其CT表現(xiàn)較為典型，本研究并未收集到亞急性期及慢性期病例。

由該病為肝小靜脈的急性狹窄從而引起肝細(xì)胞的變性壞死以及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，CT平掃可以觀察到因?yàn)橛傺獙?dǎo)致的肝臟腫大，肝實(shí)質(zhì)呈局限性或彌漫性密度減低的有10例，而增強(qiáng)掃描可以觀察到肝靜脈狹窄的直接征象，表現(xiàn)為肝靜脈不顯影（7例）或顯影淺淡（3例）；此后逐漸出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓，引起門(mén)靜脈血流量顯著減少，CT增強(qiáng)掃描時(shí)可見(jiàn)肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度減低（9例），并呈明顯不均勻的斑片狀、地圖狀強(qiáng)化的有7例，同時(shí)可以直接觀察到門(mén)靜脈增寬（8例）；而由于該病并不累及下腔靜脈，全部10例患者的下腔靜脈均無(wú)明顯異常表現(xiàn)。

因臨床及影像學(xué)上對(duì)肝小靜脈閉塞癥知識(shí)了解的缺乏，常將與布加綜合征誤診，故需要與HVOD進(jìn)行鑒別診斷的主要是布加綜合征（BCS），布加綜合征是肝靜脈和/或下腔靜脈狹窄或阻塞引起的肝后性門(mén)脈高壓，表現(xiàn)為肝腫大和腹水，但下肢水腫更常見(jiàn)，50%布加綜合征患者與骨髓增生性疾病，尤其是真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥有關(guān)。CT平掃及增強(qiáng)可發(fā)現(xiàn)BCS的梗阻部位，其遠(yuǎn)端有擴(kuò)張及肝內(nèi)和肝外側(cè)支血管形成等血液動(dòng)力學(xué)改變等[6]，通過(guò)肝靜脈、下腔靜脈造影可明確阻塞部位，是確診布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)[4]。

綜上所述：對(duì)于臨床上有明確口服土三七病史，進(jìn)行過(guò)移植術(shù)以及化療藥物的使用等病史及患者的臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者的典型的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)，可提高對(duì)肝小靜脈閉塞的診斷準(zhǔn)確性。

參考文獻(xiàn)：

[1]陽(yáng)建軍，胡春洪，何劍.超聲與CT診斷肝小靜脈閉塞病的對(duì)比研究[J].醫(yī)學(xué)像學(xué)雜志，2010，20（9）：1381-1385.

[2]荀運(yùn)浩，施軍平，石偉珍，等.肝小靜脈閉塞病研究進(jìn)展[J].國(guó)際消化病雜志，2008，6（1）：477-479.

[3]Chojkier M.Hepatic sin usoidal-obstruction syndrome：toxicity of pyrrolixidine alkaloids[J].Hepatol，2003，39（5）：437-446

[4]劉健紅，濮翔科，吳云飛.肝內(nèi)靜脈閉塞病的臨床與病理診斷[J].實(shí)用肝臟 病雜志，2008，11（2）：107-109.

[5]張曦彤，徐克，祖茂衡，等.Budd-Chiari綜合征肝靜脈閉塞的介入治療，中華放射學(xué)雜志， 2003， 37： 449-453.

[6]張國(guó)華，孔阿照，方軍偉，等.肝小靜脈閉塞病的CT表現(xiàn)（附14例分析）[J].中華放射學(xué)雜志，2006，40（3）：250-253.