李運健 姚立正 李艷

摘要：目的：探討肝小靜脈閉塞癥的CT表現(xiàn)及CT動態(tài)增強掃描對本病的診斷價值。方法：回顧性收集并分析10例經(jīng)病理或臨床證實的肝小靜脈閉塞癥患者的CT影像資料，總結(jié)其CT表現(xiàn)。結(jié)果：CT平掃：10例患者肝臟體積彌漫性增大，肝臟密度均勻或不均勻性降低。增強掃描動脈期：8例（8/10）肝實質(zhì)不均勻強化；2例（2/10）無異常強化改變。門靜脈期：7例（7/10）肝實質(zhì)呈斑片狀或地圖狀不均勻強化，肝內(nèi)小靜脈顯示不清或未顯示，肝段下腔靜脈受壓變窄。實質(zhì)期：肝臟改變與門脈期相似。結(jié)論：肝小靜脈閉塞癥的多層螺旋CT動態(tài)增強影像診斷具有重要的臨床價值，結(jié)合實驗室檢查和臨床病史可提高影像診斷準確性。

關(guān)鍵詞：肝小靜脈閉塞征；體層攝影術(shù)；X線計算機

肝小靜脈閉塞?。╲eno-occlusive disease VOD）又稱為肝竇、阻塞綜合征[1]，是指肝小葉下靜脈和（或）小葉中央靜脈管腔狹窄或閉塞而產(chǎn)生的肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓癥[2]，患者的臨床表現(xiàn)主要為上腹疼痛，肝腫大，黃疸以及腹水。本文回顧性分析10例經(jīng)臨床或病理證實的肝小靜脈閉塞癥的CT影像資料征象，旨在提高多層螺旋CT動態(tài)增強對肝小靜脈閉塞病的診斷價值。

材料與方法

1.研究對象

回顧性分析2012年3月-2015年5月在本院就診的9例經(jīng)臨床證實、1例經(jīng)穿刺活檢病理證實的HVOD患者的CT資料。其中男7例，女3例，年齡52-67歲，平均51.3歲，10例患者均有服用土三七或野百合等中草藥病史。臨床表現(xiàn)主要為肝區(qū)疼痛、黃疸及腹水，實驗室檢查均有肝功能中度-重度損害。其中7例患者因早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，臨床癥狀及肝功能好轉(zhuǎn)出院；1例患者因發(fā)現(xiàn)較晚，治療無效死亡；2例患者在治療過程中要求出院，轉(zhuǎn)歸不詳。參考文獻筆者對HVOD提出如下診斷標準[3]：1、患者不明原因的膽紅素增高（膽紅素值≥34.2umol/L）2、肝區(qū)疼痛、肝臟體積增大、腹水；3、不明原因的體重持續(xù)增加2%以上；4、肝穿刺活檢病理。符合條件1及2-4項中至少2項者即可診斷本病。本組1例經(jīng)活檢后病理檢查提示肝小靜脈（包括小葉下靜脈和小葉中央靜脈）纖維化，管腔狹窄、閉塞，肝竇明顯的擴張和淤血；中央?yún)^(qū)肝細胞受壓引起萎縮、變性、出血和壞死。

2、檢查方法

使用GE lightspeed 64層螺旋CT機，管電壓設(shè)置為120kV，管電流為350mA，10例患者常規(guī)行肝臟平掃和三期動態(tài)增強掃描：對比劑注射后20-30s內(nèi)第一期掃描為動脈期、50-60s內(nèi)第二期掃描為靜脈期、110-120s內(nèi)第三期掃描為實質(zhì)期。對比劑為碘海醇（350mgI/ml），劑量1ml/kg，注射流率2.5-3.0ml/s。所有檢查均在空腹進行，掃描前15min飲水500ml以充盈胃腸道以及促進對比劑代謝。平掃觀察肝臟的形態(tài)、密度、大小，增強掃描評價各期圖像上肝動、靜脈、門靜脈及血管網(wǎng)形成、下腔靜脈改變，同時也評價肝臟周圍臟器的改變。

結(jié) 果

CT表現(xiàn)：平掃10例患者均顯示肝臟腫大，肝臟密度降低，肝實質(zhì)密度低于同層脾臟實質(zhì)密度，并伴有不同程度腹水；6例脾臟增大，超過5個肋單位或下緣超過肝下緣，動脈期示：10例患者肝臟實質(zhì)均勻、不均勻性強化程度降低，CT值約40-53HU；肝內(nèi)出現(xiàn)紊亂的網(wǎng)狀血管，2例同平掃相比無異常強化改變。門靜脈期：7例（7/10）肝內(nèi)靜脈顯示不清或未見顯示，肝實質(zhì)強化呈斑片狀或地圖狀強化改變，肝段下腔靜脈外壓性改變（其中3例肝段下腔靜脈呈明顯逗號狀，4例管腔變窄呈短條狀）而下腔靜脈遠段未見明顯擴張及側(cè)支形成；3例（3/12）肝靜脈顯影較淡，管徑明顯變細。10例患者門靜脈均未見明顯充盈缺損，9例門脈管徑增粗，門靜脈主干直徑大于1.5cm。實質(zhì)期：肝臟改變與門脈期基本相似。

討 論

肝小靜脈閉塞癥是臨床上相對罕見的疾病，診斷相對困難且治療較為棘手。我國目前對于該病無明確的臨床診斷標準，更多的是依賴影像表現(xiàn)來診斷。食用含吡咯雙烷生物堿植物或被其污染的谷類食物以及化療藥物及免疫抑制劑的使用是HVOD最常見的致病原因[1]：。在我國以前一種致病原因最為常見。本組中10例患者均服用了名為土三七的中藥而致病，土三七為菊科植物菊葉三七的根及葉，其內(nèi)含有的PAs及分解產(chǎn)物，可引起肝細胞、肝竇和小靜脈內(nèi)皮的損傷，逐步阻塞肝臟小靜脈，從而導(dǎo)致肝內(nèi)竇后高壓，最后纖維組織增生而導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞。

肝小靜脈閉塞癥最主要的病理改變?yōu)楦涡§o脈（包括小葉下靜脈和小葉中央靜脈）內(nèi)膜炎及其纖維化，管腔出現(xiàn)狹窄甚至閉塞，從而導(dǎo)致肝靜脈的非血栓性阻塞，進而引起造成肝竇明顯擴張淤血，長期的高度淤血，可致肝細胞的萎縮、變性、出血以及壞死[4]。根據(jù)本病在肝臟中的進展情況可分為3期[1]：1、急性期：鏡下示肝小靜脈水腫性靜脈內(nèi)膜炎，內(nèi)膜腫脹增厚并導(dǎo)致管腔狹窄，從而肝小葉中央明顯淤血和不同程度的肝細胞壞死；這一期時患者行CT檢查時診斷準確性較高，本組病例中由于患者的肝小葉中央明顯淤血和不同程度的肝細胞壞死，從而導(dǎo)致肝實質(zhì)內(nèi)呈局限性或彌漫性無強化低密度影，動態(tài)增強掃描門脈期呈明顯的地圖狀及斑片狀強化特點，其中2例患者肝臟強化程度彌漫性減低；2、亞急性期：鏡下示肝小靜脈呈纖維素性靜脈內(nèi)膜炎，同時部分患者合并小葉中央纖維化；3、慢性期：患者病情發(fā)展為慢性期時，則會形成非門脈性肝硬化。由于本組病例均為肝小靜脈閉塞癥的早期，即為急性期，其CT表現(xiàn)較為典型，本研究并未收集到亞急性期及慢性期病例。

由該病為肝小靜脈的急性狹窄從而引起肝細胞的變性壞死以及炎性細胞浸潤，CT平掃可以觀察到因為淤血導(dǎo)致的肝臟腫大，肝實質(zhì)呈局限性或彌漫性密度減低的有10例，而增強掃描可以觀察到肝靜脈狹窄的直接征象，表現(xiàn)為肝靜脈不顯影（7例）或顯影淺淡（3例）；此后逐漸出現(xiàn)門靜脈高壓，引起門靜脈血流量顯著減少，CT增強掃描時可見肝實質(zhì)強化程度減低（9例），并呈明顯不均勻的斑片狀、地圖狀強化的有7例，同時可以直接觀察到門靜脈增寬（8例）；而由于該病并不累及下腔靜脈，全部10例患者的下腔靜脈均無明顯異常表現(xiàn)。

因臨床及影像學(xué)上對肝小靜脈閉塞癥知識了解的缺乏，常將與布加綜合征誤診，故需要與HVOD進行鑒別診斷的主要是布加綜合征（BCS），布加綜合征是肝靜脈和/或下腔靜脈狹窄或阻塞引起的肝后性門脈高壓，表現(xiàn)為肝腫大和腹水，但下肢水腫更常見，50%布加綜合征患者與骨髓增生性疾病，尤其是真性紅細胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥有關(guān)。CT平掃及增強可發(fā)現(xiàn)BCS的梗阻部位，其遠端有擴張及肝內(nèi)和肝外側(cè)支血管形成等血液動力學(xué)改變等[6]，通過肝靜脈、下腔靜脈造影可明確阻塞部位，是確診布加綜合征的金標準[4]。

綜上所述：對于臨床上有明確口服土三七病史，進行過移植術(shù)以及化療藥物的使用等病史及患者的臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者的典型的動態(tài)增強CT表現(xiàn)，可提高對肝小靜脈閉塞的診斷準確性。

參考文獻：

[1]陽建軍，胡春洪，何劍.超聲與CT診斷肝小靜脈閉塞病的對比研究[J].醫(yī)學(xué)像學(xué)雜志，2010，20（9）：1381-1385.

[2]荀運浩，施軍平，石偉珍，等.肝小靜脈閉塞病研究進展[J].國際消化病雜志，2008，6（1）：477-479.

[3]Chojkier M.Hepatic sin usoidal-obstruction syndrome：toxicity of pyrrolixidine alkaloids[J].Hepatol，2003，39（5）：437-446

[4]劉健紅，濮翔科，吳云飛.肝內(nèi)靜脈閉塞病的臨床與病理診斷[J].實用肝臟 病雜志，2008，11（2）：107-109.

[5]張曦彤，徐克，祖茂衡，等.Budd-Chiari綜合征肝靜脈閉塞的介入治療，中華放射學(xué)雜志， 2003， 37： 449-453.

[6]張國華，孔阿照，方軍偉，等.肝小靜脈閉塞病的CT表現(xiàn)（附14例分析）[J].中華放射學(xué)雜志，2006，40（3）：250-253.