姜德哲　徐全輝　邱冬云　薛剛

【摘要】目的 分析嬰幼兒先天性大血管合并中央氣道狹窄的臨床特點(diǎn)。方法 選取我院2014年1月～2015年1月收治的先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄患兒18例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)患兒的體格檢查、臨床特點(diǎn)及影像學(xué)檢查等特點(diǎn)。結(jié)果 首發(fā)癥狀多為呼吸道癥狀，胸部X線片以肺部多血型改變?yōu)橹?例；超聲心動(dòng)圖：卵圓孔未閉合3例，雙主動(dòng)脈弓伴卵圓孔未閉合2例；行纖維支氣管鏡檢查均存在氣管狹窄10例，其中氣管軟化6例；CT檢查結(jié)果：肺部感染4例，氣管或（及）支氣管狹窄6例，肺動(dòng)脈吊帶可能4例。結(jié)論 大血管畸形合并氣道狹窄多表現(xiàn)為呼吸道癥狀，對(duì)于存在持續(xù)或反復(fù)喘息、呼吸困難等癥狀者，應(yīng)及早進(jìn)行相應(yīng)檢查，從而為臨床診斷及治療提供依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】嬰幼兒；先天性大血管畸形；中央氣道狹窄

【中圖分類號(hào)】R725.6 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2015.014..02

嬰幼兒中央氣道狹窄是指因中央氣道本身或者氣道外良性病變壓迫引起氣管、右主中間段支氣管、左右支氣管及隆突，會(huì)給患兒的呼吸功能造成影響，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致呼吸暫停及死亡[1]?；純壕哂邪l(fā)病早、病情嚴(yán)重等特點(diǎn)，且容易導(dǎo)致漏診、誤診，影響患兒預(yù)后[2]。為進(jìn)一步對(duì)該病的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，筆者對(duì)我院先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄患兒18例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2014年1月～2015年1月收治的先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄患兒18例作為研究對(duì)象，其中男10例，女8例；年齡8天～2歲，平均年齡（5.2±0.5）個(gè)月；病程1 h～10個(gè)月，平均病程（3.6±0.4）月。

1.2 檢驗(yàn)方法

記錄并分析患兒的相關(guān)臨床資料，主要有臨床特點(diǎn)、胸部X線片、CT、超聲心動(dòng)圖、血管造影等影像學(xué)特點(diǎn)、支氣管鏡檢查、最終診斷及療效。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)

首發(fā)癥狀：反復(fù)喘息、咳嗽16例，氣促4例，反復(fù)發(fā)紺3例，呼吸困難、喘鳴1例。體格檢查結(jié)果：胸廓凹陷14例，氣促18例，鼻翼扇動(dòng)11例，發(fā)紺7例，呼吸雙相哮鳴音10例，呼氣相哮鳴音6例，心前區(qū)雜音7例，細(xì)濕羅音6例。其中14例患兒在外院以肺炎、哮喘等疾病就診，經(jīng)支氣管擴(kuò)張劑及抗生素療效不

理想。

2.2 影像學(xué)檢查

2.2.1 胸部X線片

胸部X線片檢查結(jié)果：肺部多血型改變7例，肺部透亮度增加3例，肺部感染2例，肺不張1例，胸腔積液2例，無(wú)明顯異常3例，主動(dòng)脈弓異常改變3例，心影增大6例。

2.2.2 超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果：正常6例，卵圓孔未閉合3例，雙主動(dòng)脈弓伴卵圓孔未閉合2例，室間隔缺損1例，房間隔缺損1例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例，室間隔缺損合并房間隔缺損2例，主動(dòng)脈縮窄2例。

2.2.3 纖維支氣管鏡

10例患兒行纖維支氣管鏡檢查：氣管中下段狹窄6例，氣管下段與左右支氣管起始段狹窄1例，氣管下段伴左右狹窄2例。合并氣管軟化6例，氣管性支氣管2例，管外搏動(dòng)性壓迫2例。

2.2.4 CT檢查

CT檢查結(jié)果：肺部感染4例，氣管或（及）支氣管狹窄6例，肺動(dòng)脈吊帶可能4例，支氣管橋2例，鐮刀綜合征2例。

2.3 最終診斷

雙主動(dòng)脈弓并氣管狹窄5例，肺動(dòng)脈吊帶合支氣管狹窄2例，肺動(dòng)脈吊帶合并左右支氣管、氣管狹窄2例，肺動(dòng)脈吊帶合并氣管、雙上腔靜脈狹窄2例，鐮刀綜合征并左主支氣管狹窄2例，主動(dòng)脈狹窄并氣管支氣管狹窄4例，右主動(dòng)脈弓合并支氣管狹窄1例。

3 討 論

中央氣道狹窄是指多種原因?qū)е碌臍夤?、隆突、支氣管口徑狹窄[3]。嬰幼兒一般為先天性狹窄，病因除氣管支氣管結(jié)構(gòu)異常外，大血管畸形也是重要原因[4]。先天性大血管畸形并中央氣道狹窄起病較早，本研究中，18例患兒發(fā)病多在6個(gè)月之內(nèi)，最早為出生1 h內(nèi)，主要表現(xiàn)為呼吸困難、喘鳴、高碳酸血癥、氣管插管后癥狀緩解，但是拔管困難。其中14例患兒在外院以肺炎、哮喘等疾病就診，誤診率為77.78%，符合張挺[5]報(bào)道的75%，原因?yàn)椋夯純憾啾憩F(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、氣促、喘息等，缺乏特異性臨床癥狀。因此對(duì)反復(fù)或持續(xù)性咳嗽，但經(jīng)內(nèi)科治療不理想的患兒應(yīng)考慮該病的可能。除此之外，中央氣道狹窄也是該病的重要診斷線索。

本研究中，大多患兒首發(fā)癥狀為呼吸道癥狀，因此行胸部X線片檢查是必要的。然而胸部X線片對(duì)于氣道狹窄的診斷價(jià)值有限，對(duì)于先天性血管畸形具有一定價(jià)值。本研究18例患兒中3例出現(xiàn)主動(dòng)脈弓異常改變，可能同拍攝體位及重視程度相關(guān)。超聲心動(dòng)圖能夠有效顯示肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的位置、走向及分支，但是對(duì)于血管環(huán)壓迫無(wú)法明確。胸部CT檢查特別是多層螺旋CT檢查能夠清晰的顯示支氣管、氣管形態(tài)、狹窄部位、程度及同周圍血管的關(guān)系，對(duì)于先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄具有重要的診斷價(jià)值[6-7]。本研究18例患兒均經(jīng)CT檢查確診，診斷率為100%。支氣管鏡檢查為中央氣道狹窄的重要診斷方法。祝曉晶[8]指出，對(duì)于氣管支氣管狹窄采用支氣管鏡檢查的準(zhǔn)確率及敏感性與螺旋CT相近，特別是對(duì)懷疑氣管支氣管軟化者，需要明確進(jìn)行支氣管鏡檢查。本研究中10例患兒行支氣管鏡檢查，均存在程度不同的中央氣道狹窄。

總而言之，大血管畸形合并氣道狹窄多表現(xiàn)為呼吸道癥狀，因此，對(duì)于存在持續(xù)或反復(fù)性喘息、氣促、呼吸困難，體檢存在呼吸雙相哮鳴音的患兒，應(yīng)考慮該病的可能。在該病的診斷方面，首選CT檢查，支氣管鏡檢查對(duì)于判斷氣道狹窄程度、是否軟化等具有重要價(jià)值。

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本文編輯：蘇日力嘎