方玉成

(安徽省寧國市人民醫(yī)院內(nèi)四科242300)

杜氏病(Dieulafoy disease)是一種易引起消化道出 血的少見病，1986年法國外科醫(yī)生Dieulafoy報(bào)道了3例致命性胃出血，以后以此命名。1989年Dieulafoy病正式被列入美國《胃腸道和肝臟疾病》一書。Dieulafoy病是引起上消化道出血的少見原因之一，可導(dǎo)致大量出血而危及患者生命，但臨床診斷困難。近年來隨著胃鏡診斷技術(shù)水平的不斷提高和對本病認(rèn)識的加深，臨床報(bào)道的病例明顯增加。筆者最近遇見1例的杜氏病出血，結(jié)合病例，現(xiàn)回顧復(fù)習(xí)杜氏病臨床診治。

1 臨床資料

患者，女，54歲，因嘔血伴黑便5小時暈厥1次入院，患者因慢性偏頭痛發(fā)作飯前口服芬必得2片，飯后1小時后出現(xiàn)上腹部不適，惡心嘔吐食物2～3次，后嘔血3～4次，鮮紅色血，共700～800ml左右，后黑便3次，約500～600g。病程中短暫暈厥1次，伴出冷汗頭暈、全身乏力，入院查體:血壓105/70mmHg，神清，急性病容，貧血貌，兩肺呼吸音粗，心界不大，無雜音，HR 112次/分，腹部軟，無腹壁靜脈怒張，肝脾不大，上腹部壓之不適，腸鳴音活躍，下肢不腫。血常規(guī):WBC:5．2×109/L，HB:87g/L，RBC:4．1 ×1012/L ，PLT:123 ×109/L，N:75%，尿常規(guī)正常，大便常規(guī):褐色，潛血:強(qiáng)陽性，肝腎功能及血糖正常，血CEA、CA199、AFP無異常，心電圖:竇性心動過速，胸片:正常，上腹部超聲:輕度脂肪肝，膽囊、胰腺、脾無異常，泌尿系及子宮//附件超聲無異常，顱腦CT無異常，上腹部CT:脂肪肝，慢性膽囊炎。給予奧美拉唑制酸、止血、補(bǔ)液、擴(kuò)容支持等治療3天后，大便轉(zhuǎn)黃、生命體征平穩(wěn)，給予內(nèi)鏡檢查:食道、胃、十二指腸未見潰瘍及占位病變，胃體大彎側(cè)見一點(diǎn)狀出血點(diǎn)，表面有紫色血痂附著，考慮杜氏病出血。出院后隨訪半年未復(fù)發(fā)。

2 討論

2．1 杜氏病病因不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳、胃腸道血管先天性畸形及走行異常有關(guān)。飲酒、服用非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥可能為其誘因而非病因［1］。杜氏病是血管畸形出血，可發(fā)生于全消化道，以胃最多(占90%以上，通常發(fā)生于胃小彎距賁門食管連接部6cm以內(nèi))［2］，其次為十二指腸，其他部位罕見。正常情況下，胃供血動脈進(jìn)入胃壁后逐漸分支變細(xì)，在粘膜下形成毛細(xì)血管叢。杜氏病時，該血管在粘膜下呈瘤樣擴(kuò)張，或保持較粗管徑不變，稱恒徑動脈。目前傾向于認(rèn)為出生時業(yè)已存在的胃粘膜下恒徑小動脈是發(fā)生本病的解剖學(xué)基礎(chǔ)。胃粘膜下恒徑動脈主要來源于胃左動脈，經(jīng)漿膜進(jìn)入肌層后缺乏漸細(xì)過程(0．12～0．2cm)，而以類同于粘膜下直徑(0．4～4cm)進(jìn)入粘膜肌層，就形成所謂恒徑動脈，直徑可達(dá)正常5～20倍。由于其管徑粗、壓力高，內(nèi)膜受壓而變性壞死，表面粗糙，血栓形成甚至動脈壁壞死、變薄，常呈瘤樣擴(kuò)張而易受損破裂。正常情況下，粘膜下疏松組織使得動脈表面粘膜可自由移位，而Dieulafoy病患者由于Wanken纖維囊將動脈與粘膜緊密相連，易形成特定的粘膜易損區(qū)，表面粘膜脫落使血管裸露，失去外周支持而易擴(kuò)張破裂出血［3］。

2．2 杜氏病臨床特點(diǎn)為突發(fā)、反復(fù)發(fā)生上消化道大出血。一方面由于破裂血管為動脈，內(nèi)徑粗，突發(fā)出血不易停止，表現(xiàn)起病急劇，無明顯先兆癥狀，煙酒、高血壓、刺激性藥物或食物、應(yīng)激等可能為其誘因，特出表現(xiàn)為突發(fā)性大量嘔血、黑便、暈厥甚至伴失血性休克，出血量多在1000ml以上，內(nèi)科治療多無效，病情兇險，病死率高，易危及生命;另一方面由于大出血、血壓下降、胃平滑肌收縮、血栓形成等原因，出血可暫時停止，原來裸露的血管潛入粘膜下，但一經(jīng)大量輸液，血壓上升或出血灶受激惹血栓脫落，又可再發(fā)大出血，而呈周期性、反復(fù)發(fā)作性特點(diǎn)。

2．3 內(nèi)窺鏡不僅是診斷杜氏病的主要方法，也是治療杜氏病的重要手段。杜氏病診斷，主要依據(jù)胃鏡檢查，其內(nèi)鏡主要表現(xiàn)為［4］(1)孤立性粘膜缺損，直徑多在2～5 mm范圍內(nèi)，其周圍無明顯炎癥;(2)粘膜缺損中央可見突出的血管走行;(3)于裸露血管上可有血痂、滲血或可見搏動性出血。杜氏病出血時內(nèi)鏡下典型表現(xiàn)如下［5］:(1)胃粘膜局灶性缺失伴有噴射性出血;(2)胃粘膜淺表潰瘍中有血管走行，表面覆有血塊;(3)小的血管突出于正常粘膜表面．并有搏動性出血。文獻(xiàn)報(bào)道，初次內(nèi)鏡檢杳的診斷率為49%～92%。由于出血點(diǎn)可能極小易于遺漏、出血可為間歇性或出血部位被血栓覆蓋不易發(fā)現(xiàn)等原因，約6%的患者需進(jìn)行重復(fù)內(nèi)鏡檢查方可最終明確診斷。杜氏病內(nèi)科藥物治療效果較差，鏡下止血效果肯定［6，7］。但是由于本病出血發(fā)生迅猛、出血量大，應(yīng)加強(qiáng)支持治療，盡量創(chuàng)造條件為進(jìn)一步的有效治療做準(zhǔn)備。一般治療包括抗休克、應(yīng)用止血藥物、降低胃酸、維持水電解持平衡等。靜脈質(zhì)之泵抑制劑應(yīng)用具有強(qiáng)大抑制胃酸效果，快速使胃液PH＞6，從而防止血管破裂口表面形成新凝血塊在PH＜5的胃液會迅速被消化而溶解而導(dǎo)致破裂口裸露再出血發(fā)生［8］。而內(nèi)窺鏡下放置金屬鈦夾目前在各種非食道靜脈曲張出血的治療中已廣泛應(yīng)用，包擴(kuò)潰瘍病、Mallory–Wiss、Dieulafoy病、腫瘤術(shù)后出血等等，其止血成功率高達(dá)為84% ～100%［9］。胃鏡下鈦夾止血，即將鈦夾鉗夾于病灶粘膜及粘膜下層，使病灶血管缺血、血栓形成，從而導(dǎo)致血管閉塞，該方法快速，操作簡單便捷、創(chuàng)傷性小、成功率高、療效確切，相對安全。另外金屬鈦夾還可起到為外科手術(shù)及栓塞起到標(biāo)記病變的作用［10］。由于基層醫(yī)院內(nèi)鏡檢查廣泛普及，內(nèi)鏡下鈦夾止血技術(shù)可積極推廣。其次也可采取選擇性腹腔動脈造影，當(dāng)發(fā)現(xiàn)胃左動脈支配區(qū)有擴(kuò)張及扭曲的動脈時，進(jìn)行血管栓塞治療［11］。除此之外還可采取手術(shù)治療(出血點(diǎn)縫扎、病灶胃鍥形切除、近端胃大部切除術(shù))［3］。

2．4 杜氏病診治體會 (1)杜氏病少見，臨床知曉率低，需加強(qiáng)對本病認(rèn)識。(2)出血病因鑒別:對于上消化道大出血患者，否認(rèn)慢性、周期性、節(jié)律性上腹痛，不支持消化性潰瘍出血;既否認(rèn)慢性肝病(乙、丙肝、酒精性肝病、血吸蟲病、原發(fā)膽汁性肝硬化)、門脈高壓病史，又無相應(yīng)肝硬化體征，不支持食管胃底靜脈曲張破裂出血;主訴輕度惡心、上腹部不適，無明顯上腹痛及消瘦，胃鏡及實(shí)驗(yàn)室檢查未發(fā)現(xiàn)胃癌、尿毒癥;長期口服阿司匹林或發(fā)病前合用其他非甾體鎮(zhèn)痛藥，出血原因考慮可能為藥物引起的急性胃粘膜損害或潰瘍。但經(jīng)停用非甾體藥，給予抑酸、降門脈壓、止血、輸血、保護(hù)胃粘膜、補(bǔ)液擴(kuò)容等一系列治療，病情無好轉(zhuǎn)，反復(fù)出血，需重新考慮出血原因，要想到杜氏病可能，必要時在維持生命體征平穩(wěn)情況下急診內(nèi)鏡檢查，盡快明確診斷。(3)強(qiáng)調(diào)胃鏡檢查的重要性。杜氏病病灶范圍小，出血部位隱匿，必要時需重復(fù)胃鏡檢查。(5)杜氏病大出血，藥物治療效果不佳，急診內(nèi)鏡檢查有助于早診斷、早治療，及早及時選擇胃鏡下止血、血管栓塞或手術(shù)治療，對挽救患者生命意義重大。手術(shù)則是治療該病的根本方法［3］。

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