趙金偉

摘要：目的 對 ANC A 相關(guān)性血管炎進(jìn)行分析，以提高對該病的認(rèn)知。方法 對2013年入住我科確診ANCA相關(guān)性血管炎的2例患者的具體臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 ANCA是原發(fā)性血管炎的較特異性診斷工具，但對于ANCA相關(guān)性血管炎的診斷仍需結(jié)合臨床及病理。結(jié)論 ANCA相關(guān)性血管炎其臨床表現(xiàn)具有復(fù)雜性、多樣性，提高ANCA相關(guān)性血管炎的認(rèn)識 ，早期診斷及治療，可以大大改善疾病的預(yù)后。

關(guān)鍵詞：ANCA；血管炎；老年；間質(zhì)性肺炎

ANCA相關(guān)性血管炎（ANCA associated systemic Vasculitis，AASV）見年來逐漸受到越來越多的關(guān)注。主要包括韋格納肉芽腫（wegener's granulo-matosis，WG） 和顯微鏡下多動脈炎（mycroscop icpolyangilitis，MPA）。本病多見于老年患者，高峰發(fā)病年齡為55～70歲[1]。臨床上常有肺、腎受累，發(fā)熱及皮疹臨床上也較常見。病理變化上主要是小血管（包括微小靜脈、毛細(xì)血管、小動脈）的壞死性血管炎。血清檢查表現(xiàn)為ANCA陽性。其中MPA常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎及肺毛細(xì)血管炎。臨床上以血尿和咯血為主要表現(xiàn)。80%的患者p-ANCA陽性?，F(xiàn)就我科遇到2例70歲以上老年ANCA相關(guān)性血管炎患者報道如下：

1臨床資料

病例1：男，79歲，因"間斷發(fā)熱伴納差1月余"于2013年3月1日入住我科?；颊呷朐呵?月出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.5℃，伴有納差、惡心，體重減輕約2kg。既往體健。查體：體溫38.0℃，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕羅音，心臟（-），腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋緣下未捫及，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)WBC 11.5×109/L N 86.1% RBC 2.91×1012/L Hb86g/L 尿常規(guī)（-）CRP 101mg/L 血沉 50mm 肝腎功能（-） ANA（-）。胸部CT可見雙肺多發(fā)片狀高密度影，考慮雙肺炎癥，腹部彩超：未見異常。入院后診斷考慮肺炎，予患者"哌拉西林他唑巴坦"抗感染治療5d，體溫未見明顯好轉(zhuǎn)，查抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體示：p-ANCA（+） Anti-MPO（+），診斷考慮：ANCA相關(guān)性血管炎（顯微鏡下多動脈炎），給予激素及免疫抑制劑治療，患者無發(fā)熱，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1w后復(fù)查CRP正常，血沉23mm，好轉(zhuǎn)出院，門診隨診。

病例2：男，72歲，因"間斷發(fā)熱伴咳嗽咳痰1月余"于2013年7月2日入我科。入院前1月無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.6℃，無其他伴隨癥狀。既往肺結(jié)核病史20余年，曾行抗癆治療1年，否認(rèn)肝炎、糖尿病病史。查體：體溫38.2℃，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕羅音，心臟（-），腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋緣下未捫及，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)WBC14.67×109/L N 85.8% RBC3.77×1012/L Hb118g/L PLT 354×109/L尿常規(guī)（-）CRP 90mg/L 血沉 48mm 肝腎功能（-） p-ANCA（+） Anti-MPO（+）， ANA（-）；胸部CT結(jié)果回報：雙肺間質(zhì)性炎癥并纖維化，雙肺上葉陳舊性結(jié)核；雙肺多發(fā)肺大皰；連續(xù)3次痰抗酸染色均陰性；T-SPOT：TBA 10 sfc/2.5*10e5；TBB 16 sfc/2.5*10e5；請結(jié)核專科醫(yī)院會診，不考慮結(jié)核活動，診斷：ANCA相關(guān)性血管炎（顯微鏡下多動脈炎），給予激素治療，患者無發(fā)熱，咳嗽咳痰好轉(zhuǎn)，1w后復(fù)查CRP正常，血沉20mm；出院門診隨診。

2討論

近年來隨著診斷水平的不斷提高，老年ANCA相關(guān)性血管炎并不少見。其中又以韋格納肉芽腫及顯微鏡下多動脈炎更為常見。ANCA相關(guān)性血管炎為自身免疫性疾病，可使全身多個系統(tǒng)器官受累，主要累及肺、腎，部分患者可有消化道及冠脈受累。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，誤診率較高。顯微鏡下多血管炎（MPA）是一種寡免疫復(fù)合物沉積的壞死性小血管炎，多見于男性，平均發(fā)病年齡為50歲。臨床受累的臟器主要為腎臟、肺臟、關(guān)節(jié)、皮膚、消化道、外周神經(jīng)。其診斷主要依賴臨床癥狀及組織病理學(xué)檢查[2]。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①活檢示小血管的壞死性血管炎和（或）沒有明顯免疫沉積的腎小球腎炎；②多個臟器受累；③呼吸系統(tǒng)無肉芽腫炎癥[3]。

從上述我科遇到的兩例老年ANCA相關(guān)性血管炎的病例中我們看到，兩位患者均只有發(fā)熱及肺部受累表現(xiàn)；查體更無明顯陽性體征，輔助檢查主要為炎癥指標(biāo)升高及胸部CT的炎癥表現(xiàn)，很容易誤診為肺感染。上述2例患者也應(yīng)用過規(guī)律抗感染治療，但治療無效。在此我們需要注意的是，血管炎造成的肺部炎癥性表現(xiàn)往往為多葉、彌漫性滲出影或間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)。分析總結(jié)這兩位老年患者的臨床特點(diǎn)，我們體會到：臨床醫(yī)生應(yīng)提高對老年患者患自身免疫性疾病時癥狀不典型且表現(xiàn)多樣化的認(rèn)識，當(dāng)患者以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)時，且伴有廣泛炎癥指標(biāo)升高，而經(jīng)規(guī)范治療無效時，應(yīng)注意尋找其他器官系統(tǒng)受累依據(jù)，并考慮到系統(tǒng)性血管炎的可能，使患者盡早得到正確的診斷及治療。尤其當(dāng)患者出現(xiàn)以下情況時需注意血管炎的可能：①不明原因的發(fā)熱、體重下降；②不明原因的肺部浸潤影；③慢性鼻竇炎，尤其伴有軟組織或骨破壞者；④影像學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變，如UIP等；⑤原因不明的肺動脈高壓；⑥多系統(tǒng)損害表現(xiàn)[4]。

參考文獻(xiàn)：

[1]孫凌云.老年血管炎治療進(jìn)展[J].實(shí)用老年醫(yī)學(xué)，2008，22（1）：5.

[2]Atul Kha snis， and Carol A. Langford，Up date onvas culitis[J].JAll ergy ClinI mmunol， 2009，123（6）：1226-1236 .

[3]時國朝，鄧偉吾.兩種原發(fā)性小血管炎——韋格內(nèi)肉芽腫和顯微鏡下多血管炎[J].上海醫(yī)學(xué)，2004，27（12）：940-942.

[4]李海潮.肺血管炎診治概述[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2008，28（8）：622-624.

編輯/孫杰