季晶俊+陳曉宏+陳紅+季春燕

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.23.63

摘 要 本文對1例腺垂體功能減退危象患者進(jìn)行分析，對該病的定義、診斷、誤診、治療等進(jìn)行總結(jié)。腺垂體功能減退危象經(jīng)積極的搶救、治療，預(yù)后尚可，在今后的治療中應(yīng)加強(qiáng)衛(wèi)生宣教。腺垂體功能減退癥患者多需終身激素替代治療，在感染、應(yīng)激情況下應(yīng)增加藥物劑量，防止垂體危象的發(fā)生。臨床醫(yī)生則應(yīng)對此病加強(qiáng)認(rèn)識，以免漏診、誤診。

關(guān)鍵詞 腺垂體功能減退危象 甲強(qiáng)龍 糖皮質(zhì)激素

1 case of adenohypophysis hypofunction crisis

Ji Jingjun，Chen Xiaohong，Chen Hong，Ji Chunyan

Department of Cadre Health Care，Shuguang Hospital Affiliated to Shanghai University of Traditional Chinese Medicine，200021

Abstract 1 case with adenohypophysis hypofunction crisis was analyzed in this article.The definition，diagnosis，misdiagnosis，treatment of this disease were summarized. Through active treatment，prognosis of Adenohypophysis hypofunction crisis was fair.In the treatment of the future health education should be strengthened.The patients of adenohypophysis hypofunction need lifelong hormone replacement therapy.In the case of infection and stress，drug dosages should be increased， to prevent the occurrence of pituitary crisis.Clinicians should strengthen understanding this disease， so as to avoid missing diagnosis and misdiagnosis.

Key words Adenohypophysis hypofunction crisis；Methylprednisolone；Glucocorticoid

病例資料

患者，男，48歲。因“昏迷半天”入院。4年前，患者因車禍后有精神異常史，于浦東精神病醫(yī)院住院治療，后出院，再未出現(xiàn)精神異常，出院后未再服藥；入院前3天患者出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、胸悶等癥狀，當(dāng)時(shí)體溫39℃，自服麝香保心丸后稍緩解，急診予以抗感染治療后，患者自行回家。入院時(shí)，患者出現(xiàn)昏迷，呼之不應(yīng)，反應(yīng)遲鈍，兩眼凝視，四肢涼，肢端輕紫，口角流涎，面色蒼白，休克狀態(tài)，頭顱CT：未見明顯異常；后患者出現(xiàn)輕度煩躁，患者很快出現(xiàn)瞳孔散大，心率逐漸減慢，嘆氣樣呼吸，即刻予以心肺復(fù)蘇，建立人工氣道，患者逐漸恢復(fù)竇性心律，多巴胺、阿拉明維持升壓。由于患者仍神志不清，無自主呼吸，血壓在80/50 mmHg左右，兩肺濕啰音明顯，再予以甲強(qiáng)龍、喘定后，為進(jìn)一步明確診斷及加強(qiáng)監(jiān)護(hù)治療，由急診轉(zhuǎn)入我科病房。實(shí)驗(yàn)室檢查，提示：低碳酸血癥，低氧血癥，低鈉血癥，低血糖癥，肝腎功能不全。體檢：患者神志不清，面色蒼白，胡須減少，生殖器較小，四肢厥冷。

初步臨床診斷：根據(jù)患者病情，考慮初步診斷：急性腦血管意外？肺梗死？心肌梗死？內(nèi)分泌疾病危象：甲減危象？腎上腺皮質(zhì)危象？腺垂體功能減退危象？。

診療經(jīng)過：患者入院后，繼續(xù)機(jī)械通氣、加強(qiáng)抗感染，維持水液電解質(zhì)酸堿平衡；根據(jù)臨床體征及實(shí)驗(yàn)室檢查予以排除腦血管意外、肺梗塞、心肌梗死等疾病后，考慮為內(nèi)分泌疾病危象，其中以腺垂體功能減退危象可能性最大，故予以追加地塞米松5 mg，次日凌晨患者神志轉(zhuǎn)清，呼吸平穩(wěn)，拔除氣管插管，停用升壓藥，復(fù)查電解質(zhì)示：電解質(zhì)紊亂改善明顯，續(xù)予以加強(qiáng)支持治療；入院第4天患者內(nèi)分泌激素全套檢查回報(bào)示：T3 0.45 pg/mL↓，T4 5.3 ng/dL↓，F(xiàn)T3 1.56 pg/mL↓，F(xiàn)T4 0.61 ng/dL，TSH 6.31 μIU/mL↑，雌二醇16 pg/mL↓，垂體泌乳素29.72 ng/mL↑，促卵泡成熟素7.57 mIU/mL，促黃體生成素15.56 mIU/mL↑，睪酮1.21 ng/mL↓，孕酮0.5 ng/mL↑，ACTH 53 pg/mL，血漿皮質(zhì)醇8點(diǎn)：60 ng/mL，16點(diǎn)：32 ng/mL↓，20點(diǎn)：31 ng/mL↓；考慮患者靶腺激素水平低下，需激素替代治療，予以強(qiáng)的松20 mg/d，優(yōu)甲樂50 μg/d。行頭顱MRI未見明顯異常；入院第9天復(fù)查甲狀腺功能全套較前明顯改善，患者癥情持續(xù)保持平穩(wěn)，遂強(qiáng)的松減量10 mg/d。

入院第10天患者再次出現(xiàn)神志不清，予以甲強(qiáng)龍40 mg/d，2 d后，患者神志轉(zhuǎn)清，予以追加用量甲強(qiáng)龍40 mg/d，5 d后改口服片劑，患者好轉(zhuǎn)出院。

最終臨床診斷：腺垂體功能減退危象。

討 論

關(guān)于定義：腺垂體功能減退癥是指各種病因損傷下丘腦、下丘腦垂體通路、垂體而引起的單一（孤立）垂體激素、多種（部分）或全部垂體激素分泌不足的疾病。臨床常見病因多為腫瘤、梗死、浸潤性病變、外傷、免疫及感染；腺垂體主要分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），β-促脂素（β-LPH）、生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、黃體生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、LH及FSH又稱促性腺激素（GnH）、促甲狀腺激素（TSH）、促黑激素（MSH）等，作用于周圍內(nèi)分泌腺（靶腺）及全身各臟器及組織。故而常見病癥分為性腺功能減退癥群、甲狀腺功能減退癥群、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥群、生長激素不足四型[1]。近年來，隨著診療水平的普遍提高及實(shí)驗(yàn)室檢查的完善，各地對于腺垂體功能減退的報(bào)告病例逐年增多。endprint

關(guān)于診斷：腺垂體功能減退危象是腺垂體功能減退癥在各種應(yīng)激情況下和治療不當(dāng)病情發(fā)生急劇變化的嚴(yán)重臨床表現(xiàn)形式。常見于未經(jīng)確診的部分或全垂體功能減退癥，遇寒冷、疲勞、饑餓、感染、外傷、手術(shù)或是麻醉時(shí)出現(xiàn)低鈉、低血糖綜合征，乃至精神失常，意識模糊，意識不清，譫妄，甚至昏迷，常危及生命[2]。顱內(nèi)壓增高，如氣腦造影、機(jī)械呼吸、上呼吸道感染、垂體放療，全身抗凝治療可成為誘發(fā)因素。此病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為低體溫、低血糖、低血壓、低氧血癥、低鈉血癥；根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為以下幾種類型：高熱型、低溫型、低血糖型、水中毒型、循環(huán)衰竭型以及混合型[3]。在臨床工作中，混合型最常見。垂體危象的實(shí)驗(yàn)室檢查多表現(xiàn)：低血鈉、低血糖以及皮質(zhì)醇、FT3、FT4、性激素等靶腺激素的水平下降。該患者起病初時(shí)，根據(jù)臨床癥狀及僅有的部分實(shí)驗(yàn)室生化檢查，腺垂體功能減退危象診斷基本確立。診斷依據(jù)：①癥狀：發(fā)熱、嘔吐、胸悶，之后出現(xiàn)昏迷，兩眼凝視，四肢涼，肢端輕紫，口角流涎；②體征：昏迷，面色蒼白，血壓測不出，一度出現(xiàn)瞳孔散大；③實(shí)驗(yàn)室檢查：低氧血癥，低鈉血癥，低血糖癥，隨后的實(shí)驗(yàn)室檢查回報(bào)提示多種靶腺激素水平低下，且在使用糖皮質(zhì)激素后，臨床癥狀明顯明顯，更加完善了該診斷的依據(jù)。追溯患者的發(fā)病過程，實(shí)為患者在外傷之后出現(xiàn)精神情志障礙，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，其實(shí)已有既往已有隱性垂體功能減退，此次遇感染因素后，誘發(fā)腺垂體功能減退危象出現(xiàn)。

關(guān)于誤診：本病臨床常易誤診，究其原因主要有以下幾點(diǎn)：①該癥起病比較隱匿，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，病程比較長，臨床醫(yī)生對其認(rèn)識不足。②臨床醫(yī)生沒有給予患者全面檢查，常誤診為月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、貧血等。③由于本病癥狀不明顯，不能引起患者的重視，可能病情加重出現(xiàn)消化系統(tǒng)疾病時(shí)才就診。④對垂體及靶腺水平檢測認(rèn)識不足[4]。

關(guān)于治療：在臨床中，對于疑似腺垂體功能減退危象的患者，采取血標(biāo)本之后，不需要等待化驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)該盡快給予患者對癥治療[5]。本病昏迷多由低血糖和（或）低鈉血癥引起，治療首先要糾正低血糖、水和電解質(zhì)紊亂[2]，積極加強(qiáng)誘因控制及對癥支持治療。值得提出的是：在治療過程中，對出入液量進(jìn)行密切觀察，避免過量補(bǔ)液，補(bǔ)液量應(yīng)該根據(jù)患者的病情需要進(jìn)行調(diào)整，一般情況下≤患者體重的6%。本病中低血糖較常見，所以第1個(gè)1 000 mL液體應(yīng)含葡萄糖>50 g [5]，密切監(jiān)測血電解質(zhì)、血糖、血?dú)獾淖兓?；而對水中毒、失鈉、低溫型患者，糖皮質(zhì)激素的劑量不可過大，剛使用腎上腺皮質(zhì)激素會(huì)造成患者的腎小球?yàn)V過率的增加，進(jìn)行導(dǎo)致排鈉的增加，從而可能會(huì)引起患者出現(xiàn)低鈉昏迷和加重水中毒[6]。對低鈉血癥患者，補(bǔ)鈉過程應(yīng)該緩慢，補(bǔ)鈉速度應(yīng)該控制在<0.5 mmol/L×H，血鈉濃度達(dá)125 mmol/L時(shí)可以不給予處置，在治療過程中，需要注意對腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）的發(fā)生進(jìn)行防止[7]。在補(bǔ)充甲狀腺激素前，首先應(yīng)該給予補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，或者2種藥物同時(shí)補(bǔ)充，不可只給予甲狀腺激素，這樣可以避免加重腎上腺皮質(zhì)功能不足而發(fā)生腎上腺危象[8]。低溫型患者在使用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)補(bǔ)充甲狀腺激素[9]，但不可只給甲狀腺激素[10]。而激素對于此類患者長需終身服用，治療期間切忌過快減量，易致病情反復(fù)?；颊弑仨毎瘁t(yī)囑堅(jiān)持替代治療，避免勞累，預(yù)防感染，生活規(guī)律，遇有應(yīng)激及時(shí)增加腎上腺皮質(zhì)激素、及時(shí)就診預(yù)防危象發(fā)生[10]。

經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：通過本例患者的救治，給了我們很多啟發(fā)，臨床中昏迷伴休克的患者隨處可見，常規(guī)均會(huì)考慮中樞病變或心肺系統(tǒng)病變，但在排除相關(guān)病變后，則應(yīng)擴(kuò)大考慮范圍，同時(shí)注意是否病史有所遺漏，體檢是否全面，還需行何種實(shí)驗(yàn)室檢查，因?yàn)槿魏我粋€(gè)細(xì)節(jié)均有助于臨床醫(yī)生進(jìn)行全面的診斷分析。本例患者，入院時(shí)的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，均無法用單一的循環(huán)系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病以及神經(jīng)系統(tǒng)疾病進(jìn)行詮釋，我們想到了內(nèi)分泌系統(tǒng)疾患的可能性，因?yàn)橹挥袃?nèi)分泌系統(tǒng)的疾患才能在發(fā)病伊始就引起眾多臟器功能不全；在初步診斷得到確立后，就毫不猶豫的進(jìn)行了糖皮質(zhì)激素的治療，患者病情得到了迅速改善；而在治療過程中，由于擔(dān)心激素的不良反應(yīng)，造成過快減量，導(dǎo)致患者病情一度出現(xiàn)加重，可見在進(jìn)行激素減量時(shí)，應(yīng)平穩(wěn)進(jìn)行；而對于此患者，為何我們進(jìn)行激素替代治療時(shí)，僅補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素及甲狀腺素。原因再于，雖然患者實(shí)驗(yàn)室檢查提示部分性腺激素水平偏低，但患者已年近半百，偏低的性激素水平不會(huì)造成生命危險(xiǎn)，且患者已生長發(fā)育完全，故無需補(bǔ)充生長激素。

腺垂體功能減退危象經(jīng)積極的搶救、治療，預(yù)后尚可。臨床醫(yī)生則應(yīng)對此病加強(qiáng)認(rèn)識，以免漏診、誤診。

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