徐顯林 鄒冬梅 李海軍 劉翠青

惠州市惠陽三和醫(yī)院消化內(nèi)科1(516211) 惠州市東江病理中心2

病例：患者男，45歲，因“上腹隱痛不適1周”于2013年3月16日就診于我院。患者1周前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹隱痛不適，以空腹明顯，進食后緩解。行胃鏡檢查診斷為“十二指腸球部潰瘍(活動期)”，給予奧美拉唑治療3個月后癥狀緩解。于2013年6月16日要求復(fù)查胃鏡，采用高清窄帶成像(narrow band imaging, NBI)內(nèi)鏡檢查示食管上段距門齒約18 cm處可見一約0.6 cm×0.8 cm大小隆起性病變，普通白光下呈黃色息肉樣隆起，無蒂，黏膜表面光滑(見圖1A)，切換 NBI模式觀察，可見黏膜下黃色實性結(jié)節(jié)灶，表面血管紋理清晰(見圖1B)。行窄帶成像放大(NBI-ME)內(nèi)鏡示食管上皮內(nèi)乳頭狀毛細(xì)血管襻(IPCL)呈Ⅰ型，擬診為“食管上段息肉？食上段黏膜下平滑肌瘤？”，收入院進一步診治。

入院查體：患者一般情況良好，生命體征平穩(wěn)。腹軟，無壓痛， 心肺肝脾未見異常。實驗室檢查示血常規(guī)、 尿常規(guī)、糞常規(guī)+隱血、肝功能、腎功能、電解質(zhì)均正常，乙肝二對半陰性。對病灶取活檢行HE染色示瘤組織由圓形或多角形瘤細(xì)胞構(gòu)成，胞質(zhì)豐富，含有分布較均勻的嗜伊紅顆粒，胞核居中或偏側(cè)，瘤細(xì)胞排列成巢狀或條索狀，其間有少量纖維組織分隔，胞質(zhì)經(jīng)淀粉酶處理后，PAS 染色陽性(見圖2A)；免疫組化染色示S-100(+)、NES(+)、Vimentin(+)、CK(-)、CEA(-)(見圖2B～2F)，考慮為食管上段顆粒細(xì)胞瘤。遂行內(nèi)鏡下透明帽吸引法黏膜切除術(shù)(EMRC)，于病灶旁黏膜下注射0.5∶10 000正腎鹽水至基底部隆起，將圈套器置于透明帽內(nèi)槽對準(zhǔn)病灶負(fù)壓吸引后收緊，予以高頻電凝電切，創(chuàng)面蒼白，黏膜肌層無滲血(見圖1C～1E)，切除腫物送病理，HE和免疫組化染色結(jié)果與術(shù)前一致。綜合上述檢查結(jié)果診斷為食管上段顆粒細(xì)胞瘤。術(shù)后當(dāng)日禁食，次日進食流質(zhì)飲食，并服用質(zhì)子泵抑制劑1周。1個月后復(fù)查NBI內(nèi)鏡示瘢痕形成(見圖1F)。胃鏡隨訪6個月未見復(fù)發(fā)。

A： 普通白光；B：NBI；C：創(chuàng)面(普通白光)；D：創(chuàng)面(NBI)；E：切除息肉(NBI)；F：瘢痕形成(NBI)

A：HE下PAS 染色(+)；B：S-100(+)；C：NES(+)；D：Vimentin(+)；E：CK(-)；F：CEA(-)

討論：顆粒細(xì)胞瘤是一種罕見的軟組織腫瘤，來源于黏膜下層，具有施旺細(xì)胞分化特征，生長緩慢，多為孤立性結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則，多發(fā)生于舌、皮膚以及皮下組織，發(fā)生于消化道者則以食管下段多見[1]，發(fā)生于食管上段的報道鮮見。顆粒細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內(nèi)鏡下表現(xiàn)為黏膜下淡黃色腫物，呈結(jié)節(jié)或息肉狀，界限清楚，質(zhì)韌，直徑多為0.5～2.0 cm，多數(shù)腫瘤表面黏膜光滑，少數(shù)局部黏膜過度增生、粗糙或伴有淺表糜爛，病變多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，不易與平滑肌瘤或息肉鑒別。顆粒細(xì)胞瘤確診需靠活檢組織病理學(xué)檢查，特征為瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)顆粒PAS染色陽性，瘤細(xì)胞陽性表達(dá)S-100、NES以及Vimentin[2]。但內(nèi)鏡下活檢因鉗夾組織較少，最終僅50%的患者能被正確診斷，通過深挖活檢、大塊活檢或全瘤切除，可提高病理診斷的準(zhǔn)確率[3]。本例患者符合上述內(nèi)鏡和病理特征，故診斷為顆粒細(xì)胞瘤。

超聲內(nèi)鏡可顯示腫瘤起源的層次和擴散范圍，但目前尚無法通過超聲內(nèi)鏡將顆粒細(xì)胞瘤與類癌、間質(zhì)瘤進行鑒別，診斷主要靠病理學(xué)檢查。多數(shù)食管顆粒細(xì)胞瘤生長緩慢，具有良性生物學(xué)行為，但多數(shù)學(xué)者[1,4]認(rèn)為本病有惡變的可能性，主張進行積極治療，對位于黏膜和黏膜下層的腫瘤，直徑<2.0 cm ，首選內(nèi)鏡下局部切除，如內(nèi)鏡下黏膜切除術(shù)(EMR)、內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)(ESD)等[5-6]。但亦有學(xué)者[7]認(rèn)為，內(nèi)鏡下局部切除腫瘤存在切除不完全的可能。若腫瘤體積較大出現(xiàn)明顯梗阻癥狀或已侵及肌層時，應(yīng)采取手術(shù)治療，因為此類顆粒細(xì)胞瘤多具有惡性潛能[8]。本例患者以普通胃鏡檢查未發(fā)現(xiàn)食管病變，考慮漏診所致，繼而以NBI內(nèi)鏡檢查，較清晰地發(fā)現(xiàn)病灶。本例患者病灶較小，未行超聲內(nèi)鏡檢查，以EMRC 切除腫物，送病理行HE和免疫組化染色，證實為食管上段顆粒細(xì)胞瘤，隨訪6個月未見復(fù)發(fā)。

綜上所述，普通內(nèi)鏡對位于食管上段較小的顆粒細(xì)胞瘤較難發(fā)現(xiàn)，易漏診，內(nèi)鏡醫(yī)師須仔細(xì)觀察。NBI內(nèi)鏡對食管上段較小病變可清晰呈現(xiàn)，有利于早期發(fā)現(xiàn)病灶。對于直徑<1.0 cm的食管顆粒細(xì)胞瘤可行內(nèi)鏡下EMRC 治療，無并發(fā)癥發(fā)生，但需長期隨訪以觀察復(fù)發(fā)情況。

1 Patti R, Almasio PL, Di Vita G. Granular cell tumor of stomach: a case report and review of literature[J]. World J Gastroenterol, 2006, 12 (21): 3442-3445.

2 Maula SM, Luukkaa M, Grénman R, et al. Intratumoral lymphatics are essential for the metastatic spread and prognosis in squamous cell carcinomas of the head and neck region[J]. Cancer Res, 2003, 63 (8): 1920-1926.

3 Endo S, Hirasaki S, Doi T, et al. Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mucosal resection using a transparent cap (EMR-C) [J]. J Gastroenterol, 2003, 38 (4): 385-389.

4 Hoda RS, Minamiguchi S, Lewin DN, et al. Granular cell tumor of the biliary system: a report of 2 cases with cytologic diagnosis on endoscopic brushing [J]. Acta Cytol, 2005, 49 (2): 199-203.

5 劉素麗，邢國璋. 消化系統(tǒng)顆粒細(xì)胞瘤的研究進展[J]. 中國腫瘤臨床, 2009, 36 (14): 840.

6 周綿. 食管顆粒細(xì)胞瘤行套扎治療1例[J]. 臨床軍醫(yī)雜志, 2005, 33 (5): 657.

7 Cohen MG, Greenwald ML, Garbus JE, et al. Granular cell tumor--a unique neoplasm of the internal anal sphincter: report of a case[J]. Dis Colon Rectum, 2000, 43 (10): 1444-1446.

8 Palazzo L, Landi B, Cellier C, et al. Endosonographic features of esophageal granular cell tumors[J]. Endoscopy, 1997, 29 (9): 850-853.