李 娟，潘鎖花，朱俊美，楊瑩瑩，李 瑩

系統(tǒng)性硬皮病是一種累及皮膚和多系統(tǒng)、多器官的結(jié)締組織疾病，臨床上以皮膚增厚和內(nèi)臟組織進(jìn)行性纖維化為物證［1，2］。本病病因復(fù)雜，目前尚無(wú)特效療法，其常表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、肺動(dòng)脈高壓、肺組織纖維化，給外科治療及護(hù)理帶來(lái)很大難度。我科于2012年12月22日收治1例系統(tǒng)性硬皮病合并干燥綜合征、糖尿病、股骨頸骨折病人，通過(guò)控制基礎(chǔ)疾病后給予手術(shù)、護(hù)理，病人已治愈出院。現(xiàn)將護(hù)理介紹如下。

1 病例介紹

病人，女，81歲，退休干部。2002年12月開(kāi)始出現(xiàn)雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)腫脹疼痛，伴晨僵，隨后雙手足逐漸變硬，指趾關(guān)節(jié)屈曲變形，顏面部變小，皮膚變硬。2007年出現(xiàn)眼干、無(wú)淚、口干、唾液少等繼發(fā)干燥綜合征。病人還伴有10余年的糖尿病史。2012年11月22日因外傷致左髖部疼痛，活動(dòng)受限，立即收治我院。入院查體：體溫36.7℃，脈搏72/min，呼吸15/min，血壓130/80mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。意識(shí)清楚，面具臉，眼部干燥，鼻小而尖，唇薄而短，口腔周圍有放射狀溝紋，張口度約20cm，舌系帶縮短，雙側(cè)肘關(guān)節(jié)以下皮膚緊繃僵硬，指趾關(guān)節(jié)末端蒼白伴刺痛，左髖部有壓痛、叩擊痛，左下肢呈屈曲外旋、畸形。輔助檢查：抗核抗體（ANA）1∶640，抗干燥綜合征A抗體（抗SSA）弱陽(yáng)性。肺部X線片示肺紋理增粗、增多，條索狀改變。髖部X線片示左股骨頸骨折并伴有嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。給予潑尼松25mg/d，青霉胺750mg/d，秋水仙堿1.5 mg/d，控制硬皮病。于2012年11月29日在聯(lián)合腰麻下行左側(cè)人工雙動(dòng)股骨頭置換術(shù)。經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員的精心護(hù)理，手足雷諾氏現(xiàn)象好轉(zhuǎn)，四肢末端皮膚略變軟，血糖穩(wěn)定，并能使用助步器輔助行走，于2012年12月8日出院。

2 護(hù)理

2.1 硬皮病及干燥綜合征的護(hù)理 硬皮病目前尚無(wú)特效療法，治療主要針對(duì)免疫、血管及膠原的異常，以抗炎、免疫抑制、免疫調(diào)節(jié)、改善血循環(huán)和減少纖維化為主，硬皮病及干燥綜合征常累及皮膚，早期出現(xiàn)四肢末端逐漸變細(xì)、變硬，繼發(fā)張口困難、舌體活動(dòng)不適、口干及眼干明顯、唾液少等癥狀。護(hù)理：①保持皮膚濕潤(rùn)，每日用溫水洗手、洗腳，避免用冷水和堿性肥皂擦洗皮膚，涂擦含有油脂保濕功效的潤(rùn)膚霜。每周修剪指甲1次，防止抓傷皮膚，夏天做好防曬，冬天做好保暖。②眼部護(hù)理，每日用眼藥水及時(shí)濕潤(rùn)眼睛，休息時(shí)使用0.9%氯化鈉溶液敷料覆蓋眼睛，保護(hù)眼角膜。③口腔護(hù)理，每日用棉簽做口腔護(hù)理3次，做張口和咀嚼肌訓(xùn)練，每日2次或3次，每次10min～15min，飲食上以易消化的半流質(zhì)為主，利于咀嚼和吞咽，不加重胃腸道的負(fù)擔(dān)，忌辛辣及刺激性食物。

2.2 糖尿病的護(hù)理 硬皮病使指趾動(dòng)脈內(nèi)膜增生及外膜纖維化，易導(dǎo)致指間缺血性潰瘍，從而進(jìn)一步加重糖尿病并發(fā)癥的發(fā)生。護(hù)理：①做好每日3餐前及早餐后2h的4次血糖監(jiān)測(cè)，監(jiān)測(cè)血糖的手指應(yīng)每次更換，監(jiān)測(cè)前按摩指端1min～2min，檢測(cè)后按壓針眼2min。②餐前半小時(shí)服用格列喹酮片30mg，每天2次，磨碎后用溫水服下。③飲食在多樣化的基礎(chǔ)上多進(jìn)食升糖指數(shù)小的食物，主食以雜糧饅頭為主，多食含糖少的蔬菜、水果，例如豆芽、黃瓜、草莓、西紅柿等，每日睡前飲1杯奶。④嚴(yán)密觀察指端皮膚的溫度、顏色，警惕指間缺血性潰瘍的發(fā)生。

2.3 股骨頸骨折的護(hù)理 ①監(jiān)測(cè)生命體征：術(shù)后心電監(jiān)護(hù)24 h，脈氧夾應(yīng)1h～2h更換1次手指，給予低流量吸氧3L/min，增加血氧含量，同時(shí)注意保持呼吸道通暢。②防止壓瘡：臥床期間觀察皮膚受壓情況，白天1h～2h更換體位1次，夜間2h～4 h更換體位1次，用“R”形枕固定，并做好交接。③防止脫位：術(shù)后平臥時(shí)患側(cè)髖關(guān)節(jié)穿防旋鞋，保持外展30°中立位，并在膝關(guān)節(jié)下墊一軟毛巾，防止過(guò)度屈曲和伸直；側(cè)臥時(shí)，兩腿之間夾一軟枕，使肢體處于外展位，防止患側(cè)肢體過(guò)度內(nèi)收導(dǎo)致假體脫位。術(shù)后第4天，使用助步器下地活動(dòng)，每日2次，每次30min，且必須有家屬陪同。④靜脈穿刺：輸液前囑病人熱敷，選擇5??號(hào)針頭進(jìn)行穿刺，進(jìn)針位置要準(zhǔn)確，角度要大，減小針頭與皮膚的接觸面，穿破皮膚后再減小進(jìn)針角度，穿刺速度不宜太快，防止穿透血管。慎重選擇穿刺部位，保護(hù)靜脈，減少穿刺次數(shù)，減輕病人痛苦。

3 體會(huì)

硬皮病病因復(fù)雜，目前尚無(wú)特效療法，該病人患硬皮病10余年，雷諾氏現(xiàn)象是其首發(fā)表現(xiàn)，早期出現(xiàn)四肢末端逐漸變細(xì)、變硬，舌體活動(dòng)不適，口干眼干，唾液少等干燥綜合征現(xiàn)象。病人逐漸喪失自理能力，因該病不能徹底治療，護(hù)理上督促病人在活動(dòng)期堅(jiān)持服用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）及抗纖維化藥物（青霉胺等），并做好長(zhǎng)期的皮膚護(hù)理，避免寒冷刺激、生氣、緊張等誘發(fā)雷諾氏現(xiàn)象。干燥綜合征是因硬皮病繼發(fā)而出現(xiàn)，干燥易導(dǎo)致皮膚皸裂，硬皮病使受累血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、外膜纖維化，變小的管腔遇到皸裂的皮膚極易發(fā)生感染、壞死。因此在保濕的同時(shí)，嚴(yán)密觀察末端皮膚的潰破及壞疽。糖尿病也是一種終身性疾病，外傷導(dǎo)致的應(yīng)激反應(yīng)加重血糖的升高，臨床上將空腹血糖超過(guò)10.0mmol/L，或餐后2h血糖＞13.0mmol/L者視為手術(shù)的相對(duì)禁忌證［3］，術(shù)前需積極控制血糖，血糖的監(jiān)測(cè)加重硬皮病，操作前用溫水熱敷、按摩及每次更換手指可適當(dāng)減輕病人的痛苦。人工雙動(dòng)頭置換術(shù)可以最大限度解除髖關(guān)節(jié)疼痛，重建髖關(guān)節(jié)功能，避免因長(zhǎng)期臥床造成的一些并發(fā)癥的發(fā)生。病人81歲，同時(shí)伴有多種疾病，給手術(shù)帶來(lái)很大風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后必須嚴(yán)密觀察病情變化，持續(xù)低流量吸氧3L/min，血氧分壓降低可導(dǎo)致組織缺氧，促進(jìn)病人皮膚和內(nèi)臟器官成纖維細(xì)胞增殖，加重皮膚硬化［4］。術(shù)后繼續(xù)監(jiān)測(cè)血糖，防止血糖過(guò)高，延遲傷口的愈合，加重感染的危險(xiǎn)。在行靜脈穿刺前主動(dòng)咨詢主治醫(yī)生是否需要抽血化驗(yàn)，有計(jì)劃地進(jìn)行操作，減輕病人痛苦。

［1］李楊，鄧丹琪.系統(tǒng)性硬皮病治療的研究進(jìn)展［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2011，25（5）：393－396.

［2］崔水琴，趙琇利.系統(tǒng)性硬皮病病人的護(hù)理［J］.護(hù)理研究，2009，23（suppl.1）：134.

［3］湯佳音，羅蒙.肝硬化門靜脈高壓癥合并糖尿病的圍手術(shù)處理［J］.中國(guó)普通外科雜志，2009，9（18）：972－975.

［4］李明，屠文震.系統(tǒng)性硬皮病患者缺氧與皮膚硬化關(guān)系的初探［J］.中華皮膚科雜志，2000，33（1）：20－21.