患者周某，女，21歲，G1P0，孕24周，到我科室進(jìn)行常規(guī)產(chǎn)科超聲檢查，胎兒超聲檢查示：BPD：58mm（24w+0d），HC：216mm（23w+5d），AC：198mm（24w+3d），F(xiàn)L：42mm（23w+4d），胎兒四腔心顯示膜周部室間隔可見約3.3mm回聲中斷（如圖1），右心室無(wú)明顯增厚，左右心室對(duì)稱，大小基本相等，主動(dòng)脈增寬并主動(dòng)脈騎跨（如圖2），升主動(dòng)脈內(nèi)徑約5mm，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑約3.1mm（如圖3），超聲診斷：法洛四聯(lián)癥，建議進(jìn)一步檢查，經(jīng)上級(jí)醫(yī)院檢查為法洛四聯(lián)癥，后來(lái)在我院引產(chǎn)，大體病理解剖證實(shí)為法洛四聯(lián)癥。

討論：法洛四聯(lián)癥（Tetralogye of Fallot TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，是由于胚胎期遠(yuǎn)程肺動(dòng)脈圓錐（漏斗部）發(fā)育不全所致，室上嵴發(fā)育異常導(dǎo)致右室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨，嵴部排列錯(cuò)位，室上嵴不能向右下方移位及漏斗部室間隔不能融合，而導(dǎo)致室間隔缺損，由于胎兒體循環(huán)主要來(lái)自右心系統(tǒng)，右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流，右室肥厚不明顯[1]。主肺動(dòng)脈較主動(dòng)脈小，主肺動(dòng)脈發(fā)育不良的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈瓣下流出道梗阻的程度成比例[2]。其中本病科伴有房室共道畸形、肺動(dòng)脈瓣缺如[3]。法洛四聯(lián)癥是一組復(fù)雜的先天性心臟病，胎兒期很少出現(xiàn)心力衰竭。本例超聲表現(xiàn)非常典型，室間隔膜周部缺損顯示比較清楚，但是小的缺損時(shí)超聲很難做出正確診斷，在三血管切面顯示主肺動(dòng)脈較主動(dòng)脈狹窄很明顯，是診斷法洛四聯(lián)癥的重要信息；以此進(jìn)一步檢查在左室長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈增寬并騎跨室間隔上，并評(píng)估騎跨程度；肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面可觀察到肺動(dòng)脈發(fā)育情況并評(píng)估肺動(dòng)脈狹窄程度。因此在四腔心、左右室流出道、主動(dòng)脈長(zhǎng)軸及心底短軸、三血管切面，是診斷法洛四聯(lián)癥的主要切面和方法。

參考文獻(xiàn)

1. 鐘曉紅，陳琮瑛，李勝利等，法洛四聯(lián)癥的胎兒期超聲心動(dòng)圖特征，中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)影像雜志，2005（7）：552-554

2.郭萬(wàn)學(xué)主編，胎兒期法洛四聯(lián)癥，超聲醫(yī)學(xué)第6版，2012：1290

3.李勝利主編，胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)，人民軍醫(yī)出版社，2004：216-218

作者簡(jiǎn)介

許小冬（1984-）：超聲科醫(yī)師，主要研究方向?yàn)楫a(chǎn)科超聲檢查。