曾元洪

（莆田涵江醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科 ，福建 莆田 351111）

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)分析

曾元洪

（莆田涵江醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科 ，福建 莆田 351111）

目的探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）的磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI)主要表現(xiàn)，提高診斷準(zhǔn)確性，減少不必要的手術(shù)治療。方法回顧性分析15例術(shù)前行MRI檢查并經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤資料，主要研究PCNSL的發(fā)生部位、病變邊緣形態(tài)、信號特征、強(qiáng)化方式、瘤周水腫、室管膜播散以及胼胝體累及情況。結(jié)果15例中8例為單發(fā)，7例為多發(fā)；其中基底節(jié)、腦室旁、胼胝體區(qū)12例，半球周邊白質(zhì)區(qū)3例，同時(shí)伴室管膜下結(jié)節(jié)6例；僅發(fā)生于腦室內(nèi)者1例。累及胼胝體時(shí)，均可見典型“蝶翼征”。病灶邊緣有“棘狀”突起及分葉11例。常規(guī)平掃實(shí)性部分表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI等稍高信號。增強(qiáng)實(shí)性部分表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化14例，1例表現(xiàn)為邊緣環(huán)形中度強(qiáng)化。腦室內(nèi)病灶或室管膜下播散結(jié)節(jié)，均未見壞死區(qū)，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。瘤周水腫因部位而異，基底節(jié)、腦室旁、胼胝體區(qū)病灶水腫多輕度到中度，以輕度為主；大腦半球周邊病灶水腫多較明顯，呈中度到重度。結(jié)論絕大多數(shù)PCNSMRI表現(xiàn)有一定的影像學(xué)特征性，與其他顱內(nèi)病變有重疊及類似之處，認(rèn)真分析其特點(diǎn)，可提高早期診斷的準(zhǔn)確性。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；磁共振成像；影像學(xué)特征性

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是指原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的淋巴瘤，既往報(bào)道發(fā)病率較低。近年來資料顯示，PCNSL發(fā)病率呈持續(xù)上升趨勢[1]。臨床上，PCNSL病程較短，強(qiáng)調(diào)早期診斷，減少不必要的手術(shù)。分析MRI影像表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其特征性表現(xiàn)，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 研究對象：回顧性分析2012年1月至2013年6月收集本院及福建省立醫(yī)院進(jìn)修期間15例術(shù)前行MRI檢查并經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤淋巴瘤資料，其中男性8例，女性7例，年齡19～66歲，平均年齡48歲。臨床表現(xiàn)無明顯特異，表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、癲癇及精神、行為異常等。15例均無明確免疫抑制應(yīng)用證據(jù)。

1.2 檢查方法：15例采用Philips Achieva 1.5T超導(dǎo)MR掃描儀，16通道頭頸聯(lián)合線圈。所有病例均行DWI和增強(qiáng)掃描，常規(guī)掃描：軸位SE T1WI、TSE T2WI，矢狀位或冠狀位TSE T2-FLAIR，增強(qiáng)軸位、矢狀位、冠狀位SE T1WI；DWI（b值800)。

1.3 研究內(nèi)容：主要研究PCNSL的發(fā)生部位、病變邊緣形態(tài)、信號特征、強(qiáng)化方式、瘤周水腫、室管膜下播散以及胼胝體累及情況，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其MRI表現(xiàn)。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤發(fā)生部位及形態(tài)：15例中8例為單發(fā)，7例為多發(fā)；其中基底節(jié)、腦室旁、胼胝體區(qū)12例，半球周邊白質(zhì)區(qū)3例，同時(shí)伴室管膜下結(jié)節(jié)6例；僅發(fā)生于腦室內(nèi)者1例。累及胼胝體時(shí)，均可見典型“蝶翼征”。病灶邊緣有“棘狀”突起及分葉11例。

2.2 信號特征與強(qiáng)化方式：12例表現(xiàn)為T1WI低信號（圖1），T2WI等稍高信號（圖2），DWI呈明顯高信號，ADC值降低明顯，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，病灶邊緣有“棘狀”突起及分葉，邊界清晰。3例瘤內(nèi)見囊變壞死區(qū)，實(shí)性部分呈T1WI低信號，T2WI等高信號，實(shí)性部分DWI亦呈明顯高信號，ADC值降低明顯，增強(qiáng)亦呈明顯均勻強(qiáng)化（圖3），壞死區(qū)無強(qiáng)化。1例表現(xiàn)為實(shí)性病灶，DWI呈高信號，ADC值降低，邊緣環(huán)線形中度強(qiáng)化。6例腦室內(nèi)病灶或室管膜下播散結(jié)節(jié)（圖4），全部表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI等稍高信號，DWI呈明顯高信號（圖5），ADC值降低明顯，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，均未見壞死區(qū)，邊界清晰。

圖1 T1WI為低信號，病灶位于胼胝體體部

圖2 T2WI平掃呈等稍高信號，病灶邊緣有棘狀突起及分葉，邊界清楚，病灶邊緣水腫較輕

圖3 病灶增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化

圖4 增強(qiáng)掃描胼胝體壓部見播散病灶

圖5 DWI（B值800）呈明顯高信號

2.3 瘤周水腫情況：因部位而異，基底節(jié)、腦室旁、胼胝體區(qū)病灶水腫多輕度到中度，以輕度為主；半球周邊病灶水腫多較明顯，呈中度到重度。

3 討 論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，體內(nèi)各處均無淋巴瘤，而只發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤[2]。

因腦內(nèi)既無淋巴循環(huán)，又無淋巴組織聚集，所以在腦原發(fā)性淋巴瘤的發(fā)生上目前有兩種看法[3]：一種認(rèn)為在某些致病因素所致的感染和炎癥過程中，非腫瘤的反應(yīng)性淋巴細(xì)胞聚集于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，以后轉(zhuǎn)變?yōu)槟[瘤細(xì)胞。另一種認(rèn)為淋巴結(jié)或結(jié)外的B淋巴細(xì)胞被激活而增生，繼而轉(zhuǎn)變?yōu)槟[瘤細(xì)胞，隨血液轉(zhuǎn)移、聚集于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，以后在某一部位形成腫瘤。組織學(xué)上大多為B淋巴細(xì)胞起源的非霍奇金淋巴瘤，僅少部分為T淋巴細(xì)胞起源[4]，本組15例均為B淋巴細(xì)胞淋巴瘤。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道隨著艾滋病、器官移植及免疫抑制劑使用增加，PCNSL發(fā)生率呈上升趨勢[5]，本組29例患者均屬免疫功能正常狀態(tài)。PCNSL可發(fā)生于腦內(nèi)任何部位，但由于腦內(nèi)淋巴瘤多起自血管四周間隙內(nèi)的單核吞噬系統(tǒng)，而腦室旁及靠近腦表面血管四周間隙明顯，故腫瘤好發(fā)于近中線深部腦組織或近腦表面處[6]，其一側(cè)常與腦室室管膜相連，或腫瘤鄰近腦表面；淋巴瘤非常容易累及胼胝體而侵犯對側(cè)半球[7]。部分病例可沿側(cè)腦室室管膜轉(zhuǎn)移。

筆者認(rèn)為，PCNSL多數(shù)表現(xiàn)為T1WI上呈稍低至等信號，T2WI上呈等至稍高信號，免疫抑制患者多呈不均勻或環(huán)形強(qiáng)化，而無免疫抑制患者多呈均勻明顯強(qiáng)化。本組資料顯示，典型病例，即使見囊變壞死區(qū)，其實(shí)性部分亦呈均勻強(qiáng)化。而腦室型病灶幾乎全為實(shí)性，并可見鄰近結(jié)構(gòu)指狀、尖角形浸潤，此時(shí)增強(qiáng)掃描顯示較佳。這主要是腫瘤細(xì)胞沿白質(zhì)纖維束浸潤的生物學(xué)特征的緣故。累及胼胝體時(shí)，表現(xiàn)較具特征性，呈典型的“蝶翼征”。腦室旁病灶容易侵犯腦室，引起室管膜下播散，而腦膜轉(zhuǎn)移極少。室管膜下播散多表現(xiàn)為實(shí)性、明顯均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié)，此時(shí)更加有利于淋巴瘤的診斷。隨著DWI列為臨床常規(guī)，PCNSL DWI表現(xiàn)報(bào)道漸多，表現(xiàn)較具特征性。DWI和組織學(xué)相關(guān)性研究[8,9]認(rèn)為，淋巴瘤的DWI表現(xiàn)為高信號，ADC值較高級別星形細(xì)胞瘤小，這是由于淋巴瘤細(xì)胞更為稠密、細(xì)胞核/胞質(zhì)比更大的緣故。本組資料與之相符。PCNSL少見表現(xiàn)包括少見部位（垂體、松果體），伴有鈣化、出血和壞死，強(qiáng)化不明顯，本組資料里面沒有；低級別淋巴瘤多無特征性表現(xiàn)，但其發(fā)病率較低。本組均為高級別淋巴瘤。

4 鑒別診斷

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤雖在影像學(xué)表現(xiàn)上具有一定的特征，但仍常誤診為膠質(zhì)瘤、腦炎、轉(zhuǎn)移瘤和腦膜瘤，因此有必要做一定的鑒別診斷。①腦膠質(zhì)瘤：主要是與惡性程度很高的膠質(zhì)瘤、累及雙側(cè)胼胝體的蝶形膠質(zhì)瘤、呈環(huán)狀強(qiáng)化的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。隨著腦膠質(zhì)瘤惡性程度的升高，細(xì)胞成分密度增加，微血管密度增加，但血管的成熟度下降，血腦屏障破壞明顯，因此在DWI上信號增高，MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度升高，但可從以下方面進(jìn)行鑒別：腦膠質(zhì)瘤在MRI平掃T1WI上信號較淋巴瘤要更低一些，而T2WI上邊緣較淋巴瘤要模糊一些，DWI上信號雖然也高，但以不均勻性高信號多見，瘤周水腫信號膠質(zhì)瘤也要較淋巴瘤嚴(yán)重，而淋巴瘤一般為輕至中度的水腫；MRI增強(qiáng)掃描一般也不會出現(xiàn)像淋巴瘤較具特征性的握拳樣、團(tuán)塊狀、多發(fā)節(jié)結(jié)狀強(qiáng)化，一般以不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化多見，對于呈環(huán)形強(qiáng)化的膠質(zhì)瘤，可能與免疫缺陷型腦原發(fā)性淋巴瘤較難鑒別，但在我國，后者的發(fā)病率明顯低于前者，而且淋巴瘤的強(qiáng)化環(huán)在三維上更呈分葉和多中心的特點(diǎn)可資鑒別。②腦轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)生于皮髓交界處，常多發(fā)，DWI上多呈等或稍低信號，同時(shí)具有小病灶大水腫的特點(diǎn)；較大病灶常壞死囊變，增強(qiáng)可呈環(huán)形強(qiáng)化，壁多較光滑，分葉少見；病史對于二者的鑒別很重要，腦轉(zhuǎn)移瘤多可伴有原發(fā)惡性腫瘤病史。③腦炎：首先從臨床上可進(jìn)行鑒別，腦炎患者多有發(fā)熱病史；病變也多累及皮髓交界處，病變的范圍要更廣泛一些，增強(qiáng)多呈斑片狀不均勻強(qiáng)化。④腦膜瘤：多位于腦表面鄰近腦膜部位的腦外腫瘤，邊界清楚，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈等、稍高或稍低信號，DWI呈等或稍高信號，增強(qiáng)后腦膜瘤可見“腦膜尾征”。

總而言之，絕大多數(shù)PCNSL MRI表現(xiàn)較具特征性。筆者認(rèn)為，當(dāng)有下列表現(xiàn)：①基底節(jié)和腦室旁，半球周邊一帶，實(shí)性占位性病變；②T1WI等低信號，T2WI等或稍高信號；DWI呈高信號，ADC值降低明顯；③增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界清晰；伴有壞死時(shí)，其實(shí)性部分也具有實(shí)性病灶相似信號特點(diǎn)；④腦室內(nèi)實(shí)性占位并伴鄰近指狀浸潤、室管膜下實(shí)性結(jié)節(jié)播散時(shí)，應(yīng)首先考慮PCNSL診斷。當(dāng)然，不典型病例診斷還是比較困難的，診斷性治療有助于淋巴瘤的診斷，有時(shí)候，立體定位組織學(xué)活檢是必要的。

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1671-8194（2014）13-0175-02