王歡，王瑛，張雅靜

(解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)內科，北京 100853)

連枷臂綜合征患者四例的護理體會

王歡，王瑛，張雅靜

(解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)內科，北京 100853)

目的探討連枷臂綜合征患者的護理措施。方法回顧性分析2012年12月至2013年12月解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內科收治的4例連枷臂綜合征患者的臨床資料，總結護理經(jīng)驗。結果出院時4例患者自覺癥狀較入院時減輕，均滿意出院。結論連枷臂綜合征是肌萎縮側索硬化的一種變異型，針對患者上肢無力的特點，應加強防摔傷、防關節(jié)脫位、糾正患者認知、建立隨訪系統(tǒng)等方面的個性化護理，以達到最佳治療效果、提高患者的生活質量。

連枷臂綜合征；肌萎縮側索硬化；護理

肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一種病因不明的累及脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)核團以及錐體束的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病[1]，多數(shù)患者以下肢無力為主要表現(xiàn)，平均生存期只有3～5年[2]。連枷臂綜合征(flail arm syndrome,FAS)是ALS的一種變異型，臨床較少見，突出表現(xiàn)為對稱性雙上肢近端肌肉萎縮和無力，而雙下肢、球部受累輕微，男性顯著高發(fā)，生存期較長。對于FAS患者的護理，不僅目前尚未見文獻報道；而且從理論上講，與其他ALS患者有共性但更有差異。我科于2012年12月至2013年12月收治4例FAS患者，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

本組4例FAS患者中男2例、女2例，年齡46～64歲，中位年齡57歲。4例患者均以雙上肢近端起病，近端重于遠端，無力、萎縮基本對稱，上肢肌力0～3級，下肢肌力5-～5級，未累及球部及雙下肢；無飲水嗆咳、吞咽困難及呼吸費力。肌電圖檢查提示雙上肢神經(jīng)源性受損。住院期間給予清除氧自由基藥物依達拉奉注射液、丁苯酞注射液靜脈滴注2次/d，以及改善肌無力癥狀藥物注射用復合輔酶靜脈滴注1次/d。出院時4例患者自覺癥狀較入院時減輕，均滿意出院。

2 護理體會

2.1 合理選擇輸液部位及針頭，保證用藥間隔時間 目前國內外臨床上用于治療ALS的藥物有限，但是住院患者會常規(guī)使用一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物，一般2次/d，且必須間隔6 h以上。很多患者特別是血管條件差的患者為避免每日兩次靜脈穿刺的痛苦，要求連續(xù)輸入；同時護士為了減輕自己的工作量，會減慢液體輸入速度，將兩次液體連續(xù)給患者輸注。但即使是將液體滴速調慢，也達不到6 h的間隔要求。因此，我們在為患者首次治療時，向患者及家屬講解藥物的特殊注意事項，提高患者合理用藥的依從性。然后根據(jù)患者意愿、血管條件、經(jīng)濟情況、費用類別等選擇穿刺用物。如對于血管條件不好的患者，建議留置套管針，并告知套管針可減少穿刺次數(shù)且在報銷范圍內；對于血管條件好的患者，建議其每日分兩次輸入，強調這樣可以避免長期輸液或留置套管針帶來的不便。本組4例患者單側或雙側上肢已出現(xiàn)明顯的肌肉萎縮和血管變細的情況，我們也會征得患者及家屬同意后選擇下肢較好的靜脈進行穿刺。如此，既保證了用藥合理性，又減少了患者反復穿刺的痛苦和護士的工作量。

2.2 防跌倒 臨床上收治的ALS患者一般表現(xiàn)為單側下肢或雙下肢無力，我們會向其講解防摔傷知識，并在床旁懸掛防摔傷警示標志。值得一提的是，雖然本組4例FAS患者由于下肢肌力為5-～5級，肌力接近正常，但是由于雙上肢肌力減弱，尤其是近端肌力減弱明顯，上肢擺動減少，平衡能力減弱，一旦跌倒，雙上肢失去支撐保護能力，可導致嚴重受傷。因此，對FAS患者更要強調防摔傷知識的宣教，患者外出活動時必須有家屬陪同。我們對4例患者及家屬進行了防摔傷知識的宣教，使其能按照護士的指導進行活動，住院期間未發(fā)生摔傷事件。

2.3 防止肩關節(jié)脫位 FAS患者特點為雙上肢顯著無力，由于三角肌、岡上肌、岡下肌、胸鎖乳突肌和小圓肌明顯萎縮，導致雙側上肢呈現(xiàn)特征性姿勢，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。本組有1例患者雙上肢肌力為0級，突出表現(xiàn)為雙肩低沉，雙上肢旋前位，并且肩關節(jié)由于缺乏肱二頭肌肌腱和韌帶的保護，極易發(fā)生脫位。在4例患者的護理過程中我們也發(fā)現(xiàn)，患者從仰臥位改坐位時，或者患者跌倒家屬牽拉時以及跌倒后家屬扶起患者時，家屬用力牽拉患者一側上肢，很容易導致患者關節(jié)脫位。因此，我們向患者家屬詳細講解正確的扶持方法：即一手托患者的頸部，另外一只手扶持患者軀干部位，這樣既避免用力牽拉上肢防止關節(jié)脫位，也可以節(jié)省力氣。通過講解后，家屬未再出現(xiàn)牽拉患者上肢的情況，患者也沒有發(fā)生肩關節(jié)脫位的現(xiàn)象。

2.4 上肢功能鍛煉 目前較為公認的ALS發(fā)病機制是線粒體和細胞骨架的結構和功能損傷，線粒體損傷是引起運動神經(jīng)元丟失的相關因素[3]；而過度疲勞會加重線粒體負擔，有可能會加速神經(jīng)細胞的凋亡。因此，F(xiàn)AS患者的康復訓練模式比較特殊，康復訓練以防止肌肉進一步萎縮、患者不感到疲勞為宜。本組有2例患者存在明顯肌肉萎縮，為延緩上肢肌肉萎縮進一步加重，我們?yōu)榛颊咧贫吮粍庸δ苡柧毢蛥f(xié)助主動功能訓練法：讓患者取仰臥位、立位或坐位，上肢旋后90°、抬舉180°、外展90° 3個動作交替進行，10 min/次，以患者不感到疲勞為宜，2次/d。鍛煉過程中要注意保護肩關節(jié)和肘關節(jié)，防止脫位。住院期間，4例患者每天在護士的指導下堅持康復鍛煉，上午、下午各1次，上肢肌肉沒有進一步萎縮。同時教會家屬功能鍛煉的方法，出院后繼續(xù)輔助患者進行功能鍛煉。

2.5 糾正患者不良認知，加強心理護理 由于目前尚無逆轉病情的治療手段，ALS患者平均生存期短。郁可等[4]報道，80%以上的ALS患者確診后均存在不同程度的焦慮癥狀。而FAS患者由于對本病知識缺乏，誤認為FAS就是ALS，而產生焦慮甚至絕望心理，給自身及家屬帶來極大的壓力和痛苦。因此，針對“糾正患者不良認知”這一目標與患者加強溝通，讓患者以積極的心態(tài)面對疾病尤為重要。我們通過查找文獻、咨詢醫(yī)生，明確了對此類患者的溝通內容：告知患者FAS是ALS中較輕的類型，病情發(fā)展較慢；對于癥狀改善明顯的患者，及時給予口頭肯定，強化治療效果感知意識；對于癥狀改善不明顯的患者，告知患者雖然癥狀緩解不明顯，但藥物可以延緩病情進展、提高自理能力和生活質量，使患者認識到此次住院治療的價值；告知患者目前已有多種藥物的初步臨床試驗提示能延緩運動神經(jīng)元病進展，改善患者肢體功能、延長生存期[5]。此溝通內容客觀明確、通俗易懂，信息正面積極，提高了患者的治療依從性，也樹立了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.6 建立隨訪系統(tǒng) 李亞勵等[6]認為，住院期間護士所做的健康教育不能滿足患者的需求，尤其在用藥、個體健康指導和出院知識指導等方面。因此，我們?yōu)榛颊呓⒘穗S訪檔案，定期電話隨訪，詢問患者目前的健康狀況，并再次給予心理、飲食、藥物、功能鍛煉、復診、FAS的相關知識指導。隨訪結果表明，本組4例患者出院后均堅持用藥和康復鍛煉，并保持積極的心態(tài)，病情沒有進一步發(fā)展。

志謝：本文得到我科黃旭升教授的指導，特此志謝

[1] 王麗平，張新宇，張俊，等.連枷臂和連枷腿綜合征：臨床特征與病程特點[J].現(xiàn)代預防醫(yī)學,2011,38(9):1737-1739.

[2]Andersen P M，Borasio G D，Dengler R，et al.Good practice in the management of amyotrophic lateral sclerosis：Clinical guidelines. An evidence-based review with good practice points[J].Amyotroph Lateral Scler，2007，8(4)：195-213.

[3]李紅.運動神經(jīng)元疾病與運動之謎[J].體育博覽，2011(13):149.

[4]郁可，王慶松，李從陽，等.肌萎縮側索硬化癥患者抑郁狀況調查及藥物干預效果[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2011,19(1)：48-50.

[5]黃慧.肌萎縮側索硬化癥藥物治療的研究進展[J].國際神經(jīng)病學神經(jīng)外科學雜志，2006，33(4)：322-326.

[6]李亞勵，張娟娟，梁旭彤，等.電話回訪病人護理滿意因素分析與對策[J].中國護理管理，2008，8(11)：36-38.

(本文編輯：仇瑤琴)

2014-02-27

2014-07-01

王歡，本科，護師，主要從事臨床護理工作

10.3969/j.issn.1008-9993.2014.20.013

R685.4

A

1008-9993(2014)20-0041-02