王歡，王瑛，張雅靜

(解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100853)

連枷臂綜合征患者四例的護(hù)理體會(huì)

王歡，王瑛，張雅靜

(解放軍總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，北京 100853)

目的探討連枷臂綜合征患者的護(hù)理措施。方法回顧性分析2012年12月至2013年12月解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的4例連枷臂綜合征患者的臨床資料，總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。結(jié)果出院時(shí)4例患者自覺癥狀較入院時(shí)減輕，均滿意出院。結(jié)論連枷臂綜合征是肌萎縮側(cè)索硬化的一種變異型，針對(duì)患者上肢無力的特點(diǎn)，應(yīng)加強(qiáng)防摔傷、防關(guān)節(jié)脫位、糾正患者認(rèn)知、建立隨訪系統(tǒng)等方面的個(gè)性化護(hù)理，以達(dá)到最佳治療效果、提高患者的生活質(zhì)量。

連枷臂綜合征；肌萎縮側(cè)索硬化；護(hù)理

肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一種病因不明的累及脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán)以及錐體束的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病[1]，多數(shù)患者以下肢無力為主要表現(xiàn)，平均生存期只有3～5年[2]。連枷臂綜合征(flail arm syndrome,FAS)是ALS的一種變異型，臨床較少見，突出表現(xiàn)為對(duì)稱性雙上肢近端肌肉萎縮和無力，而雙下肢、球部受累輕微，男性顯著高發(fā)，生存期較長(zhǎng)。對(duì)于FAS患者的護(hù)理，不僅目前尚未見文獻(xiàn)報(bào)道；而且從理論上講，與其他ALS患者有共性但更有差異。我科于2012年12月至2013年12月收治4例FAS患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

本組4例FAS患者中男2例、女2例，年齡46～64歲，中位年齡57歲。4例患者均以雙上肢近端起病，近端重于遠(yuǎn)端，無力、萎縮基本對(duì)稱，上肢肌力0～3級(jí)，下肢肌力5-～5級(jí)，未累及球部及雙下肢；無飲水嗆咳、吞咽困難及呼吸費(fèi)力。肌電圖檢查提示雙上肢神經(jīng)源性受損。住院期間給予清除氧自由基藥物依達(dá)拉奉注射液、丁苯酞注射液靜脈滴注2次/d，以及改善肌無力癥狀藥物注射用復(fù)合輔酶靜脈滴注1次/d。出院時(shí)4例患者自覺癥狀較入院時(shí)減輕，均滿意出院。

2 護(hù)理體會(huì)

2.1 合理選擇輸液部位及針頭，保證用藥間隔時(shí)間 目前國(guó)內(nèi)外臨床上用于治療ALS的藥物有限，但是住院患者會(huì)常規(guī)使用一些神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，一般2次/d，且必須間隔6 h以上。很多患者特別是血管條件差的患者為避免每日兩次靜脈穿刺的痛苦，要求連續(xù)輸入；同時(shí)護(hù)士為了減輕自己的工作量，會(huì)減慢液體輸入速度，將兩次液體連續(xù)給患者輸注。但即使是將液體滴速調(diào)慢，也達(dá)不到6 h的間隔要求。因此，我們?cè)跒榛颊呤状沃委煏r(shí)，向患者及家屬講解藥物的特殊注意事項(xiàng)，提高患者合理用藥的依從性。然后根據(jù)患者意愿、血管條件、經(jīng)濟(jì)情況、費(fèi)用類別等選擇穿刺用物。如對(duì)于血管條件不好的患者，建議留置套管針，并告知套管針可減少穿刺次數(shù)且在報(bào)銷范圍內(nèi)；對(duì)于血管條件好的患者，建議其每日分兩次輸入，強(qiáng)調(diào)這樣可以避免長(zhǎng)期輸液或留置套管針帶來的不便。本組4例患者單側(cè)或雙側(cè)上肢已出現(xiàn)明顯的肌肉萎縮和血管變細(xì)的情況，我們也會(huì)征得患者及家屬同意后選擇下肢較好的靜脈進(jìn)行穿刺。如此，既保證了用藥合理性，又減少了患者反復(fù)穿刺的痛苦和護(hù)士的工作量。

2.2 防跌倒 臨床上收治的ALS患者一般表現(xiàn)為單側(cè)下肢或雙下肢無力，我們會(huì)向其講解防摔傷知識(shí)，并在床旁懸掛防摔傷警示標(biāo)志。值得一提的是，雖然本組4例FAS患者由于下肢肌力為5-～5級(jí)，肌力接近正常，但是由于雙上肢肌力減弱，尤其是近端肌力減弱明顯，上肢擺動(dòng)減少，平衡能力減弱，一旦跌倒，雙上肢失去支撐保護(hù)能力，可導(dǎo)致嚴(yán)重受傷。因此，對(duì)FAS患者更要強(qiáng)調(diào)防摔傷知識(shí)的宣教，患者外出活動(dòng)時(shí)必須有家屬陪同。我們對(duì)4例患者及家屬進(jìn)行了防摔傷知識(shí)的宣教，使其能按照護(hù)士的指導(dǎo)進(jìn)行活動(dòng)，住院期間未發(fā)生摔傷事件。

2.3 防止肩關(guān)節(jié)脫位 FAS患者特點(diǎn)為雙上肢顯著無力，由于三角肌、岡上肌、岡下肌、胸鎖乳突肌和小圓肌明顯萎縮，導(dǎo)致雙側(cè)上肢呈現(xiàn)特征性姿勢(shì)，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。本組有1例患者雙上肢肌力為0級(jí)，突出表現(xiàn)為雙肩低沉，雙上肢旋前位，并且肩關(guān)節(jié)由于缺乏肱二頭肌肌腱和韌帶的保護(hù)，極易發(fā)生脫位。在4例患者的護(hù)理過程中我們也發(fā)現(xiàn)，患者從仰臥位改坐位時(shí)，或者患者跌倒家屬牽拉時(shí)以及跌倒后家屬扶起患者時(shí)，家屬用力牽拉患者一側(cè)上肢，很容易導(dǎo)致患者關(guān)節(jié)脫位。因此，我們向患者家屬詳細(xì)講解正確的扶持方法：即一手托患者的頸部，另外一只手扶持患者軀干部位，這樣既避免用力牽拉上肢防止關(guān)節(jié)脫位，也可以節(jié)省力氣。通過講解后，家屬未再出現(xiàn)牽拉患者上肢的情況，患者也沒有發(fā)生肩關(guān)節(jié)脫位的現(xiàn)象。

2.4 上肢功能鍛煉 目前較為公認(rèn)的ALS發(fā)病機(jī)制是線粒體和細(xì)胞骨架的結(jié)構(gòu)和功能損傷，線粒體損傷是引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失的相關(guān)因素[3]；而過度疲勞會(huì)加重線粒體負(fù)擔(dān)，有可能會(huì)加速神經(jīng)細(xì)胞的凋亡。因此，F(xiàn)AS患者的康復(fù)訓(xùn)練模式比較特殊，康復(fù)訓(xùn)練以防止肌肉進(jìn)一步萎縮、患者不感到疲勞為宜。本組有2例患者存在明顯肌肉萎縮，為延緩上肢肌肉萎縮進(jìn)一步加重，我們?yōu)榛颊咧贫吮粍?dòng)功能訓(xùn)練和協(xié)助主動(dòng)功能訓(xùn)練法：讓患者取仰臥位、立位或坐位，上肢旋后90°、抬舉180°、外展90° 3個(gè)動(dòng)作交替進(jìn)行，10 min/次，以患者不感到疲勞為宜，2次/d。鍛煉過程中要注意保護(hù)肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，防止脫位。住院期間，4例患者每天在護(hù)士的指導(dǎo)下堅(jiān)持康復(fù)鍛煉，上午、下午各1次，上肢肌肉沒有進(jìn)一步萎縮。同時(shí)教會(huì)家屬功能鍛煉的方法，出院后繼續(xù)輔助患者進(jìn)行功能鍛煉。

2.5 糾正患者不良認(rèn)知，加強(qiáng)心理護(hù)理 由于目前尚無逆轉(zhuǎn)病情的治療手段，ALS患者平均生存期短。郁可等[4]報(bào)道，80%以上的ALS患者確診后均存在不同程度的焦慮癥狀。而FAS患者由于對(duì)本病知識(shí)缺乏，誤認(rèn)為FAS就是ALS，而產(chǎn)生焦慮甚至絕望心理，給自身及家屬帶來極大的壓力和痛苦。因此，針對(duì)“糾正患者不良認(rèn)知”這一目標(biāo)與患者加強(qiáng)溝通，讓患者以積極的心態(tài)面對(duì)疾病尤為重要。我們通過查找文獻(xiàn)、咨詢醫(yī)生，明確了對(duì)此類患者的溝通內(nèi)容：告知患者FAS是ALS中較輕的類型，病情發(fā)展較慢；對(duì)于癥狀改善明顯的患者，及時(shí)給予口頭肯定，強(qiáng)化治療效果感知意識(shí)；對(duì)于癥狀改善不明顯的患者，告知患者雖然癥狀緩解不明顯，但藥物可以延緩病情進(jìn)展、提高自理能力和生活質(zhì)量，使患者認(rèn)識(shí)到此次住院治療的價(jià)值；告知患者目前已有多種藥物的初步臨床試驗(yàn)提示能延緩運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病進(jìn)展，改善患者肢體功能、延長(zhǎng)生存期[5]。此溝通內(nèi)容客觀明確、通俗易懂，信息正面積極，提高了患者的治療依從性，也樹立了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.6 建立隨訪系統(tǒng) 李亞勵(lì)等[6]認(rèn)為，住院期間護(hù)士所做的健康教育不能滿足患者的需求，尤其在用藥、個(gè)體健康指導(dǎo)和出院知識(shí)指導(dǎo)等方面。因此，我們?yōu)榛颊呓⒘穗S訪檔案，定期電話隨訪，詢問患者目前的健康狀況，并再次給予心理、飲食、藥物、功能鍛煉、復(fù)診、FAS的相關(guān)知識(shí)指導(dǎo)。隨訪結(jié)果表明，本組4例患者出院后均堅(jiān)持用藥和康復(fù)鍛煉，并保持積極的心態(tài)，病情沒有進(jìn)一步發(fā)展。

志謝：本文得到我科黃旭升教授的指導(dǎo)，特此志謝

[1] 王麗平，張新宇，張俊，等.連枷臂和連枷腿綜合征：臨床特征與病程特點(diǎn)[J].現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué),2011,38(9):1737-1739.

[2]Andersen P M，Borasio G D，Dengler R，et al.Good practice in the management of amyotrophic lateral sclerosis：Clinical guidelines. An evidence-based review with good practice points[J].Amyotroph Lateral Scler，2007，8(4)：195-213.

[3]李紅.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病與運(yùn)動(dòng)之謎[J].體育博覽，2011(13):149.

[4]郁可，王慶松，李從陽(yáng)，等.肌萎縮側(cè)索硬化癥患者抑郁狀況調(diào)查及藥物干預(yù)效果[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2011,19(1)：48-50.

[5]黃慧.肌萎縮側(cè)索硬化癥藥物治療的研究進(jìn)展[J].國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2006，33(4)：322-326.

[6]李亞勵(lì)，張娟娟，梁旭彤，等.電話回訪病人護(hù)理滿意因素分析與對(duì)策[J].中國(guó)護(hù)理管理，2008，8(11)：36-38.

(本文編輯：仇瑤琴)

2014-02-27

2014-07-01

王歡，本科，護(hù)師，主要從事臨床護(hù)理工作

10.3969/j.issn.1008-9993.2014.20.013

R685.4

A

1008-9993(2014)20-0041-02