凌 云，虞露艷，黃亮萍

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003）

Chiari畸形是一種以小腦扁桃體下疝為主要臨床特征的后腦先天性疾病。病理特征是小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致后腦諸結(jié)構(gòu)、腦干、小腦以及后組腦神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙［1］。Chiari畸形被分為四型，以Ⅰ型最常見。其中嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出病例臨床少見，多數(shù)患兒早期死亡，預(yù)后差。2010年1月至2013年10月，本院收治嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出5例，根據(jù)具體病情分別行后顱窩減壓術(shù)和枕骨大孔減壓及小腦扁桃體切除術(shù)［2］，同時Ⅰ期行脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后均取得了較好的效果，現(xiàn)將護(hù)理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例，男2例，女3例；年齡3.0～11.5月，體重4.5～8.0kg。主要臨床表現(xiàn)為短頸、頭持續(xù)性向后仰，下肢肌張力偏低，自主活動少，腰骶部有大小不等的囊性腫物，質(zhì)軟、無壓痛，生長發(fā)育較同齡兒落后，但智力發(fā)育基本正常；其中1例伴雙足馬蹄內(nèi)翻畸形。頭顱MRI檢查提示Chiari畸形Ⅰ型4 例、Ⅱ型1 例，腰骶部MRI檢查提示腰骶部脊膜膨出。

1.2 手術(shù)方法及轉(zhuǎn)歸 本組均在氣管插管全身麻醉下行手術(shù)治療。根據(jù)具體病情分別行后顱窩減壓術(shù)3例，枕骨大孔減壓及小腦扁桃體切除術(shù)2例，同時Ⅰ期行脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)。其中1例術(shù)后10h出現(xiàn)急性腦積水、腦疝，立即急診行腦室—腹腔分流術(shù)，手術(shù)24h后生命體征穩(wěn)定；1例術(shù)后第6天出現(xiàn)腰骶部腦脊液漏，治療10d后痊愈；1例術(shù)后大便失禁，經(jīng)積極治療3d后痊愈。本組患兒住院時間10～35d，呼吸機(jī)輔助呼吸6～30h。隨訪3個月至3年，患兒術(shù)前癥狀、體征改善明顯，生長發(fā)育和智力發(fā)育較同齡患兒無顯著差異；1例伴雙足馬蹄內(nèi)翻畸形的患兒，術(shù)后半年已在骨科行雙馬蹄內(nèi)翻足矯形術(shù)。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 生命體征監(jiān)測 由于手術(shù)位于顱頸交界處，手術(shù)部位有豐富的靜脈叢，易造成出血、水腫損傷延髓，引起心搏與呼吸中樞功能障礙［3］。本組患兒均帶氣管插管回外科監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助呼吸6～30h。術(shù)后持續(xù)24h心電監(jiān)護(hù)，動態(tài)監(jiān)測血壓變化，每小時記錄1次；同時嚴(yán)密觀察患兒的意識、瞳孔、血氧飽和度，尤其是呼吸頻率、節(jié)律的變化；準(zhǔn)確評估術(shù)后脊髓功能恢復(fù)情況，如患兒的吞咽能力、肢體的感知覺、排便排尿情況、皮膚的完整性等。本組1例患兒在撤機(jī)后10h出現(xiàn)呼吸明顯增快達(dá)65 次／min，咳嗽無力，血氧飽和度進(jìn)行性下降，血氣分析顯示血氧分壓45mmHg，立即行氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，同時加強(qiáng)呼吸道管理，3d后順利撤機(jī)，血氣分析指標(biāo)顯示在正常范圍。

2.2 體位管理 后顱窩減壓術(shù)和枕骨大孔減壓及小腦扁桃體切除術(shù)后易導(dǎo)致C1～C3頸椎段脊柱穩(wěn)定性下降，體位稍有不適即會導(dǎo)致延髓的損傷［4］。術(shù)后麻醉未清醒前安置患兒取去枕平臥位，頭稍后仰，保持呼吸道通暢；麻醉清醒后頭部墊一軟枕，頭抬高15～30°，同時臀部墊一水袋，使臀部略抬高并在上面覆蓋一塊自制的50cm×60cm 大小消毒的布尿布。撤離呼吸機(jī)后，為避免患兒哭鬧不安造成頸部過度扭曲傷及延髓，術(shù)后24h內(nèi)在患兒頭部兩側(cè)放置1kg沙袋，以限制頭頸活動，同時便于創(chuàng)口敷料的觀察；以后根據(jù)患兒年齡的大小佩戴合適的頸托。為避免腰骶部創(chuàng)口受壓，患兒以側(cè)臥位為主，側(cè)臥位時頸部與軀干保持一直線，同側(cè)上肢前伸，對側(cè)屈于前胸，腿下墊一長軟墊，臀部避免靠枕；每2h更換左右臥位1次，注意觀察受壓側(cè)面頰和耳廓皮膚的情況。本組2例患兒因禁食、疼痛等不適長時間哭鬧，除給予安慰奶嘴外，指導(dǎo)家長一手托住患兒的肩頸部，一手托住其臀部，平托與胸前并輕輕搖晃，15～20min后安靜入睡。

2.3 創(chuàng)口護(hù)理

2.3.1 頸部創(chuàng)口 頸托內(nèi)墊多層燙傷紗布，范圍超過頸托的上下緣，每2h松解頸托1次；觀察頸部創(chuàng)口敷料有無滲血、滲液情況，保持敷料的清潔干燥，頸托內(nèi)的燙傷紗布一旦發(fā)現(xiàn)潮濕應(yīng)及時更換。患兒平臥安靜或者家長平托患兒時可以暫時不佩戴頸托，以便于創(chuàng)口的觀察。

2.3.2 腰骶部創(chuàng)口 腰骶部創(chuàng)口與肛門較近，易受大小便污染。因此，給患兒使用吸水性強(qiáng)的尿布并每2h更換1次，同時創(chuàng)口處用彈力繃帶加壓包扎。這樣即可保護(hù)創(chuàng)口免受大小便的污染，又可以減輕局部創(chuàng)口的張力，促進(jìn)創(chuàng)口愈合。

2.4 飲食護(hù)理 因Chiari畸形手術(shù)視野較小，術(shù)中分離難免會損傷周圍神經(jīng)組織或出現(xiàn)術(shù)后反應(yīng)性水腫，壓迫后組顱神經(jīng)，較嚴(yán)重的是迷走、吞咽神經(jīng)損傷導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難等［5］。撤離呼吸機(jī)當(dāng)天予禁食，持續(xù)胃腸減壓；第2天無腹脹、嘔吐情況拔出胃管，拔管后4～6h先喂少量的溫開水，密切觀察有無吞咽困難、飲水嗆咳等情況，并根據(jù)患兒的實際年齡逐步過渡到牛奶、半流質(zhì)飲食。本組1例3個月的患兒因手術(shù)創(chuàng)傷導(dǎo)致后組顱神經(jīng)麻痹，在撤離呼吸機(jī)16h后，進(jìn)食30ml牛奶后嗆咳較明顯，重新插入胃管給予牛奶鼻飼，速度以2ml／（kg·h）持續(xù)24h腸內(nèi)營養(yǎng)泵注入，連續(xù)4d后拔除胃管，經(jīng)口進(jìn)食牛奶無嗆咳。

2.5 疼痛護(hù)理 在臨床工作中，疼痛已成為繼體溫、脈搏、呼吸、血壓四大生命體征之后的第5生命體征，并日益受到重視。有文獻(xiàn)報道［6］，嬰幼兒創(chuàng)傷后嚴(yán)重疼痛經(jīng)歷可能會導(dǎo)致其成年后性格和行為的改變、社會角色消退和社會技能的減弱，因此做好嬰幼兒疼痛護(hù)理顯得尤為重要。本組患兒拔除氣管插管后，選擇兒童行為疼痛評估量表（FLACC）每班進(jìn)行評估并及時干預(yù)；2 例患兒哭吵較明顯，疼痛評分4分，遵醫(yī)囑使用乙酸氨基酚滴劑，以10～15mg／kg劑量滴入患兒的口中并用溫開水喂服，再給予25%蔗糖水5ml，同時囑家長用故事機(jī)播放音樂或者故事15～30 min，用藥后1h疼痛評分0分，患兒安然入睡。

2.6 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2.6.1 急性腦積水 脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后，造成小腦扁桃體下疝加劇，堵塞腦脊液循環(huán)通路，導(dǎo)致急性腦積水，甚至壓迫腦干致急性腦疝。本組1 例5個月患兒術(shù)后10h 出現(xiàn)深昏迷，血氧飽和度下降至85%，呼吸10～12次／min，左側(cè)瞳孔散大固定，立即予氣管插管、皮囊加壓呼吸，急診查頭顱CT 提示急性腦積水、腦疝可能，急診行腦室－腹腔分流術(shù)，術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸；每15～30min評估患兒意識、瞳孔、對光反射及肌張力情況，密切監(jiān)測生命體征，特別是在術(shù)后12h內(nèi)；同時遵醫(yī)囑快速靜脈滴注甘露醇注射液0.5～1g／kg，確保在30min內(nèi)滴完，4～6h 后重復(fù)使用，地塞米松0.2～0.3mg／kg靜脈注射，1次／8h，以達(dá)到降低顱內(nèi)壓、減輕腦水腫的目的；頭抬高15～30°并保持中立位，盡量避免對儲液囊的壓迫，保持腦室腹腔引流管的通暢。24h 后患兒生命體征穩(wěn)定，無水電解質(zhì)紊亂，撤離呼吸機(jī)；1周后復(fù)查頭顱MRI腦室較前明顯縮小。

2.6.2 腦脊液漏 由于術(shù)區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，打開硬膜后縫合不嚴(yán)密或術(shù)中硬膜損傷，影響切口愈合，容易出現(xiàn)腦脊液切口漏［7］。本組1例9個月患兒術(shù)后第6天腰骶部創(chuàng)口敷料有少量的淡血性水樣液體滲出，24h量約30～50ml，體溫37.8～38℃，無明顯煩躁、惡心、嘔吐等癥狀，取漏液測定含糖量與腦脊液的含糖量一致，診斷為腦脊液漏。除每天更換敷料并用彈性繃帶加壓包扎外，在患兒佩戴頸托的基礎(chǔ)上取俯臥位，胸部、腹部或者膝蓋部各墊一軟枕，使頭部、頸椎、胸椎在同一水平，雙上肢彎曲并環(huán)抱于頭側(cè)，在腰骶部創(chuàng)口處放1kg沙袋加壓，一般每天3次，每次持續(xù)1～2h或者根據(jù)患兒的耐受程度適當(dāng)延長，并在進(jìn)食后1h進(jìn)行，俯臥位期間密切觀察患兒的面色、呼吸以防窒息；遵醫(yī)囑使用敏感抗生素頭孢曲松鈉20 mg／kg靜脈滴注1次／12h。患兒10d后腰骶部創(chuàng)口愈合，體溫正常。

2.6.3 大便失禁 由于術(shù)前患兒脊髓受牽拉壓迫，發(fā)生缺血、低氧退行性變，使骶髓或骶髓上排尿中樞神經(jīng)元受損，排便障礙，嚴(yán)重者出現(xiàn)大小便失禁；術(shù)中由于牽拉刺激脊髓也可以導(dǎo)致排便障礙［8］。本組1例7個月患兒術(shù)后發(fā)生大便失禁，為了減少尿布對切口的摩擦，采取暴露臀部，敞開尿布的方法；腰骶部創(chuàng)口處不用彈性繃帶加壓包扎，而是改用10cm×12cm 大小的透明敷貼覆蓋在敷料表面，同時在肛門處使用一次性兒童造口袋收集大便，粘貼造口袋前，用溫水清洗臀部并擦干，在肛門周圍皮膚處依次使用保護(hù)粉、保護(hù)膜和防漏膏，然后再粘貼造口袋，根據(jù)大便量和粘貼的牢固度，每天更換1～2次，這樣既保護(hù)肛門周圍的皮膚，又防止大便外漏污染傷口。該患兒在術(shù)后第3天大便恢復(fù)正常，無紅臀發(fā)生。

2.7 出院指導(dǎo) 為加快腦神經(jīng)功能的修復(fù)，促進(jìn)腦組織的正常發(fā)育，出院后遵醫(yī)囑使用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉注射液20mg肌內(nèi)或者皮下注射1次／d，連續(xù)4周；避免患兒頸部左右過度扭曲、過伸等損傷頸椎的動作；術(shù)后堅持佩戴頸托6～8周，睡眠時可暫時摘下頸托，使用期間注意觀察頸托內(nèi)皮膚的顏色、有無皮膚破損等；1個月內(nèi)勿洗頭、洗澡，同時密切觀察患兒的大小便、肢體活動等情況；出院后1、3、6個月到神經(jīng)外科門診復(fù)查，之后每年復(fù)查1次，共隨訪5年，如有異常情況及時就診。

3 小 結(jié)

嬰兒Chiari畸形合并腰骶部脊膜膨出臨床少見，及時手術(shù)治療是關(guān)鍵。術(shù)后護(hù)理重點為密切監(jiān)測生命體征，加強(qiáng)體位管理，重視頸部、腰骶部創(chuàng)口的護(hù)理，注意飲食與營養(yǎng)，積極觀察和預(yù)防并發(fā)癥，做好急性腦積水、腦脊液漏和大便失禁等并發(fā)癥的護(hù)理，重視出院指導(dǎo)和隨訪工作。

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